结节病
概述
什么是结节病?
结节病是一种导致你的免疫系统反应过度并产生称为肉芽肿的肿块或结节的疾病。根据位置和大小的不同,肉芽肿可能会引起轻微到严重的症状,也可能根本没有症状。在某些情况下,它们会变成纤维化,造成永久性的肺部疤痕。
肉芽肿几乎可以在身体的任何地方发现,但它们最常见于肺部或淋巴结。你的皮肤、眼睛或肌肉也可能有明显的肉芽肿症状。
什么是肉芽肿?
肉芽肿是由免疫系统引起的炎症。它由一群白细胞组成,这些白细胞与你身体的其他部分“隔离”开来,试图保护你免受免疫系统认为有害的东西的伤害。肉芽肿被纤维(致密)组织包围,这使它们感觉坚硬和块状。
结节病影响哪些人?
虽然结节病可以影响任何人,但在黑人中比在白人中更常见。它对出生时被指定为女性(AFAB)的影响也略大于出生时被指定为男性(AMAB)的影响。大多数病例在25岁至40岁之间被诊断出来。
虽然你不能遗传结节病,但如果你有一级生物亲属(父母、孩子或兄弟姐妹)患有结节病,你患结节病的风险就会更高。
结节病有多常见?
结节病被认为是一种罕见疾病。在美国,任何时候的结节病病例通常都少于20万例
症状和原因
结节病有哪些症状?
结节病的症状取决于肉芽肿在身体的哪个部位形成。大多数结节病患者都有肺部症状,但你的皮肤、眼睛、关节和身体的几乎任何地方都可能出现症状。你也可能会有全身不适或根本没有症状的感觉。
结节病的一般症状
你肺部的结节病症状
- 咳嗽.
- 呼吸急促(呼吸困难).
- 胸部疼痛.
- 喘息.
你眼睛的结节病症状
你皮肤结节病的症状
- 在疤痕或纹身周围的皮肤下生长。
- 皮肤的浅色或深色斑块。
- 鼻子或脸颊上有隆起的红紫色疮或皮疹(狼疮)。
- 你小腿上又红又软的肿块结节性红斑).
你心脏结节病的症状
- 胸部疼痛。
- 心跳(心悸).
- 心律不齐(心律失常).
- 心脏衰竭.
- 呼吸急促(气促)
神经系统结节病的症状
肺结节病分为哪些阶段?
肺结节病有时分阶段描述,称为Siltzbach分类系统。
重要的是要知道,这些阶段并不一定是严重程度的指标。你不需要经历每一个阶段。它们是基于你肺部的外观胸部x光片主要是描述肉芽肿的位置。
患有结节病的人可以在不同阶段之间移动,或者肉芽肿完全消失。唯一不可逆的阶段是第四阶段,也就是永久性肺损伤。
- 0阶段:x光片没有显示肺结节病。x光片显示肺和淋巴结正常。
- 阶段1:只有淋巴结有肉芽肿。
- 阶段2:淋巴结和肺部都有肉芽肿。
- 阶段3:只有肺部有肉芽肿。
- 阶段4:x光片显示肺纤维化,也就是肺部的永久性疤痕。
结节病的病因是什么?
研究表明,遗传和环境因素的结合导致结节病,但其确切原因尚不清楚。我们认为某些人的免疫系统更有可能对某些触发因素反应过度。抗原),比如细菌和病毒。尽管有免疫系统的参与,结节病并不被认为是自身免疫性疾病.
由于我们不确定哪种基因组合和触发因素会导致结节病,因此不可能预测谁会得结节病。
什么是Löfgren综合征?
Löfgren综合征是一种突然发作的结节病,由一组影响身体几个部位的症状定义:
- 多关节关节炎。
- 发热
- 小腿上又红又软的肿块(结节性红斑)。
- 胸部淋巴结肿大。
Löfgren综合征通常在6个月至2年内消退。
诊断和测试
结节病如何诊断?
结节病通常通过体格检查、影像学检查(如胸部x光)和检查进行诊断活组织检查疑似肉芽肿。因为结节病可能看起来像其他疾病,您的医疗保健提供者可能会进行额外的测试以排除其他疾病。
诊断结节病需要哪些检查?
影像学检查和活组织检查是诊断结节病最常见的方法,但您的医疗保健提供者可能会根据您的体征和症状订购其他方法。
- 成像测试使用特殊的机器拍摄你身体内部结构的照片。您的医疗保健提供者可能会订购胸部x光检查,CT扫描或核磁共振成像.
- 活组织检查可以有很多不同的方法,这取决于你的医生怀疑你有肉芽肿的部位。皮肤、结膜(眼睛)和一些淋巴结活检可以是非侵入性或微创性的。
更复杂的程序可以使用小管子、摄像机和活检设备从你的鼻子、喉咙或一个切口(小切口)检查肺部组织。这些包括:
- 支气管超声引导下经支气管细针穿刺(EBUS-TBNA)。
- 支气管镜经支气管活检。
- 纵隔镜检查。
结节病的其他检查包括:
管理及治疗
结节病如何治疗?
结节病的治疗通常是控制症状和防止器官损伤。由于肉芽肿是由免疫细胞引起的炎症区域,结节病通常用改变或抑制免疫系统的药物治疗。治疗方法取决于肉芽肿在身体的哪个部位。
虽然结节病通常会自行消失,但目前还没有具体的治疗方法。如果症状不麻烦或危及生命,结节病有时不需要立即治疗。您和您的医疗保健提供者将监测您的症状。
用什么药物治疗结节病?
治疗结节病的药物旨在通过改变或抑制免疫系统来减少炎症。结节病常用的药物包括:
- 糖皮质激素:皮质类固醇,如强的松和可的松,是减少体内炎症的药物。这些药物可以是你吞下的药片,可以是你喷到嘴里的吸入器,也可以是外用面霜(直接涂在皮肤或眼睛上)。
- 免疫抑制剂:免疫抑制剂有助于阻止你的免疫系统造成器官损伤和炎症。甲氨蝶呤是一种常用于结节病的免疫抑制剂。
- 抗肿瘤坏死因子- α抗体(抗tnf - α抗体):抗肿瘤坏死因子α抗体,如英夫利昔单抗,针对免疫系统中的一种特定化学物质来减少炎症。这些药物是由医疗保健提供者通过静脉注射给你的。
- 非甾体抗炎药:非甾体抗炎药可以暂时缓解炎症引起的症状。它们通常不是处方药,不能长期服用。
治疗的并发症/副作用
皮质类固醇会增加你患传染病的风险,并会导致一些副作用,包括:
出于这个原因,医疗保健提供者只建议使用药物治疗结节病,如果好处超过风险。
治疗后多久我能感觉好点?
在开始治疗结节病后,你可能需要几周到几个月的时间才能注意到症状的改善。您的医疗保健提供者将监测您,并可能再次进行测试,以确定治疗是否有效。
结节病应避免哪些食物?
一些研究表明,某些饮食可以减少体内的炎症。吃植物性食物(如水果和蔬菜),限制肉类和奶酪,避免糖和碳水化合物(如面包)可能有助于改善你的结节病症状。在开始一种新的饮食之前,咨询一下你的医疗保健提供者。
预防
如何预防结节病?
由于我们不确定是什么原因导致了结节病,所以没有办法预防或降低患结节病的风险。按照医疗保健提供者的处方服用药物将降低肉芽肿引起器官损伤的风险。
展望/预后
结节病的前景如何?
结节病的严重程度因人而异。对大多数人来说,这是一种暂时的症状,会自行消失或经过治疗。对一些人来说,这是一种会造成永久性伤害的慢性疾病。
大约三分之二被诊断为结节病的人最终将在两到三年内痊愈(结节病将进入缓解期)。Löfgren综合征的预后特别好,大多数病例在6个月至2年内得到解决。
大多数三年后仍患有结节病的人很可能患有慢性疾病。只有大约10%到20%的慢性结节病患者会有永久性的器官损伤。在美国,结节病最常见的并发症是肺瘢痕。
结节病患者的预期寿命是多少?
大多数患有结节病的人可以期望活得和没有结节病的人一样长。一小部分结节病病例(1%至5%)是致命的。
生活在一起
我如何照顾自己的结节病?
在与结节病生活时照顾自己的最好方法是遵循医疗保健提供者的建议。监测你的症状变化,并按照指示服用任何药物。
我应该什么时候去看我的医疗服务提供者?
如果你有新的或烦人的症状,或者你正在接受治疗并经历令人担忧的副作用,你应该打电话或预约你的医疗保健提供者。
我应该向我的医疗保健提供者询问哪些问题?
询问你的医疗保健提供者可能会有帮助:
- 治疗和监测症状的好处是什么?
- 我的症状要多久才能好转?
- 我怎么知道我的治疗是否有效?
- 我应该改变生活方式吗?
- 我什么时候跟你跟进?
克利夫兰诊所的便条
结节病是一种罕见的疾病,有许多可能的症状。许多病例可以自行解决或通过治疗解决,但慢性结节病可以通过药物治疗和仔细监测来控制。需要注意的是,在某些情况下,监测症状而不进行治疗可能是有益的。您和您的医疗保健提供者可以制定适合您具体情况的计划。
资源
Sarcoidosis-Specific组织
- 克利夫兰诊所呼吸研究所结节病卓越中心//www.projectspty.com/departments/respiratory/depts/sarcoidosis
- 结节病研究基金会https://www.stopsarcoidosis.org/
其他组织
- 美国皮肤病学会https://www.aad.org/
- 美国肝脏基金会https://liverfoundation.org/
- 美国肺脏协会https://www.lung.org/
- 关节炎基金会https://www.arthritis.org/
- 国家眼科研究所https://www.nei.nih.gov/
- 国家心肺血液研究所https://www.nhlbi.nih.gov/
- 国家关节炎、肌肉骨骼和皮肤疾病研究所https://www.niams.nih.gov/
- 国家医学图书馆https://www.nlm.nih.gov/
- 眼部免疫和葡萄膜炎基金会马萨诸塞州眼科研究和外科研究所https://uveitis.org/
其他有用的网站
- 美国国立卫生研究院https://www.clinicaltrials.gov/
- 国家医学图书馆(Medlineplus互动教程)https://www.nlm.nih.gov/
- 国家医学图书馆(MedlinePlus)https://medlineplus.gov/
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