结节性多动脉炎

管理及治疗

结节性多动脉炎(PAN)如何治疗?

抑制免疫系统的药物是PAN治疗的基础。有各种免疫抑制药物用于PAN，每一种都有单独的副作用。

有严重器官系统受累的PAN患者通常用a治疗皮质类固醇如强的松或强的松与另一种强的松混合免疫抑制药物如环磷酰胺(Cytoxan®)。高剂量的环磷酰胺用于治疗某些类型的癌症，因此有时也被称为“化疗”。在癌症治疗中，环磷酰胺通过杀死或减缓快速增殖的癌细胞的生长而起作用。在血管炎中，环磷酰胺的剂量比用于治疗癌症的剂量低10到100倍。在这种情况下，其主要作用是以导致免疫抑制的方式影响免疫系统的行为。在极少数情况下，那些没有影响神经系统、心脏、肾脏、肠道或其他严重疾病特征的人可能只使用皮质类固醇治疗。

所有的免疫抑制药物都有副作用。监测副作用在预防或减少其发生方面起着关键作用。每种药物都有一个独特的副作用概况，形成监测计划的基础。PAN患者最初可能耐受治疗的事实并不能保证该人随着时间的推移将具有相同程度的耐受性。这使得持续监测至关重要，在某些情况下，即使停药后，监测长期影响也很重要。

治疗的目标是消除PAN引起的炎症特征。当达到这一点时，它被称为“缓解”。一旦病情明显好转，医生就会慢慢减少皮质类固醇的剂量，最终希望完全停止使用。当使用环磷酰胺时，通常只给予到缓解期(通常约3-6个月)，之后可以切换到另一种免疫抑制剂，如甲氨蝶呤或硫唑嘌呤(Imuran®)来维持缓解。维持免疫抑制药物的治疗时间因人而异。在大多数情况下，至少给予1至2年，然后考虑是否适当慢慢减少剂量直至停用。

在患有与乙型肝炎相关的pan样血管炎的患者中，用于治疗肝炎的抗病毒药物是治疗的重要组成部分。免疫抑制剂通常最初用于控制血管炎，但可能比其他情况下更快地撤销，以便使抗病毒药物有更好的机会控制感染。