肺动脉闭锁

概述

什么是肺闭锁?

肺闭锁是一种先天性(出生时)心脏缺陷,出生后肺动脉瓣不能正常发育或保持阻塞。没有工作的肺动脉瓣,血液就不能流过你的肺动脉到达肺部,在那里它获得氧气。相反,缺氧的血液在你的身体里流动。

肺动脉瓣是心脏的四个瓣膜之一位于你心脏的右侧。它位于你的右心室和肺动脉(将血液输送到肺部的血管)之间。肺动脉瓣通常打开,让血液从右心室流入肺动脉。

肺闭锁对我的宝宝有什么影响?

除了没有正常的肺瓣膜外,患有肺闭锁的婴儿可能有:

  • 嘴唇、手指和脚趾因为血液中缺氧而呈蓝色。
  • 不发达的右心室和三尖瓣(连接右心房和右心室的瓣膜)。
  • 开口(开口)卵圆孔未闭在他们的右心房和左心房之间,这些心房在出生后可能会保持开放而不是关闭。这使得缺氧的血液从右心房进入左心房,在左心房流经左心室到达主动脉。

在患有肺动脉瓣闭锁的婴儿中,也可能存在心脏分隔壁的问题。这堵墙通常会帮助血液到达它应该去的地方。

你的心脏有四个腔室,在你的心脏两侧之间有一堵叫做隔膜的固体墙。右脑将血液输送到肺部获取氧气。心脏的左侧通过主动脉(心脏的主要动脉)将富含氧气的血液输送到身体的其他部位。

肺闭锁类型

  • 肺动脉闭锁伴室间隔缺损。这墙上的开口左右心室之间的隔膜允许富氧血液与贫氧血液混合。
  • 肺闭锁伴室间隔完整。你的心脏左右两侧之间的壁是完整的。

肺闭锁影响谁?

遗传因素,如基因异常或染色体缺陷,可能会增加某些家庭患心脏缺陷的几率。一些有遗传病的孩子,比如迪格奥尔格综合征或心面综合征可能有更大的风险肺闭锁。

肺闭锁罕见吗?

是的。肺闭锁的发生率约为万分之一。

症状和原因

肺闭锁有哪些症状?

肺闭锁的症状通常出现在婴儿出生后的最初几小时或几天内,可能包括:

  • 快速的呼吸。
  • 泛蓝皮肤,尤指嘴唇、手指和脚趾的淡蓝色
  • 皮肤冰凉、苍白或潮湿。
  • 呼吸问题。
  • 疲劳或疲倦。
  • 易怒。
  • 可怜的喂养。

什么原因导致肺闭锁?

肺闭锁的确切原因尚不清楚。肺动脉瓣闭锁发生在胎儿在子宫内发育的前八周。

诊断和测试

如何诊断肺闭锁?

当你怀孕的时候,你的医疗保健提供者会做标准的筛查来检查胎儿的健康状况。如果他们在一个超声波(使用无害的声波),他们可以做胎儿超声心动图。这也使用声波来近距离观察胎儿的心脏。

生完孩子后,医生会检查孩子的心脏和肺部,看看是否有问题。如果他们听到心杂音通过听诊器,他们会安排检查,可能包括:

  • 脉搏血氧测量:这种无创测试可以告诉你宝宝血液中的氧气含量。
  • 胸部x光片一种成像方法,使用无痛x射线从外部获得婴儿胸部内部的照片。
  • 心电图(EKG或ECG)一种无痛无创的方法来测量宝宝心脏的电活动,以发现他们的心脏肌肉是否有任何压力。
  • 超声心动图一种无痛、无创的成像方法。它使用无害的声波来产生婴儿心脏和心脏瓣膜的运动图像。
  • 心导管检查这是一种侵入性手术,可以让医生查看宝宝的心脏。他们将一根柔软的小管子插入婴儿腹股沟的血管中。他们将其移动到心脏内部。他们可能会使用对比染料来对孩子的心脏和瓣膜进行更清晰的成像。

管理与治疗

如何治疗肺闭锁?

通常,患有肺动脉瓣闭锁的儿童需要手术来改善肺部的血液流动。

肺闭锁的治疗取决于病情如何影响您的孩子,以及他们:

  • 一般健康。
  • 的年龄。
  • 病史。

短期治疗

临时治疗包括药物治疗和球囊房间隔造口术。大多数儿童可能需要更多的手术来改善肺部的血液流动。

  • 药物治疗。患有肺闭锁的新生儿通常会接受静脉注射药物(注射到静脉中)alprostadil。这种药物可以防止动脉导管(连接主动脉和肺动脉)在出生后几小时到几天内开始关闭。通过保持这条通道的畅通,缺氧的血液可以从宝宝的主动脉流向他们的肺动脉。然后它进入肺部吸收氧气。
  • 气囊房间隔造口术。您孩子的医疗保健提供者可以使用心导管术扩大他们的中隔(右心房和左心房之间的壁)的开口。这样可以促进血液流向宝宝的肺部。他们通过血管将导管插入孩子的心脏,引导导管穿过卵圆孔。他们给导管尖端的气球充气。他们迅速取出导管,在房间隔开一个口。缺氧的血液可以从右心房流向左心房,进入左心室和主动脉。

使用什么手术?

宝宝需要进行肺闭锁修复手术的类型取决于几个因素,包括:

  • 右心室和肺动脉的大小。
  • 右心室泵血的能力。

肺动脉闭锁合并室间隔缺损的外科治疗

通常情况下,右心室发育良好,可以将血液输送到宝宝的肺部。手术包括:

  • 缝合婴儿的室间隔缺损。
  • 在孩子的右心室和肺动脉之间放置捐赠的动脉和瓣膜。这使得血液通过右心室进入肺动脉,然后进入肺部。

无室间隔缺损的肺闭锁手术

在这种情况下,宝宝的右心室通常发育不良。在他们生命的最初几年里,他们需要进行一系列三次手术。这些心脏直视手术使缺氧的血液直接流向他们的肺动脉和肺部:

  1. 第一个手术包括将分流器或管子直接从婴儿的主动脉或其分支连接到他们的肺动脉。这确保了在生命的最初几个月里有足够的血液流向他们的肺部。
  2. 在4到8个月大的时候,你的孩子会进行第二次手术,称为双向格伦手术或半丰坦手术。医疗保健提供者取出在第一次手术中放入的分流器。然后他们连接上腔静脉(一条将缺氧血液从上半身输送到心脏的大静脉)和右肺动脉。这使得血液从孩子的上腔静脉直接流向他们的肺动脉和肺部。
  3. 在3到6岁之间,您的孩子接受第三次也是最后一次手术,称为Fontan手术。在手术过程中,医生将下腔静脉(将缺氧血液从下体输送到心脏的静脉)连接到肺动脉。

治疗并发症

心脏手术后,你的孩子需要在医院呆一两个星期,其中一些时间是在重症监护室。他们需要一个呼吸机(呼吸机)还有心脏监测器。此外,他们将通过静脉导管接受药物治疗,以缓解疼痛,减轻心脏必须做的工作。

有些婴儿可能有喂养问题或可能太虚弱无法进食手术后。他们可能会通过鼻胃管或高热量配方奶粉来获得营养,而不是配方奶粉或父母的牛奶。

克利夫兰诊所的护理

展望/预后

如果我的孩子患有肺闭锁,我该怎么办?

肺闭锁的并发症包括:

手术修复后的并发症监测也非常重要。方丹循环不正常,所以你的孩子需要终身密切随访。随着时间的推移,Fontan循环患者可能会出现心力衰竭的迹象(呼吸困难、疲劳、腹部和腿部肿胀、运动耐受性差)、肝功能障碍和心律异常。有些人需要心脏移植手术

肺闭锁是致命的吗?

如果不进行治疗,肺闭锁是致命的,因为它会使你的氧气水平降低。然而,当你的医疗保健提供者在宝宝出生之前或出生后不久做出诊断时,他们可以对你的新生儿进行治疗,以改善他们的氧气循环。你的宝宝可能需要在不同的年龄做几次手术来不断改善他们的状况。

肺闭锁的前景

肺闭锁的预期寿命取决于孩子病情的严重程度和其他个人因素。今天的存活率比过去几十年要高。

大约60%到85%接受Fontan手术(最后一种手术)的患者在20年后仍然存活。然而,许多有长期并发症。有人说,一个35岁的人做了丰坦手术,剩下的寿命和已经72岁的人一样长。

肺闭锁的存活率是多少?

如果不手术治疗合并室间隔缺损的肺闭锁,1岁和10岁的存活率分别为50%和8%。大多数人不做手术活不过30多岁。

肺闭锁可以治愈吗?

不。医疗程序和手术可以改善你孩子的状况,但它们不是治愈。

生活在一起

我的孩子应该什么时候去看医生?

您的孩子将定期与他们的儿科进行后续预约心脏病专家。这在离开医院后两到四周开始。随着年龄的增长,一些孩子可能需要更多的心导管插入术或手术,或者需要特殊的药物。

患有肺闭锁的人必须在心脏病专家的护理下度过一生。他们可能至少每六个月有一次预约。

长期并发症可能包括:

定期的后续护理可以减少或预防这些并发症。

我应该问我的医生什么问题?

  • 我的孩子能做什么活动和运动?
  • 我孩子的个人情况前景如何?
  • 我孩子的下一步治疗是什么?

克利夫兰诊所的便条

肺闭锁是一种复杂的心脏疾病,因人而异。不要害怕向你孩子的医疗保健提供者询问你孩子的具体情况。一旦你把宝宝从医院带回家,一定要继续带他们去看心脏病专家的后续预约。这些定期的访问可以帮助你的孩子的提供者发现任何可能出现的并发症。

克利夫兰诊所医疗专业人员最后一次复查是在2022年6月6日。

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