摘要贝氏病

概述

什么是behaperet病?

behet病,又称丝路病,是一种慢性(长期)炎症,由血管炎(血管炎症),它会影响和损害你的动脉和静脉。

谁会得behaperet病?

behaperet病在世界各地都很常见。但它在土耳其北部(每10万人中多达420例)、地中海盆地和中东(每10万人中多达300例)以及远东(每10万人中约有15例)最为常见。这在美国并不常见(每10万人中约有7例)。任何人都可以在任何年龄患上这种疾病,尽管症状通常在20到30岁之间开始出现。男性和女性同样受到影响。

症状和原因

贝尔帕拉特病的症状是什么?

主要症状包括:

  • 口腔溃疡和/或生殖器溃疡不断复发。
  • 皮肤和关节疼痛。
  • 眼睛发炎。

大脑、神经、肺(罕见)、肠道和肾脏也会受到影响。

这种疾病对每个人的影响都不一样。它最常影响的一些地方和主要特征包括:

  • 口腔溃疡,所有病人都会在某个时候出现。它们通常是反复发作的(不断复发),而且很痛苦,几乎所有的behaperet病患者都会受到影响。溃疡看起来像普通的口腔溃疡,但数量更多,频繁和疼痛。它们通常是一个人注意到的第一个症状,可能在其他症状出现之前很久就出现了。口腔溃疡见于嘴唇、舌头和脸颊内侧。
  • 生殖器溃疡看起来像口腔溃疡,可能会疼痛。它们不像口腔溃疡那么常见。它们出现在男性的阴囊(包裹睾丸的袋子)和女性的外阴(外部生殖器官)上。
  • 眼睛发炎会引起疼痛、视力模糊、对光敏感、眼泪或眼睛发红。behaperet病最终可能导致视力丧失。可导致失明的严重眼病在中东和日本比在美国更常见。
  • 皮肤问题都是常见的症状。它们可能看起来像痤疮或柔软的硬币状结节(结节红斑),或浅或深且疼痛的溃疡。如果皮肤被划伤或刺痛,可能会出现红色肿块或疼痛。医生称这为病理阳性试验。
  • 关节疼痛是常见的。脚踝、膝盖、肘部和臀部最常受到影响。关节炎症会引起肿胀、发红和压痛,但通常不会造成永久性损伤。
  • 静脉炎症可能导致血栓和堵塞,或导致静脉完全关闭。它可以影响浅静脉(那些接近皮肤表面的静脉)和深静脉。它还可能影响人体最大的静脉(腔静脉),这可能导致严重的健康问题。这些静脉问题是由炎症引起的,而不是身体凝血系统的缺陷。
  • 大脑,特别是脑膜(大脑的覆盖物)也可能受到影响。脑部炎症的症状包括发烧、头痛、脖子僵硬和协调运动困难。中风也是可能的,当大脑中的血管阻塞或破裂时就会发生中风。
  • 胃肠(GI)消化道特征包括腹痛或便血,由类似口腔和生殖器部位的病变引起。胃肠道的病变更危险,因为它们会导致肠道出血和/或破裂。
  • 其他器官如肺或肾,大血管(如主动脉)偶尔也会受到影响。

什么原因导致behaperet病?

科学家们仍然不确定是什么导致了这种疾病。它可能是一种自身免疫性疾病,这意味着身体的免疫系统错误地通过炎症反应攻击健康组织。HLA-B5和HLA-B51都是基因标记物,有时存在于behet病患者中。但也有一些有这种基因标记的人没有behaperet病。研究人员正在研究与免疫功能相关的其他基因,并认为感染(细菌或病毒)可能在某些人身上发挥作用,这些人的遗传标记使他们易患behaperet病。

遗传和环境因素都是behaperet病发生的可能因素。

谁有患behaperet病的风险?

有几个不同的人群比其他人更容易患这种疾病,包括:

  • 那些生活在世界上这种疾病最常见地区的人。
  • 20-40岁的人。
  • 具有特定基因的患者(因为某些患者存在HLA-B5或HLA-B51)。
  • 男性比女性更容易患这种疾病。

诊断和测试

如何诊断behaperet病?

没有单一的实验室测试可以诊断behaperet病。诊断通常是根据你的症状做出的,包括口腔溃疡复发的频率(通常一年至少三次)。另外,至少还有以下两项:

  • 生殖器疱疹。
  • 眼部炎症。
  • 皮肤问题
  • 病理检查阳性(病理检查检测免疫系统功能;它是通过刺破皮肤,然后检查测试后几天是否出现红色肿块来完成的)。

为了做出正确的诊断,需要排除其他引起口腔溃疡并与behaperet病非常相似的疾病。你的医生可能会要求你做血液检查,这可以帮助你排除其他一些疾病,包括系统性狼疮、克罗恩病(一种肠道炎症)和其他形式的血管炎。

behaperet病是遗传性的吗?

没有明确的证据表明behaperet氏病是一种遗传性疾病。大多数病例是随机发展的,没有任何家庭联系。据报道,有一小部分病例发生在同一个家庭,但没有明确的遗传模式。

管理与治疗

如何治疗behaperet病?

虽然目前还没有治愈这种疾病的方法,但有一些不同的药物可以用来帮助控制症状:

  • 皮质类固醇,如强的松,是主要的治疗方法。这些药物抑制炎症和免疫功能。
  • 秋水仙碱(Colcrys®)可以帮助口腔溃疡,生殖器溃疡和可能的关节疼痛。
  • 其他免疫抑制药物,如甲氨蝶呤(Trexall®、Rasuvo®)、硫唑嘌呤(Imuran®、Azasan®)、环磷酰胺(Cytoxan®、Neosar®)和环孢素(Gengraf®、Neoral®、Sandimmune®)。此外,抗肿瘤坏死因子(tnf)、英夫利昔单抗(Remicade®)、依那西普(Enbrel®)等生物制剂以及托珠单抗(Actemra®)等其他生物制剂也被用于更严重的病例。因为这些是免疫抑制药物,它们会使你更容易受到其他感染。
  • Apremilast (Otezla®)是一种口服药物(口服),被批准用于治疗behaperet病患者的口腔溃疡。

根据你病情的严重程度,医生可能会建议你在决定使用药物之前使用某些眼药水、漱口水和皮肤软膏来控制这种疾病及其症状。

展望/预后

behaperet病患者的预后(前景)如何?

behet 's是一种慢性(长期)疾病,无论治疗如何,都可能消失和复发。这使得很难判断治疗效果如何。大多数behaperet患者可能会在他们的一生中断断续续地处理这些症状。但是,大多数人都能过上充实的生活。

有什么方法可以成功地应对behaperet病吗?

休息和活动都是有益的应对机制。坚持锻炼会让你的身体感觉更好,从而减轻关节和其他问题部位的疼痛。或者,当你开始感到剧烈疼痛时,花点时间休息一下也会改善你的整体情绪,减轻一些症状的影响。另一种应对方法是通过分享经验和社区,这意味着找到其他也有这种情况的人。由于这种疾病的罕见性,这有时会很困难,但你的医生可以帮助你找到其他可能有类似经历的人。

behaperet病致命吗?

约5%的患者死亡。最常见的死亡原因是肠穿孔(肠洞)、中风和扩张、衰弱的血管破裂(动脉瘤)。

生活在一起

克利夫兰诊所的便条

虽然behet病本身并不是致命的,但它会导致全身的许多健康和医疗问题,其中大多数会引起疼痛。但是成功地控制和忍受这种疾病是很有可能的,特别是如果你能找到持续锻炼、休息的方法,并与同样患有这种罕见疾病的人谈论你的经历。

克利夫兰诊所医学专业人员于2020年6月2日最后审核。

参考文献

  • 国家关节炎、肌肉骨骼和皮肤疾病研究所。遗传病的疾病。(http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Behcets_Disease/default.asp)4/16/2020访问。
  • 血管炎的基础。遗传病的疾病。(http://www.vasculitisfoundation.org/education/behcets-disease/)4/16/2020访问。
  • 美国behaperet病协会。behaperet病医学综述(http://www.behcets.com/site/c.8oIJJRPsGcISF/b.9145373/k.C2D8/Behcet8217s_Disease.htm)4/16/2020访问。
  • Hatemi等人。阿普拉米司特治疗behaperet综合征- 2期安慰剂对照研究中华医学杂志。2015;372: 1510 - 1518。
  • 美国国家医学图书馆。遗传病疾病。(https://ghr.nlm.nih.gov/condition/behcet-disease)4/16/2020访问。
  • 王晓明,王晓明,王晓明,等。behaperet病的死亡率。关节炎与风湿病杂志2010;62(9): 2806 - 2812。

克利夫兰诊所是一家非营利性学术医疗中心。我们网站上的广告有助于支持我们的使命。我们不认可非克利夫兰诊所的产品或服务。政策