镰状细胞病

管理及治疗

镰状细胞病(SCD)有什么治疗方法?

对于今天大多数SCD患者，药物用于改变疾病严重程度和治疗症状。这些药物包括:

• 羟脲之类的疾病调节剂
• 止痛药非甾体抗炎药剧烈疼痛时服用鸦片。
• 抗生素，如青霉素
• 抑制溶血新药Oxbryta®;voxelotor)。
• 一种抑制镰状病的新药Adakveo;crizanlizumab)。

血液或骨髓移植(也称为干细胞移植)可以治愈SCD。移植需要一个匹配良好的供体，比如兄弟姐妹，正在进行的研究正在寻求从其他供体中优化移植，比如母亲、父亲或只匹配一半的兄弟姐妹。移植是有风险的。

目前，基因疗法正在测试治疗SCD。这需要将正常的血红蛋白基因放入从骨髓或外周血中收集的造血干细胞中，然后在接受化疗后将这些细胞放回体内，为新细胞创造空间。早期数据很有希望，人们希望基因疗法有一天能成为SCD的常规治疗方法。

输血和红细胞交换

输血和红细胞交换不能治愈镰状细胞病。然而，它们可能被用于处理危机情况，例如中风急性胸部综合征和器官衰竭。

镰状细胞病(SCD)有哪些并发症?

镰状细胞病会影响你身体的很多部位。有些影响是急性的(突然开始)，有些是慢性的(持续很长时间)。镰状细胞并发症开始于早期，并持续一生。

疼痛

例如，如果你有SCD，你可能有急性疼痛危机，也被称为镰状细胞危机或血管闭塞性危机(VOC)。当畸形的血细胞造成堵塞时，你可能会在身体的任何地方感到疼痛。经常受到VOCs侵害的区域包括腹部、胸部、背部、腿部和手臂。你也可能有慢性疼痛，或持续超过三个月的疼痛。

急性胸部综合征

SCD的这种并发症是严重的，因为当镰状细胞在肺的血液组织中形成时，会发生肺损伤。这可能发生在疼痛危机后的几天。你可能还感染了。你应该打电话给你的医疗服务提供者，你可能会被送进医院。

神经问题

SCD患者有中风的风险。有时症状很明显(临床中风)。有时症状不是很明显，据说中风是无声的。(这也叫无声脑损伤)。

神经系统问题可能会导致学习、决策或工作和保住工作方面的长期问题。

视力问题

畸形的血细胞会对眼睛的视网膜造成损伤。反过来，这可能导致视力问题或视力丧失。定期进行眼部检查很重要，如果视力有任何变化，请告诉医生。

生殖问题

SCD会导致生长缓慢。这包括性成熟的延迟。

对于孕妇来说，SCD会增加患高血压，血凝块、流产、低出生体重和早产。如果你怀孕了，你不应该使用羟脲。

男性可以找到自己阴茎异常勃起这种情况发生在畸形的细胞阻塞血液流出勃起的阴茎，阴茎保持勃起很长一段时间。除了引起疼痛外，阴茎勃起还会伤害阴茎并导致阳痿。勃起持续4小时或更长时间是一种医疗紧急情况。

镰状细胞性状或镰状细胞病影响妊娠吗?

许多患有镰状细胞病的妇女都有健康的怀孕，但风险更高。你应该做好产前护理。如果你患有SCD，你可能会出现疼痛、感染和视力问题等问题。患有SCD的女性流产、早产和生下体重低于5磅8盎司的婴儿的风险更高。

大多数具有镰状细胞特征的妇女都有健康的妊娠，像所有孕妇一样，应该定期进行妊娠检查产前护理．