肺动脉狭窄
概述
什么是肺动脉狭窄?
肺动脉狭窄是指连接右心室和肺的大血管肺动脉狭窄。在肺里,血液吸收氧气输送到身体。肺动脉狭窄使得血液很难到达孩子的肺部。如果没有足够的氧气,孩子的心脏和身体就不能正常运转。
肺动脉主干和/或其左、右分支可能发生狭窄。当这种情况发生时,右心室必须更加努力地将血液泵过狭窄处。久而久之,这会对心肌造成损害。
肺动脉狭窄并发症
如果不治疗,这种情况会导致右心衰.
肺动脉狭窄对谁有影响?
肺动脉狭窄相对少见。它可能影响出生时患有其他心脏问题(先天性心脏病)的儿童,也可能孤立发生(没有其他心脏缺陷)。它也可能在某些心脏手术后发生。
症状和原因
有什么症状?
症状取决于狭窄的严重程度。如果狭窄是轻微的,你的孩子可能没有症状。当狭窄变得严重时,您的孩子可能会经历以下情况:
什么导致肺动脉狭窄?
有些人一出生就患有肺动脉狭窄,他们的心脏瓣膜、心脏壁或心脏的其他部位也有问题。其他出生时患有肺动脉狭窄的人没有其他心脏问题。你也可以在心脏手术或不常见的疾病后出现这种情况。
先天性(出生时起)肺动脉狭窄的原因
在40%的病例中,人们出生时就患有肺动脉狭窄,但没有其他心脏问题。
肺动脉狭窄发生在2%到3%患有其他疾病的人身上先天性(出生以来)心脏缺陷,例如:
- 法洛四联症:你孩子的心脏有四个问题,影响了正常的血液流动。
- 肺动脉闭锁:一种连接右心室和肺动脉的肺动脉瓣根本没有形成的缺陷。这样可以防止血液流向孩子的肺部。
- 动脉干:一条联合心脏动脉而不是正常的两种,让富氧血液与贫氧血液混合。
- 主动脉瓣狭窄:这个瓣膜的问题减少了从孩子心脏到身体的血液量。
- 房间隔缺损:一个墙上的洞孩子的两个上心室(心房)可以让含氧和无氧血液混合。
- 室间隔缺损:一个墙上的洞分隔孩子的两个下腔(心室)会使太多的血液流向肺部。
- 大血管的移位:将血液从孩子心脏带走的两条大动脉在彼此的位置上。这会损害正常的血液流动,并限制多少氧气可以到达你孩子的细胞。
- 动脉导管未闭:这是孩子肺动脉和主动脉之间的连接处。如果出生后肺部没有正常关闭,就会有太多的血液流向肺部。
肺动脉狭窄的其他原因可能包括以下问题:
- 风疹综合症一组心脏和其他健康问题,你的孩子从一个风疹他们的生母在怀孕期间感染的病毒。
- 威廉斯综合症,一个异常组影响孩子的心脏和其他器官。
- Alagille综合症这种疾病会导致肝脏和心脏问题。
- Takayasu指出的动脉炎,是一种炎症这会损害大血管。
- 从外部压迫孩子肺动脉的问题。
肺动脉狭窄的外科原因
有些人在手术后得了肺动脉狭窄。这些包括:
- 肺移植.
- 手术可以解决孩子的先天性心脏问题或改善心脏的血液流动。
- 肺动脉带。这是故意让孩子的动脉变窄,以减少流向肺部的血液。
诊断和测试
如何诊断肺动脉狭窄?
您孩子的医疗保健提供者可能在检查期间听到异常的心音(杂音)。如果发生这种情况,他们会安排其他测试,包括:
- 心电图(ECG或EKG):一个测验它可以记录心跳时发生的电变化,揭示不正常的心律(心律失常),并检测心肌压力。
- 胸部x光片:一个测验显示心脏,肺和肺动脉的大小和形状。
- 超声心动图:一个测验它使用声波来制作心肌和瓣膜的动态图像。
- 心脏磁共振成像(MRI):一个测验它使用三维成像来显示血液如何流经孩子的心脏和血管。
- CT扫描:一种用计算机将许多射线结合起来的x射线程序x射线图像把你孩子的心脏剖面图。静脉造影剂(染色)可以让医生看到孩子心脏的解剖结构和血液循环。
- 心导管检查:一个过程这包括将一根细管(导管)插入静脉或动脉,并将其传入心脏。医生可以检查血氧水平,测量血压变化,并为心脏拍摄x光片。
- 肺血管造影:一个dye-enhancedx射线心脏的肺动脉和静脉。
- 灌注扫描:注射少量放射性物质的试验。一台特殊的机器可以显示血液在每个肺中的流动情况。
如果你孩子的医疗保健提供者诊断他们患有肺动脉狭窄,他们会建议你去看先天性心脏病专家。这种类型的医生有培训和设备,可以确定你孩子的心脏问题,并安排必要的特殊测试、医疗护理、心脏手术和后续检查。他们可能会要求额外的检查。
医生可能会把孩子的病情分为I型、II型、III型或IV型。这些分类是根据动脉狭窄的部分有多少以及这些部位的位置来划分的。
管理及治疗
如何治疗肺动脉狭窄?
最好的治疗方法取决于孩子的症状和其他因素。一个或多个肺动脉分支的轻度至中度狭窄通常不需要治疗。但是,严重的病例需要治疗。
肺动脉狭窄的治疗包括:
气囊扩张(血管成形术)
你孩子的提供者将:
- 将球囊扩张导管移入动脉狭窄区域。
- 小心地给气球充气,从低压升到高压。
- 拓宽狭窄的动脉。
- 放气并取出气球。
球囊扩张和支架放置(首选方法)
你孩子的提供者将:
- 放置一个膨胀气球支架穿过动脉狭窄的部分。
- 将支架安装在球囊血管成形术导管上,并用护套覆盖。
- 移动支架位置。
- 从支架-球囊血管成形术组件中取出鞘。
- 将球囊充气到合适的压力,展开支架并将其固定在适当的位置。
切割气球™
这个气球和标准气球很相似。然而,气球的长度上下都有小叶片。当你孩子的外科医生给气球充气时,他们会激活刀片,穿过狭窄的区域。这使得血管更容易扩张,并导致更大的开口。
这种方法对许多没有先天性心脏病的人来说效果很好。然而,多达21%的人在几个月后动脉会再次狭窄。
手术
外科医生使用各种方法来修复肺动脉狭窄。选择取决于狭窄的情况。他们还观察周围的容器和其他结构。
治疗并发症
球囊扩张可以改善大多数人的狭窄。然而,随着时间的推移,多达15%到20%的病例中,动脉会再次狭窄。这意味着你孩子的医生需要再做一次手术。研究人员正在研究不同类型的气球,这些气球可能会带来更好、更持久的结果。
球囊扩张并发症包括:
- 肺动脉动脉瘤。
- 肺动脉夹层。
- 肺动脉破裂。
- 肺水肿(肿胀)。
它也可能是致命的。
使用支架的并发症包括:
治疗的好处
医疗保健提供者更喜欢支架,因为他们:
- 有效率高达96%
- 能长期有效地保持动脉畅通。
- 可以将狭窄部分的尺寸扩大一倍。
- 比球囊扩张或手术更划算。
- 比球囊血管成形术更有效。
在以下情况下,提供者可以选择球囊血管成形术而不是支架:
- 你孩子的情况很严重。
- 孩子的身体构造很复杂。
- 你的孩子很小。
手术后会发生什么?
如果你的孩子接受了支架,他们会接受抗生素并有可能血液稀释剂有一段时间。这些药物可以预防感染和血凝块。
治疗后多久我的孩子会感觉好些?
扩张孩子肺动脉的手术马上就能起作用。这意味着你的孩子将更容易将血液输送到肺部以获得氧气。
展望/预后
如果我的孩子有肺动脉狭窄,我该怎么办?
随着当今医疗技术的进步,许多患有这种疾病的人活到了成年人。然而,患有威廉姆斯综合征和阿拉吉耶综合征的人对治疗的反应不太好。
生活在一起
我的孩子什么时候应该去看他们的医疗服务提供者?
你的孩子需要定期和他们的医生检查,看看他们的情况如何。此外,他们还需要定期进行超声心动图检查,以确定未来是否需要再次扩张动脉。
我应该问我的医生什么问题?
- 是什么导致了我孩子的肺动脉狭窄?
- 哪种治疗方法最适合我的孩子?
- 我的孩子再次需要治疗的几率有多大?
克利夫兰诊所的便条
如果您的孩子因肺动脉狭窄需要治疗,他们的医疗保健提供者将根据您孩子的情况考虑最佳治疗方案。如果你对孩子的手术过程有任何不理解的地方,你都应该放心地提出问题。
克利夫兰诊所是一家非营利性的学术医疗中心。我们网站上的广告有助于支持我们的使命。我们不认可非克利夫兰诊所的产品或服务。政策