左心发育不良综合征(HLHS)

管理与治疗

左心发育不良综合征可以治疗吗?

是的。首先，你的宝宝需要一种叫做前列腺素的药物。这使他们的动脉导管保持开放和功能。其他药物可以帮助宝宝的心脏更有效地工作。你的宝宝也可能需要帮助呼吸。

然后他们需要一系列的手术来引导血液流向肺部和身体。这些手术将心脏的负荷转移到右心室，右心室完成所有的泵送。

如何治疗左心发育不良综合征?

外科医生进行三种不同的手术。左心发育不全综合征的手术阶段分为诺伍德、格伦和丰坦手术。你宝宝的医生需要按照这个顺序做手术。

诺伍德手术:患有HLHS的婴儿需要在出生后两周内进行诺伍德手术。在手术过程中，外科医生:

1. 重建孩子不发达的主动脉，为他们的身体提供血液。
2. 放置分流管，将血液从右心室或主动脉重新输送到肺动脉，再由肺动脉进入肺部。
3. 在他们的心脏上腔之间建立连接。这将富含氧气的血液从肺部排出，供给身体。

双向格伦分流操作:在4到6个月大的时候，婴儿需要第二次手术。在格伦手术过程中，外科医生:

1. 拆下旧分流器。
2. 放置一个新的分流器，将宝宝的上腔静脉连接到他们的肺动脉。上腔静脉(SVC)是一条大静脉，将缺氧的血液从上半身输送到心脏。
3. 使用这种分流术，让血液直接流入孩子的肺部，从而减少孩子右心室的压力。

Fontan过程:在18个月到4岁之间，婴儿需要最后一次手术。这最后一个步骤可以让所有从身体返回的血液直接进入肺部，而不是混合在心脏。在Fontan手术中，外科医生会将宝宝的下腔静脉(IVC)连接到他们的肺动脉。与上腔静脉相似，下腔静脉是将孩子下体缺氧的血液输送到心脏的大静脉。

治疗并发症

有些孩子可能无法从一次手术坚持到下一次手术。此外，他们在每次手术后可能会出现问题，例如:

• 他们的右心室不能正常工作。
• 主动脉瓣泄漏。
• 肝脏疾病。
• 心律失常。
• 血凝块。
• 感染。
• 麻烦吃。
• 癫痫发作。
• 肾脏问题。
• 心脏骤停。

心脏移植是治疗左心发育不良的好方法吗?

有时，你宝宝的外科医生可能会建议心脏移植手术而不是三部分的手术系列。然而，接受心脏移植的婴儿需要终生服药。

左心发育不全综合征(HLHS)可以在出生前治疗吗?

怀孕期间手术不是治疗左心发育不全综合征的方法。胎儿外科医生可能只会选择手术纠正一些可能与不良HLHS结果相关的情况或正在发展HLHS的婴儿。