法洛四联症是一种医学状况,其中的一组出生缺陷改变心脏的工作方式,改变流经心脏的正常血液流动心.喜剧演员吉米·坎摩尔最近共享他刚出生的儿子接受了治疗
我们和罗伯特·斯图尔特,医学博士,以了解更多有关这种罕见疾病的资料。以下是关于法洛四联症需要了解的5件事:
1.法洛四联症是一组天生的心脏异常。
法洛四联症是一种复合体先天性心脏缺陷有四个组成部分:
- 心脏中两个心室或泵腔之间的大洞,称为心室室间隔缺损.
- 在通往肺的血管下面或里面的狭窄,叫做肺动脉瓣狭窄.
- 主动脉上方主动脉位于室间隔缺损的正上方正常情况下,主动脉与左心室相连,含氧血液从心室流入主动脉。
- 作为这些事件的结果,右心室变厚或过分生长.
2.法洛四联症的症状通常是皮肤呈淡蓝色。
在大多数情况下,这种缺陷在出生时就很严重,缺氧会在婴儿的皮肤、嘴唇和指甲上形成一种蓝色的色调,称为紫绀。出现蓝色是因为离开心脏的血液中的氧含量低于正常水平。
青紫症通常在生命的最初几周逐渐恶化,法洛四联症通常很早就被诊断出来,尽管它可能几个月甚至几年都没有被诊断出来。
法洛四联症也可在胎儿出生前诊断超声心动图.
3.法洛四联症的治疗包括手术。
法洛四联症的完整修复程序包括关闭室间隔缺损和缓解肺狭窄。
当这些修复完成后,上主动脉并入右左心室,右心室增厚消退。
此外,如果有问题,禁止在婴儿期完全修复,可以放置临时分流来缓解紫绀。
外科手术的时机和采用哪种治疗方案取决于患者的个人情况。
4.法洛四联症是一种终身疾病。
在过去的几十年里,法洛四联症的诊断和治疗有了很大的改善。大多数患有这种心脏缺陷的儿童都能活到成年。
法洛四联症患者需要终生跟随心脏病专家,以确保最佳的健康结果。
5.法洛四联症很少见。
这种缺陷发生在出生前心脏发育期间。但其确切原因尚不清楚。
法洛四联症是以1888年首次描述这种疾病的医生的名字命名的。
每1万名新生儿中就有5人患有此病,对男孩和女孩的影响相同。大约15%的法洛四联症患者有一种特定的遗传异常,这种异常也与其他出生缺陷有关,如腭裂。