横贯性脊髓炎(TM)

概述

什么是横贯性脊髓炎(TM)?

横脊髓炎(TM)是一种罕见的神经系统疾病炎症你的脊髓

你的脊髓是一个圆柱形结构,穿过你的脊柱,从你的脑干到你的下背。它是一个微妙的结构,包含神经束和细胞,将信息从大脑传递到身体的其他部位。

由于炎症,脊髓神经细胞周围的覆盖层(髓鞘)受损。这会中断脊神经和身体其他部分之间的信号,导致感觉、运动和膀胱控制丧失等问题。

TM可以发生在你脊椎周围的任何区域。

“脊髓炎”是指脊髓的炎症。“横向”指的是感觉和功能变化的模式——在超觉静坐中,身体躯干经常有一个带状的感觉,在这个带状以下有感觉变化。

在大多数情况下,TM是一种一次性疾病,突然发作,随后改善或稳定。

横贯脊髓炎影响谁?

横贯性脊髓炎(TM)可发生在任何年龄的任何人身上。但它似乎会影响10至19岁的人,以及30至39岁以上的人。大约25%的病例影响儿童。TM似乎不是遗传的,也不是家族遗传的。

横脊髓炎(TM)有多常见?

横脊髓炎是罕见的。美国每年每100万人中大约有1到8个新病例,或者每年大约有1400个新病例。

症状和原因

横贯性脊髓炎(TM)的症状是什么?

横贯脊髓炎的症状可在几小时或几天内出现(有突然发作),也可在一至四周内出现。TM的症状可以很快变得严重。

TM的症状往往发生在脊髓受损区域或以下。例如,如果你的脊髓受损区域在手臂下方的背部中部,那么你的腿和膀胱/肠道控制可能会受到影响,但你的手臂不会。

TM通常会影响你身体的两侧,但有时只影响一侧(这在多发性硬化症患者中更为常见)。

在最严重的情况下,50%的TM患者失去了所有的腿部运动,80%到94%的人感到麻木或异常感觉(刺痛或刺痛),几乎所有人都有某种程度的膀胱功能障碍。

对一些人来说,这些症状在治疗后会改善或完全消失,而另一些人则会出现永久性并发症。

TM有几组不同的症状,包括:

  • 不正常的感觉。
  • 疼痛。
  • 肠道和膀胱问题。
  • 肌肉还有运动问题。
  • 性功能障碍
  • 其他症状。

横脊髓炎引起的异常感觉

TM可能会在你身体的某些部位引起以下异常感觉(感觉异常),这取决于你脊椎的损伤部位:

  • 麻木
  • 刺痛。
  • 燃烧。
  • 对触摸或温度敏感。
  • 温度敏感性降低。

横脊髓炎引起的疼痛

TM可能会在你身体的某些部位引起疼痛。疼痛可能是尖锐的,也可能是钝的。它可能会沿着你的手臂和/或腿放射,或者环绕你的胸部和腹部。

横脊髓炎引起的肠道和膀胱症状

TM可引起以下膀胱和肠道症状:

横脊髓炎引起的肌肉和运动问题

患有TM的人可能会有腿部无力的症状,而且这种症状会迅速恶化。如果炎症影响到你的上脊髓,它也会影响到你的手臂。

肌肉和运动问题的迹象包括:

  • 的损失平衡
  • 行走困难(绊倒或拖着脚)。
  • 肌肉痉挛
  • 部分肌肉功能丧失,可能发展成麻痹

横贯性脊髓炎引起性功能障碍

患有TM的人可能很难达到性高潮,而有阴茎的人可能会有勃起功能障碍

横贯性脊髓炎的其他症状

TM还可能出现以下症状:

横脊髓炎(TM)的病因是什么?

一般来说,横贯脊髓炎(TM)是由脊髓炎症引起的。

当你的身体遇到有害物质(如病毒、细菌或有毒化学物质)或受到伤害时,它会激活你的免疫系统免疫系统

你的免疫系统会发出第一反应:炎症细胞和细胞因子(刺激更多炎症细胞的物质)。

这些细胞开始产生炎症反应,以捕获细菌和其他有害物质,或开始愈合受伤组织。虽然这种炎症反应在很多情况下是必要的,但有时,你的免疫系统会无缘无故地发出第一反应,攻击健康组织。或者,对有害物质的炎症反应可能会过度,并在此过程中损害你身体的组织。

在TM的情况下,脊髓神经细胞周围的覆盖物因炎症而受损。

有几种可能的炎症原因导致横贯脊髓炎(TM)。原因可分为以下几类:

  • 特发性(原因不明)。
  • 感染引起的炎症
  • 系统性炎症自身免疫性疾病
  • 中枢神经系统疾病。

特发性横贯脊髓炎

特发性TM是指没有已知的病因。这代表了大多数TM病例。

科学家认为特发性TM是由于脊髓免疫反应异常和过度,导致炎症和组织损伤。但他们无法找出确切的原因或触发因素。

可引起横贯性脊髓炎的感染

可引起TM的细菌、病毒、寄生虫和真菌感染包括但不限于:

医疗保健提供者通常很难确定是直接的病毒感染还是免疫系统的感染后反应导致了TM。

可引起横贯脊髓炎的全身炎症性自身免疫性疾病

与TM相关的系统性炎症性自身免疫性疾病包括:

可引起横贯脊髓炎的中枢神经系统疾病

可引起TM的中枢神经系统自身免疫性疾病包括:

在一些人中,横脊髓炎代表了中枢神经系统自身免疫或免疫介导疾病的第一症状,如多发性硬化症(MS)或视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)。

“部分”脊髓炎,也就是身体的一侧受到影响,在多发性硬化症中更为常见。

当脊髓炎“完全”时,NMSOD更有可能是一种潜在的疾病,这意味着它会导致身体两侧严重的瘫痪和麻木。与多发性硬化症患者相比,NMOSD患者的脊髓炎发作往往更严重,而且恢复得更少。

COVID-19疫苗会引起横贯脊髓炎(TM)吗?

疫苗接种后横贯脊髓炎病例报告在接种疫苗后2天至3个月乙型肝炎病毒和风疹三级白喉-破伤风-百日咳和其他人。最近,一些TM病例出现1 ~ 14天后新型冠状病毒肺炎也有接种疫苗的报告。

尽管科学家们还没有找到这种反应的确切原因,但有一种理论认为,疫苗接种可能激发了一种自身免疫过程。重要的是要知道,广泛的研究已经证明接种疫苗是安全的,而与TM的潜在联系可能只是巧合,或者在最坏的情况下,是一种非常罕见的并发症。

诊断和测试

横贯性脊髓炎如何诊断?

如果您正在经历横贯脊髓炎(TM)的症状,您的医疗保健提供者将检查您的病史并进行检查体格检查

如果这份检查表明你的脊髓有问题,他们会要求进一步的检查:

  • 排除炎症以外的其他因素影响脊髓的可能性,比如脊柱肿瘤椎间盘突出或者是脓肿造成的压迫。
  • 确认你的脊髓是否有异常炎症。
  • 如果可能的话,找出异常炎症的原因。

如果您在几天内出现脊髓症状,医疗保健提供者就会诊断TM核磁共振成像或者其他成像没有显示脊髓问题的其他原因。

诊断横脊髓炎需要做哪些检查?

您的医疗保健提供者可能会要求以下测试来诊断横贯脊髓炎及其原因:

  • 整个脊柱的核磁共振成像(MRI)当前位置核磁共振成像是一种无痛的检查,利用大磁铁、无线电波和电脑生成详细的图像,可以清晰地显示人体的器官和结构。你可能需要两次脊柱核磁共振成像,一次带对比,一次不带对比,这样你的医疗保健提供者就可以区分压缩和非压缩病变。
  • 脑部核磁共振成像你的医疗保健提供者可能会要求你做一个有或没有钆造影剂的脑MRI来评估脑损伤的证据。脑部核磁共振成像可以提供其他潜在原因的线索,尤其是多发性硬化症。
  • 脊髓穿刺(腰椎穿刺)要进行脊髓穿刺,你的医疗保健提供者将一根针插入你的下背部以获取脑脊液(CSF)样本。脑脊液是包裹在脊柱和大脑周围的透明液体。然后实验室分析脑脊液样本的白细胞升高或IgG指数或脑脊液特有的寡克隆IgG条带的存在。这些炎症标志物在TM中很常见。
  • 血液测试您的医疗保健提供者可能会要求进行几项血液检查,以检查TM的感染相关和免疫系统相关原因。

根据TM的可能原因,您可能需要进行额外的测试。如果这些检查都找不到具体原因,你就被认为是特发性横贯脊髓炎。

管理与治疗

横贯性脊髓炎(TM)如何治疗?

横脊髓炎(TM)的治疗目标包括:

  • 如有可能,治疗TM的病因,如感染。
  • 减轻脊髓的炎症。
  • 减轻的缓解或减轻症状,如疼痛的
  • 管理长期并发症。

TM的治疗包括急性(短期)治疗炎症及其病因和长期管理TM可能引起的并发症。

横脊髓炎的短期治疗

横脊髓炎的一线治疗是静脉注射糖皮质激素。如果您的医疗保健提供者怀疑TM,他们将尽快开始大剂量静脉注射糖皮质激素。

糖皮质激素是一类糖皮质激素这是一种类固醇激素。糖皮质激素是对抗炎症和免疫系统的强效药物。在横贯脊髓炎的情况下,糖皮质激素有助于减少脊髓的炎症。

你可能会服用这些药物至少三到五天,但你可能需要更长时间的药物。

TM的其他治疗包括:

  • 血浆置换治疗(血浆置换)这种疗法是一种“清洁”血液的方法。在治疗过程中,你的医疗保健提供者用捐赠者的健康血浆或血浆替代品替换你的血浆(血液的液体部分)。这会去除被认为会引起炎症反应的抗体和其他蛋白质。这种治疗可能有助于那些因急性中枢神经系统脱髓鞘疾病而患有TM的人,这种疾病对糖皮质激素治疗无效。
  • 静脉注射免疫球蛋白这种疗法是由抗体组成的,可以通过静脉输送。这种治疗方法可以通过结合可能导致TM的抗体来帮助减少脊髓的炎症反应。
  • 抑制免疫系统的药物:医疗保健提供者使用的药物包括利妥昔单抗环磷酰胺对糖皮质激素、血浆置换或IVIG治疗反应不佳的TM患者。已知这些药物具有免疫抑制特性。
  • 治疗其他症状的药物你的医疗保健提供者可能会开一些药物来控制你的症状,比如疼痛、肌肉痉挛、泌尿系统问题或抑郁。

横脊髓炎的长期治疗

在接受横脊髓炎(TM)急性期治疗后,您可能需要康复护理以提高功能技能并预防TM的继发性并发症。

虽然康复不能逆转TM造成的身体损伤,但它可以帮助人们,甚至是那些严重瘫痪的人,尽可能地在功能上独立,并拥有最好的生活质量。

横脊髓炎的长期治疗包括:

  • 尿功能管理泌尿功能障碍在TM患者中很常见。治疗方案包括定时排尿、药物、避孕套导管清洁间歇导尿还有衬垫内衣。
  • 肠功能管理便秘是TM患者的常见问题。这方面的管理可包括特殊饮食,有策略地使用大便软化剂和饮食纤维,以及直肠刺激。
  • 性功能障碍治疗:最常用的勃起功能障碍药物是西地那非(伟哥®),伐地那非(艾力达®)他达拉非(西力士®)。虽然这些药物对出生时被指定为女性的人(AFAB)效果较差,但这些药物已被证明能够增强AFAB人的性功能。
  • 防止皮肤破裂压伤(褥疮)如果你的皮肤长时间暴露在压力下,皮肤就会破裂。为了防止这种情况,你可能需要每15分钟改变一次坐姿。轮椅,无论是向后倾斜或空间倾斜的动力机制,以重新分配重量承受也可以帮助。有各种各样的轮椅坐垫可以减少坐着的压力。
  • 控制肌肉紧绷(痉挛)伸展练习和使用支架和夹板可以帮助管理或防止肌肉紧绷。力量锻炼和肌肉松弛药物也有帮助。
  • 流动性管理物理治疗师可以提供锻炼来改善活动能力。行动辅助工具,如手杖、助行器、支架和轮椅,也可以帮助你更加独立。
  • 管理日常任务有超觉静坐症的人可能会觉得穿衣、洗澡、梳洗和吃饭等日常事务都很困难。适应性设备和职业治疗师的咨询可以帮助你找到更容易、更有效的方法来完成这些任务。
  • 疼痛管理疼痛在TM之后是常见的。肌肉疼痛可以用药物治疗,如对乙酰氨基酚(泰诺®),非甾体抗炎药(NSAIDs)甲氧萘丙酸布洛芬(萘普生®,Alleve®或Motrin®)或加热和冷却治疗。神经痛的治疗更具挑战性。某些抗抑郁药或抗惊厥药可能有帮助。
  • 心理管理抑郁症在TM患者中很常见。如果你有抑郁或其他心理健康问题的迹象,去看治疗师或心理学家是很重要的。药物也可以帮助治疗抑郁症。

横脊髓炎能治好吗?

是的,你可以从横贯性脊髓炎(TM)中恢复过来,但恢复情况因人而异。

TM的恢复可能没有,部分或完全,通常在初始治疗后一至三个月内开始。大多数人在横贯脊髓炎(TM)发生后三个月内康复。对一些人来说,康复可能需要几个月到几年的时间。

虽然有些人从炎症中恢复,很少或没有持久的并发症,但其他人恢复时患有中度或重度残疾。

恢复几率较低的人群包括:

  • 症状迅速发作的人。
  • 在治疗和康复的前三到六个月内症状没有改善的人。

预防

横脊髓炎能预防吗?

不幸的是,横脊髓炎是无法预防的。

展望/预后

横贯脊髓炎(TM)的预后(前景)如何?

横脊髓炎患者的前景(预后)各不相同:

  • 大约33%的人康复后很少或没有持久的并发症。
  • 大约33%的人康复后患有中度残疾,如肠道问题和行走困难。
  • 大约33%的人康复后出现永久性残疾,如瘫痪。

横型脊髓炎通常只发生一次。它可能会在一些有潜在原因的人身上复发(再次发生),比如多发性硬化症(MS)。如果你的身体只有一侧受到TM的影响,你可能更有可能在未来发展为MS。

生活在一起

我如何照顾自己或他人横贯性脊髓炎(TM)?

如果你患有横贯性脊髓炎,确保你得到高质量的医疗护理是至关重要的,以预防或治疗横贯性脊髓炎的并发症,如肠道和膀胱功能障碍以及肌肉紧张。你也可以考虑加入一个互助小组,去认识那些和你有相似经历的人。如果你正在经历与冥想相关的抑郁或焦虑,向治疗师或心理学家寻求帮助也很重要。

如果你正在照顾TM患者,重要的是要倡导他们确保他们得到最好的医疗护理,并获得可以帮助他们更加独立的移动设备和治疗。

对于你和你的家人来说,要应对冥想的心理和生理影响可能会很困难。在早期恢复阶段,家庭教育对于制定应对独立挑战的计划至关重要。

当我患有横贯性脊髓炎(TM)时,我应该何时去看医生?

如果你正在经历横贯脊髓炎的症状,比如突然恶化的肌肉无力和疼痛,尽快去最近的医院。

如果你被诊断为TM,你需要定期去看你的医疗服务团队,接受治疗并监测可能的并发症。

克利夫兰诊所的便条

了解你或你所爱的人的横脊髓炎(TM)诊断可能是压倒性的。但是你的医疗团队会为你或你所爱的人的症状提供一个强有力的治疗和康复计划。重要的是要确保你在康复过程中得到你需要的爱和支持,并保持关注你的健康,以应对任何出现的新症状。

克利夫兰诊所医疗专业人员于2022年4月12日最后一次检查。

参考文献

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  • 西格尔罕见神经免疫协会横向脊髓炎。(http://myelitis.org/symptoms-conditions/transverse-myelitis/)4/12/2022访问。

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