显微镜下多血管炎(MPA)

管理与治疗

显微镜下多血管炎(MPA)如何治疗?

抑制免疫系统的药物是治疗MPA的基础。有多种免疫抑制药物在MPA中使用，每种都有单独的副作用。

有重要器官系统受累的MPA患者通常采用糖皮质激素与另一种免疫抑制药物如环磷酰胺(Cytoxan®)或利妥昔单抗(Rituxan®)联合使用。对于轻度MPA患者，可先使用皮质类固醇和甲氨蝶呤。

治疗的目标是阻止所有的伤害发生的MPA的结果。如果疾病活动可以完全“关闭”，这被称为“缓解”。一旦病情明显好转，医生就会慢慢减少皮质类固醇的剂量，并希望最终完全停止使用。

当使用环磷酰胺时，仅在缓解期(通常约为3至6个月)之前给予，之后，切换到另一种免疫抑制剂，如甲氨蝶呤，硫唑嘌呤(Imuran®)或霉酚酸酯(Cellcept®)以维持缓解。

维持免疫抑制药物的治疗时间可能因人而异。在大多数情况下，在考虑慢慢减少剂量直至停药之前，至少要服用一到两年。

所有这些药物也可用于治疗其他疾病。硫唑嘌呤和霉酚酸酯用于预防器官移植排斥反应。甲氨蝶呤用于治疗类风湿性关节炎和牛皮癣。环磷酰胺和甲氨蝶呤都是高剂量的用于治疗某些类型的癌症，有时也被称为化疗。在癌症治疗中，这些药物通过杀死或减缓快速繁殖的癌细胞的生长而起作用。

然而，在血管炎中，这些药物的剂量比用于治疗癌症的剂量低10到100倍。它们的主要工作是以某种方式影响免疫系统的行为，从而导致免疫抑制。利妥昔单抗属于一类被称为生物制剂的药物，其目标是免疫系统的特定元素。最近的研究发现，利妥昔单抗治疗严重的活性MPA与环磷酰胺一样有效。

因为这些药物会抑制免疫系统，所以发生严重感染的风险会增加。每种免疫抑制药物都有其潜在的副作用。监测所有这些药物的副作用对于预防或尽量减少其发生至关重要。

此外，最初对治疗的耐受性并不能保证耐受性在一段时间内保持不变。这使得持续监测必不可少，在某些情况下，监测长期副作用即使在停药后也很重要。