原发性进行性多发性硬化(PPMS)
概述
什么是原发性进行性多发性硬化症?
多发性硬化(MS)是一种中枢神经系统疾病，在美国约有40万人受到影响。大多数MS患者有复发症状，并经历持续几天或几周的症状发作，例如:
- 麻木或刺痛
- 腿或手臂的无力
- 不稳定
- 膀胱困难
- 视觉症状
大约十分之一的MS患者没有疾病的复发过程。这些患者的症状往往逐渐进展，没有典型的复发。病情逐渐恶化的患者被认为患有原发性进行性多发性硬化症(PPMS)。
症状和原因
原发性进行性多发性硬化症的病因是什么?
就像一般的多发性硬化症一样，经前症候群的病因尚不清楚。据认为，由于某种遗传倾向，这种疾病发生在易受其影响的人群中。一些人认为这是由一种诱因引起的，也许是一种病毒。然而，引起经前综合症的具体原因尚不清楚。然而，经前症候群没有传染性。
还有哪些疾病可以模仿原发性进行性多发性硬化症?
还有其他类似经前症候群的疾病需要考虑。例如，有些人遗传了腿部僵硬和无力的倾向;家族史可能会有所帮助。一些维生素B12水平低的人可能会出现腿部麻木和僵硬，并在核磁共振扫描中显示出变化。偶尔,莱姆病可能看起来像多发性硬化症。一些患有HTLV-1等病毒感染的人可能患有脊髓综合征。有时椎间盘或脊髓关节炎可能压迫脊髓，或者肿瘤可能压迫脊髓。在诊断经前症候群时，应考虑其他诊断。
诊断和测试
原发性进行性多发性硬化症如何诊断?
诊断PPMS的第一步主要是将神经病史和检查与测试结果结合起来核磁共振成像大脑和脊髓的成像，以及诸如诱发电位而且脊髓液检测．
逐渐进展的神经问题——如一侧无力、不稳或腿部麻木——是典型的。这种情况必须存在一年或一年以上才能做出诊断。检查应显示提示中枢神经系统疾病的变化。MRI应显示多发性硬化的特征性病变。脊髓液常显示寡克隆条带，但并非总是如此。这是大脑和脊髓周围免疫系统活跃的迹象。诱发电位在中枢神经系统表现为神经传导减慢。不应该有其他诊断引起这些症状。
管理及治疗
原发性进行性多发性硬化症有治疗方法吗?
fda批准的治疗多发性硬化症的标准药物(如干扰素、醋酸格拉替默、fingolimod)尚未被证明对减缓经前综合症的进展有用。Ocrelizumab是fda批准的首个治疗原发性进展性多发性硬化症的药物，似乎可以减缓残疾的进展。
为了使身体功能尽可能好，pms患者将通过锻炼、拉伸、物理和职业治疗得到帮助。保持运动和健康对经前综合症患者和其他人一样重要。此外，还有一些药物可用于治疗膀胱和肠道急症、勃起问题、痉挛状态如果需要这样的治疗，他们会感到疼痛。
展望/预后
原发性进行性多发性硬化症的预后如何?
与一般多发性硬化症一样，pms的预后各不相同。大多数人在50岁或以上开始出现症状，或比典型的多发性硬化复发形式晚10年左右。加拿大最近的一项研究表明，许多患有pms的人在诊断后几年仍能行走，但通常情况下，患者随着时间的推移往往会变得更糟。这种恶化通常会影响行走能力，不太可能引起视觉症状或震颤。一般来说，思考、记忆和智力相对来说在pms中是空闲的。患有经前症候群的人也可能有肠道、膀胱和/或性方面的问题。
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