房间隔缺损

概述

什么是房间隔缺损?

房间隔缺损(ASD)是房间隔上的一个洞,房间隔是分隔心脏两个上部的墙钱伯斯(心房)。ASD是一种先天性心脏缺陷(这是你与生俱来的)当隔膜没有正常形成时就会发生这种情况。它也被称为“心脏上的洞”。

ASD允许异常分流,这意味着不应该发生的血液通道异常。通常是富氧血液从你的左上腔(心房)到左下腔(心室),然后向外为你的身体提供氧气。ASD会导致一些血液从左心房流向错误的方向,流入右心房。你的右心房含有缺氧的血液,需要在肺部循环。所以,你的右心房现在有多余的血液最终流向肺部。

这种错误的泄漏可能是轻微的,不会引起任何问题。在这些情况下,ASD可以不加治疗。其他时候,它会导致你的心脏或肺出现问题。ASD越大,越有可能引起症状并需要治疗。

房间隔缺损有哪些不同类型?

房间隔缺损主要有四种类型。它们是由它们在房间隔的位置决定的。

  • 依照自闭症都在你的心房间隔中间。这是最常见的ASD类型,占所有ASD的80%。
  • 运转自闭症都在心房间隔的下部。患有原发性泛自闭症障碍的婴儿也可能有其他心脏缺陷。包括心内膜垫缺损、房室间隔缺损、三尖瓣缺损和二尖瓣缺损。原发性自闭症通常与唐氏综合症有关。
  • 静脉窦asd都在心房间隔的上或下背部。这种类型与右肺静脉或称为上腔静脉或下腔静脉的心脏大静脉的缺陷有关。
  • 无顶冠状窦是最罕见的ASD类型(不到所有ASD的1%)。它涉及冠状窦(一组连接心脏的静脉)和左心房之间的壁缺失或不完整。它通常与另一种复杂的先天性心脏病有关。

房间隔缺损有多常见?

房间隔缺损是儿童先天性心脏缺损最常见的类型之一。每1000名活产婴儿中约有1至2例发生此病。在美国,大约每1859名婴儿中就有1名患有房间隔缺陷,这意味着每年大约有2118名婴儿患有自闭症。

哪些情况与房间隔缺损有关?

一些先天性房间隔缺损的婴儿也有其他心脏缺陷或遗传性疾病。一些相关的心脏缺陷包括:

相关的遗传疾病包括:

  • Holt-Oram综合症。
  • 唐氏综合症
  • 血小板减少-桡骨缺失(TAR)综合征。

房间隔缺损和卵圆孔未闭有什么区别?

房间隔缺损(ASD)和卵圆孔未闭(PFO)都是房间隔的开口。但自闭症谱系障碍是一种先天性心脏缺陷,这意味着它是胎儿还在子宫里时发生的问题。间隔组织应该在房间隔的那部分形成,但是没有。所以一个婴儿出生时心脏就有一个洞。

卵圆孔未闭不是先天性心脏缺陷。房间隔上没有组织缺失。相反,当婴儿出生后心脏正常的瓣状开口(卵圆孔)没有关闭时,就会发生PFO。卵圆孔是正常的,我们出生时都有一个卵圆孔。这是一条正常的途径,让胎盘中的富氧血液在子宫内循环到胎儿的大脑。

当我们出生时,我们不再需要卵圆孔,因为我们的肺开始工作了。所以它通常在出生后不久自行关闭,并在几天或几周后完全封闭。当它不能自己关闭时,它被称为卵圆孔未闭。“专利”是指开放的或未关闭的。

PFO通常比ASD小。这就是为什么它通常不会引起任何问题或症状。鼻中隔的开口越大,出现症状和问题的风险就越大。

pfo比asd更常见。据估计,大约四分之一的成年人患有PFO。大多数人都不知道他们的心里有这么一个小小的缺口。它通常是无害的,但患有PFO并伴有心房颤动等心脏问题的人可能面临更高的中风风险。

房间隔缺损如何影响一个人的身体?

小的泛自闭症障碍对你的身体影响不大。但是更大的泛自闭症谱系障碍会使你的右侧心脏紧张。这是因为你的心脏右侧现在有多余的血液,它必须泵出到肺部。此外,这些额外的血流会慢慢损害肺部的血管。

大ASD的问题包括:

  • 右心增大,这可能导致心脏衰竭如果很长一段时间不加以纠正。
  • 心律失常(心律失常),包括心房纤颤或者心房扑动40岁以上的ASD患者中至少有一半患有心律失常。
  • 中风
  • 肺动脉高压.这是指向肺部供血的动脉出现高血压。
  • Eisenmenger综合症.这种情况可能发生在患有ASD并伴有严重肺动脉高压的人身上。

症状和原因

房间隔缺损的症状是什么?

即使出生时就有房间隔缺损,许多人直到成年后才出现症状。小的泛自闭症障碍(小于5毫米)可能不会引起症状,因为它们不会对心脏或肺部造成压力。

儿童自闭症的症状

大多数儿童没有任何症状或体征。最常见的(通常也是唯一的)标志是a心杂音.他们的医疗保健提供者会在用听诊器听心脏时注意到这一点。

当儿童出现其他症状时,包括:

  • 体重不足。
  • 增长的延迟。
  • 复发性呼吸感染。

虽然极为罕见,但严重的自闭症儿童可能有以下症状:

告诉孩子的医生你注意到的任何症状。他们的医生可能想做一些测试来检查孩子的心脏结构和功能。

成人自闭症的症状

患有自闭症谱系障碍的成年人可能在40岁时出现症状。症状取决于自闭症谱系障碍对心脏和肺部的压迫程度。它们包括:

如果你有任何这些症状,请立即打电话给你的医疗保健提供者。这些症状可能意味着你患有未治疗的自闭症。或者,它们可能意味着你有另一种需要治疗的心血管问题。如果你有胸痛,你应该拨打911或当地的急救电话。

什么导致房间隔缺损?

房间隔缺损的确切原因尚不完全清楚。然而,先天性心脏缺陷往往是由基因变化这发生在出生前。一些与ASD相关的基因突变会影响NKX2.5 / CSX公司TBX5基因。

一些因素会增加分娩父母生下患有先天性心脏病的孩子的风险。这些因素包括:

  • 酒精消费。
  • 吸烟和使用烟草。
  • 服用某些处方药。

诊断和测试

如何诊断房间隔缺损?

房间隔缺陷是通过身体检查以及检查心脏结构和功能的测试来诊断的。

诊断房间隔缺损的试验

你的医生会通过一项或多项测试来诊断你是否患有自闭症,并了解它是如何影响你的心脏的。这些包括:

  • 心电图(ECG或EKG).心电图显示你的心电活动。它可以显示你是否有心律失常或其他与心脏电系统有关的问题。
  • 胸部x光片.这个测试将显示你的右心房和右心室是否扩大。它还能显示你肺部的血管是否受到了影响。
  • 经胸超声心动图(TTE).这个测试显示了由ASD引起的左向右血液分流是如何影响你的心脏的。它还可以显示与肺动脉高压有关的细节。
  • 经食管超声心动图.TEE是通过食道进行的超声波检查。它显示了自闭症谱系障碍的大小、形状和位置。它还可以检查你的心脏瓣膜。TEE常用于ASD手术和经皮修复。
  • 心内超声心动图.这是你心脏内部的超声波。一个微型摄像机(回声探头)通过外周静脉进入你的心脏。这个测试显示了自闭症谱系障碍的大小和形状以及血液流过它的方向。它通常用于ASD的经皮(非手术)修复。

在某些情况下,心脏CT扫描心脏核磁共振可以使用。它们对有相关缺陷或不太常见的ASD形式的人最有帮助。

管理与治疗

房间隔缺损的治疗方法是什么?

房间隔缺损可通过手术或经皮(非手术)修复。

ASD治疗的类型和时机取决于许多因素,包括:

  • ASD类型和大小。
  • ASD是如何影响你的心脏的。
  • 其他疾病,比如肺动脉高压,瓣膜疾病或冠状动脉疾病。

小的自闭症通常不需要修复。然而,即使没有引起症状,较大的泛自闭症障碍也应该进行修复。这可以防止严重的并发症。

一旦你有心脏或肺部损伤的迹象,修复是必不可少的。如果出现以下情况,医生会建议治疗:

  • 你的右心脏比正常人大。
  • 有明显的分流(血液流经ASD)。

医生可能会给你开一些药物来治疗自闭症谱系障碍的一些症状。但是没有任何药物可以关闭这个洞。

如果你有肺动脉高压,你可能需要在修复手术前服用药物。这种药物治疗肺动脉高压,使你的手术更安全。

asd的经皮(非手术)修复

这种类型的修复使用一种装置(称为房间隔闭塞器)来关闭房间隔上的洞。这种装置是用一根又长又细的导管放置到位的。封堵器连接在导管上,导管通过腹股沟的静脉引导到心脏。当封堵器从导管中释放出来时,它打开并密封孔。随着时间的推移,组织在封堵器上生长,成为心脏的一部分。

经皮修复可以关闭大多数继发性asd和一些静脉窦性asd。这是最常用的方法。

在修复之前,你会有一个心导管检查ASD的大小和位置,并测量你的心压。

修复后,你需要服用血液稀释药物(抗凝血剂或抗血小板)来保持血凝块从设备上形成(一种可能但罕见的并发症)。你的医生会和你讨论适合你的药物类型以及你需要服用多长时间。

asd的外科修复

原发性asd、冠状窦缺损和大多数静脉窦性asd需要手术治疗。这些是罕见的缺陷,需要由具有先天性心脏病专业知识的心脏外科医生进行治疗。机器人辅助手术或微创手术可能是一些人的选择。

手术修复通常包括使用组织贴片来闭合ASD。这些组织通常来自你自己的心包(心脏周围的膜)。一些继发性asd可以通过手术缝合而不需要贴片。

预防

房间隔缺损可以预防吗?

没有特定的方法可以预防房间隔缺损。它们在胎儿还在子宫里的时候就形成了。但产前护理可能会影响胎儿患先天性心脏病的几率。如果你怀孕了或计划怀孕,重要的是:

  • 辞职吸烟以及使用烟草制品。
  • 避免饮酒。
  • 避免吸二手烟。
  • 尤其要避免使用娱乐性药物可卡因
  • 和你的医生谈谈你正在服用的任何处方药,以及这些药物对你怀孕的影响。

如果你或其他家庭成员患有先天性心脏病,基因检测可能会有所帮助。

展望/预后

房间隔缺损患者的预期寿命是多少?

患有自闭症谱系障碍的人的预期寿命可能比没有自闭症谱系障碍的人短。预期寿命取决于许多因素,包括自闭症谱系障碍的大小,以及你是否进行了自闭症谱系障碍修复。修复的时机也很重要。研究表明,在生命早期接受ASD修复的人有更好的前景。这可能是因为早期修复在问题对你的心脏或肺造成严重损害之前就发现了问题。

需要ASD修复但在40岁之前没有进行修复的人面临最大的危险。他们的死亡风险每年上升6%。

生活在一起

我应该什么时候去看我的医疗保健提供者?

如果你被诊断为自闭症谱系障碍,重要的是要遵守所有的医疗预约并遵循医生的指导。像ASD这样的心脏缺陷通常需要“观察等待”。这意味着你的医生会密切关注你的情况,看看你什么时候需要治疗。你的医生会告诉你需要多久来一次预约。

如果你做过ASD修复,你应该遵循医生的指导进行随访。你可能会回去跟进:

  • 手术后一个月。
  • 手术后三个月。
  • 手术后六个月。
  • 手术后12个月。
  • 之后一年一次。

如果你的孩子有自闭症谱系障碍,他们的医生会告诉你接下来的步骤以及什么时候需要干预。一般来说,小的自闭症谱系障碍的治疗是“观察等待”。较大的asd通常需要在较年轻的时候进行治疗,以防止以后出现问题。和你孩子的医生谈谈,了解更多关于最好的治疗方案。

我该如何照顾自己?

房间隔缺损患者应遵循医生的居家护理和医疗随访指南。在ASD修复后,当你恢复的时候,你可能会有一段时间的活动限制。你还需要服用以下药物:

  • 血液稀释剂(抗凝或抗血小板).在修复后的6到12个月里,你需要这些东西。但如果你有中风,你可能需要长期服用。
  • 抗生素.这些是在某些医疗程序之前需要的。你通常需要在修复后至少六个月内采取这种预防措施。抗生素可防止心脏内膜感染(心内膜炎).
  • 其他药物.如果你有其他心脏疾病,你可能需要服用你的医疗保健提供者开的其他药物。

在你从ASD修复中恢复后,尽你所能照顾好你的心血管系统仍然很重要。与你的医生一起学习如何降低你未来心脏和血管问题的风险。您的供应商可能会提供以下建议:

如果您有任何疑问或疑虑,请致电您的供应商。由于诊断和治疗的进步,自闭症患者有一个美好的前景,一个富有成效和愉快的生活。

克利夫兰诊所的便条

得知自己“心中有个洞”可能是一种令人担忧的经历。如果这发生在你的孩子身上,那就更可怕了。但也有好消息。现代医学的进步使得房间隔缺损比以前更容易治疗。一些泛自闭症谱系障碍甚至不需要治疗,因为它们太小,不会引起问题。

与您的医生或您孩子的医生谈谈,了解更多关于下一步的步骤。如果可能的话,在大医院寻求先天性心脏病专家的建议和护理。这些医生可以用最先进的治疗方案来管理你的个人需求。

克利夫兰诊所医疗专业人员于2022年7月15日最后一次审查。

参考文献

  • 美国心脏协会。房间隔缺损(ASD)。(https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/atrial-septal-defect-asd)7/15/2022访问。
  • 美国心脏协会。卵圆孔未闭(PFO)。(https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/patent-foramen-ovale-pfo)7/15/2022访问。
  • 成人先天性心脏病(https://accessmedicine-mhmedical-com.ccmain.ohionet.org/content.aspx?bookid=2738§ionid=227557647)见:Jameson J, Fauci AS, Kasper DL等主编。《哈里森医学手册》,2005年.麦格劳希尔;2020.7/15/2022访问。
  • cedar AM, Kutty S, Doshi A。分流病变。(https://accesscardiology-mhmedical-com.ccmain.ohionet.org/content.aspx?bookid=3134§ionid=264102051)In: Fuster V, Narula J, Vaishnava P, Leon MB, Callans DJ, Rumsfeld J, Poppas A.编.福斯特和赫斯特的《心》,15e年.麦格劳希尔;2022.7/15/2022访问。
  • Lin JP, Aboulhosn JA, Child JS。青少年和成人先天性心脏病。(https://accesscardiology-mhmedical-com.ccmain.ohionet.org/content.aspx?bookid=2046§ionid=176559711)In: Fuster V, Harrington RA, Narula J, Eapen ZJ。eds。赫斯特的《心》,14e.麦格劳希尔;2017.7/15/2022访问。
  • 默克手册。心房和室间隔缺损。(https://www.merckmanuals.com/home/children-s-health-issues/birth-defects-of-the-heart/atrial-and-ventricular-septal-defects?query=atrial%20septal%20defect)7/15/2022访问。
  • 国家罕见疾病组织。房间隔缺损。(https://rarediseases.org/rare-diseases/atrial-septal-defects/)7/15/2022访问。
  • Nyboe C, Karunanithi Z, Nielsen-Kudsk JE,等。房间隔缺损患者的长期死亡率:一项全国性队列研究。欧洲心脏.2018年3月,39(12):993 - 998。7/15/2022访问。
  • StatPearls。房间隔缺损。(https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK535440/)7/15/2022访问。
  • 美国疾病控制和预防中心。关于房间隔缺损的事实。(https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/atrialseptaldefect.html)7/15/2022访问。
  • 美国国立卫生研究院。国家心脏,肺和血液研究所。什么是先天性心脏缺陷?(https://www.nhlbi.nih.gov/health/congenital-heart-defects)7/15/2022访问。

克利夫兰诊所是一家非营利性学术医疗中心。我们网站上的广告有助于支持我们的使命。我们不认可非克利夫兰诊所的产品或服务。政策