概述
什么是三尖瓣闭锁?
三尖瓣闭锁是一种先天性(出生时就存在的)心脏缺陷三尖瓣心不会形成。三尖瓣通常位于心脏右侧的两个腔室之间心右心房(上腔)和右心室(下腔)。
在三尖瓣闭锁中，你有实体组织代替三尖瓣。这层组织阻止血液从右心房流向右心室，而右心室是血液正常流向的地方。由于这种阻塞，右心室通常很小且发育不全。另一个位于右心室和肺之间的右侧瓣膜也可能发育不全(肺动脉瓣)。
三尖瓣闭锁类型
医疗保健提供者将三尖瓣闭锁的病例分为不同的类别。高达80%的人患有I型。I型和II型也有三种基于其他心脏缺陷的亚类。
- I型:你孩子的肺动脉主动脉(或“大动脉”)在正确的位置。然而，他们可能在脑室壁上有一个洞(室间隔缺损)或他们的肺动脉瓣有问题。
- II型你宝宝的肺动脉和主动脉在彼此的位置上。此外，还有室间隔缺损可能宝宝的肺动脉瓣也有问题。
- 类型III(最罕见的类型):宝宝的肺动脉和主动脉以及左右心室的位置有不同的问题。
三尖瓣闭锁对我的身体有什么影响?
患有三尖瓣闭锁的人无法让足够的血液从心脏流入肺部，从而无法获得氧气。正因为如此，它们的肺不能为身体的其他部位提供足够的氧气。
出生时患有三尖瓣闭锁的婴儿，血液从右上房(右心房)流到左上房(左心房)，通过室间隔上的一个孔。这个洞在胎儿时期总是存在(卵圆孔)，但有时这个洞很大而成为心脏缺陷(房间隔缺损)。
在一些患有三尖瓣闭锁的婴儿中，他们的心脏两个下腔之间有一个额外的孔(室间隔缺损）.血液可以通过这个孔流入右心室，右心室将血液泵入肺部。
当血液流经这些不自然的路径时，高氧血液与低氧血液混合在一起。在正常的心脏中，这两种血液不能混合。
三尖瓣闭锁会危及生命吗?
是的。三尖瓣闭锁是一种严重的心脏缺陷，医疗保健提供者认为至关重要先天性心脏缺陷。这种类型的心脏病通常需要在重症监护病房护理，在出生时具有复杂的先天性心脏病的经验。通常，在婴儿回家之前需要进行心脏手术。在没有诊断和治疗的情况下会发生致命的并发症。
三尖瓣闭锁与Ebstein异常的区别
这两个心脏瓣膜问题都与三尖瓣有关。三尖瓣闭锁，没有三尖瓣。与原发异常三尖瓣在那里，但不能正常工作。
三尖瓣闭锁对谁有影响?
三尖瓣闭锁是罕见的，但较常见的复杂先天性(出生时)心脏病之一。不论性别，每一万名新生儿中就有一人患有三尖瓣闭锁。
如果人们有三尖瓣闭锁或其他先天性心脏病的可能性更大唐氏综合症或者父母有先天性心脏病。
其他风险因素包括:
症状和原因
三尖瓣闭锁有哪些症状?
在大多数情况下，患有三尖瓣闭锁的婴儿在出生一周内就会出现症状。
患有三尖瓣闭锁的婴儿可表现出以下症状:
此外，一些患有这种疾病的婴儿可能会发展心脏衰竭症状。这些包括:
- 新生儿喂养不良。
- 新生儿哺乳时出汗。
- 呼吸急促，呼吸困难。
- 体重没有增加。
三尖瓣闭锁的原因是什么?
虽然三尖瓣闭锁有已知的危险因素，但其确切原因尚不清楚。先天性心脏病是胎儿在子宫内和心脏发育时发生的。
诊断和测试
如何诊断三尖瓣闭锁?
医疗保健提供者可以在宝宝出生之前或之后诊断出三尖瓣闭锁。超声波可以让他们在出生前做出诊断。孩子出生后，医生有时会通过听诊器听到心脏杂音。
诊断三尖瓣闭锁需要做哪些检查?
医疗保健提供者通常用超声心动图诊断三尖瓣闭锁。一个超声心动图是一种超声波，它利用孩子心脏反射的高频声波在视频屏幕上产生运动图像。超声心动图可以追踪血液的流动，并显示:
- 三尖瓣缺失右心室比正常人小。
- 有多少血液通过孩子的间隔孔或心室之间的壁流动。
- 心脏的相关缺陷，包括室间隔缺损或房间隔缺损。
因为超声波使用无害的声波来产生图像，你的医生可以在出生前用它来检查你孩子的心脏。如果常规超声显示可能存在三尖瓣闭锁，胎儿超声心动图能提供更好的观察。在发达国家，医生会在婴儿出生前对其进行诊断。
其他诊断测试(出生后)包括:
管理与治疗
三尖瓣闭锁如何治疗?
对于患有三尖瓣闭锁的婴儿来说，出生时的药物治疗可以帮助他们保持健康动脉导管未闭开放。这条额外的血管通常在出生后关闭，让血液从主动脉流向肺动脉。这提供了另一种将血液输送到宝宝肺部获取氧气的方法。没有三尖瓣正常的途径是行不通的。
药物也可以帮助宝宝:
- 心脏肌肉变得更强壮。
- 细胞清除多余的液体。
医疗保健提供者通常在婴儿出生后不久用手术治疗这种情况。之后你的宝宝还会接受更多的手术。三尖瓣闭锁的手术包括:
气球septostomy
这种手术是通过心导管手术来完成的，它可以扩大现有的血管，帮助将更多富含氧气的血液输送到宝宝的体内。如果你的孩子很蓝，他们可能在出生后不久就需要这个作为拯救生命的措施。这种心脏状况很少需要这种手术
根据宝宝的情况，他们可能会接受以下两种手术之一:
- 改进的Blalock-Taussig (BT)分流器:对于蓝鼻婴儿，医生会在他们的胸部大动脉和肺部动脉之间放置一根人工导管。这增加了肺部的血流量，改善了身体的氧气供应。这种开放性手术通常在出生后几天内进行。
- 肺动脉束带:对于因肺部血流过多而导致心力衰竭的婴儿，医生会在他们的肺动脉周围放置一根柔软的绑带，以限制血液流向肺部。这种手术在出生后几天到几周内进行。
格伦手术
这个手术在出生4到6个月之间进行，外科医生将你孩子的上腔静脉连接到他们的肺动脉。这样血液就可以直接流到肺部，而不需要经过心脏来吸收氧气。
方丹程序
在手术过程中，外科医生会形成一条通道，让缺氧的血液回到心脏，直接流入将血液输送到肺部的动脉。经过这个过程，含氧血液和无氧血液就会分开。大多数患有三尖瓣闭锁的儿童直到至少2岁时才进行Fontan手术。
治疗并发症
对你的宝宝来说，最危险的时期是格伦手术前的头几个月，但任何三尖瓣闭锁手术都可能发生并发症。
并发症包括:
- 阻塞、狭窄或血栓形成(血凝块)在BT分流。
- 肺动脉束松动或收紧
- 肺动脉狭窄(狭窄)肺动脉带。
- 格伦手术后的血块。
- 心室不能正常工作，心律异常或丰坦手术后出现血栓。
- 长期的问题，如肝脏疾病，肾脏不能正常工作，以及不能忍受运动。
- 中风。
三尖瓣闭锁可以治愈吗?
不，三尖瓣闭锁是无法治愈的。然而，手术可以帮助婴儿的心脏更好地工作，让他们活过童年。如果手术不起作用或心脏停止正常工作，可以进行心脏移植。
预防
我怎样才能降低宝宝的风险?
虽然医疗保健提供者不知道三尖瓣闭锁的确切原因，但他们知道它发生在出生前。如果你怀孕了或计划怀孕，你可以通过以下方法降低宝宝患三尖瓣闭锁和其他复杂心脏病的风险:
展望/预后
如果我的宝宝有三尖瓣闭锁，我该怎么办?
你的宝宝需要手术和终生的后续护理心脏病专家可以监控他们的健康状况。你的孩子必须采取预防措施抗生素在进行牙齿护理等程序之前。有时，他们会建议你的孩子限制过于苛刻的体育活动。
三尖瓣闭锁能活多久?
大多数患有三尖瓣闭锁的婴儿如果不手术就活不到一岁生日。然而，大多数接受手术的儿童都能活到成年。一项研究显示，20年后的存活率为61%。尽管心脏移植手术可能需要在更早的年龄进行，但接受丰坦手术的人的预期寿命为35至40岁。
成人三尖瓣闭锁
随着今天的医学进步，许多患有三尖瓣闭锁的人活到了成年。他们正在从一个儿科心脏病专家的护理转移到一个成年人的护理。接受过三尖瓣闭锁手术的成年人可以生孩子，但他们的怀孕属于高风险类别。
三尖瓣闭锁的前景
总的来说，接受手术的儿童的短期和中期前景是有希望的。然而，手术并不能治愈。
对于那些在以后的生活中做过手术的孩子来说，前景通常更糟。如果丰坦手术失败，你的孩子可能需要心脏移植手术。
生活在一起
我该如何照顾我的孩子?
家庭监测可以帮助你的宝宝在手术之间获得更好的结果。你可以自己为宝宝做的家庭监控包括:
- 定期给宝宝称重。
- 定期用脉搏血氧仪检查宝宝的血氧水平。
- 了解宝宝的情况。
- 记录宝宝的喂养情况。
- 与医疗保健专业人员沟通。
- 管理家庭用药。
我的孩子应该什么时候去看医生?
你的孩子一生都需要定期去看心脏病专家。他们多久去一次诊所取决于他们的年龄和治疗阶段。定期检查可以帮助医生发现任何可能出现的并发症。在你的孩子做了丰坦手术后，他们每年至少会去看一次心脏病专家。
您孩子的心脏病专家也可能会做测试，其中包括:
我应该问我的医生什么问题?
- 我的宝宝有什么类型的三尖瓣闭锁?
- 你建议先做哪种手术，什么时候做?
- 我的孩子可以参加哪些活动?
克利夫兰诊所的便条
三尖瓣闭锁是一种复杂的疾病，通常需要手术治疗。不要害怕向宝宝的医疗保健提供者询问任何你不明白的事情。由于医学的进步，患有这种疾病的婴儿的前景比过去要好。许多患有三尖瓣闭锁的儿童成长为患有三尖瓣闭锁的成年人。
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