什么是多发性硬化症?

多发性硬化症(MS)是一种中枢神经系统疾病,也就是说,它会影响大脑和脊髓,而离开脊髓的神经和肌肉则不会受到影响。MS是一种炎症性疾病,其中抗感染的白细胞进入神经系统并造成损伤。这是一种脱髓鞘疾病,因为在炎症期间保护神经的髓鞘被剥离。当这种情况发生时,神经不能正常导电,从而引起各种症状。症状可能是随着时间的推移而出现和消失的类型(复发-缓解型MS)或随着时间的推移而进展(进行性MS)。MS可能发生在任何人身上,而且是长期的。

如何诊断多发性硬化症?

多发性硬化症通常很难诊断,因为没有单一的测试或检查结果可以做出诊断,而且这种疾病因人而异。在大多数情况下,有神经系统症状的病史,这些症状会在数年内发作和消失。神经系统检查可能会显示脊髓或大脑有问题的变化。

核磁共振成像虽然核磁共振本身并不能做出诊断,但它可以显示出提示多发性硬化的异常区域。脊髓液检测可显示免疫系统在大脑和脊髓内及周围活跃,支持诊断。诱发电位可协助诊断。所有这些都需要医生综合考虑,以确定MS是否是真正的诊断。即使做了所有的检查,有些人在出现症状后数年仍无法确诊。

MS的早期症状有哪些?

多发性硬化症因人而异,因此没有一套“标准”的症状。但是,我们知道多发性硬化症的常见症状包括:

  • 身体各部位麻木或刺痛
  • 行走困难
  • 虚弱身体的一个或多个部位虚弱
  • 乏力
  • 视觉模糊,偶尔出现重影
  • 头晕
  • 莱尔米特现象,当人们向前弯曲脖子时,他们的背部、手臂或腿部会感到电刺痛或电击
  • 尿路症状,如试图排尿时犹豫,或有急迫感(该去的时候就得去)

没有办法预测一个人可能会出现哪些症状。

什么是脱髓鞘?

在多发性硬化症中,患者在大脑和脊髓中出现不同的区域,这些区域的髓磷脂从神经中剥离。这些区域被称为斑块,有时也称为病变。当髓磷脂脱落时,这些神经的电传导就改变了。这就像电视机上的模糊信号一样。此事件可能影响中枢神经系统功能的任何方面,引起症状。随着时间的推移,症状可能有所不同,这取决于脱髓鞘的广泛程度以及疲劳和热等因素。

我们对多发性硬化症了解多少?

在过去的50年里,人们对多发性硬化症进行了广泛的研究。我们不知道MS的原因,但知道它是一种中枢神经系统的炎症性疾病,发生在有这种问题倾向的人身上。我们知道在美国大约有35万人患有多发性硬化症,大约是千分之一。我们知道,它在赤道以北和以南更为常见。虽然我们还不确定这是为什么。女性患多发性硬化症的几率是男性的三倍,与其他免疫疾病的几率相似。多发性硬化症在白种人中更为常见,但也可发生在其他人群中。它不会传染,也不会传染。

我做了什么导致多发性硬化症或使病情恶化吗?

据我们所知,没有什么活动会导致多发性硬化症或使其恶化。患有多发性硬化症的人可能不像以前那样耐受高温,可能需要避免特别炎热或潮湿的环境。有证据表明,感染使多发性硬化症更有可能恶化。这似乎与创伤没有联系。然而,情绪压力与多发性硬化症症状恶化有关。患有多发性硬化症并不是患者的错;这可能发生在任何人身上。

关于多发性硬化症我们有什么新发现吗?

多发性硬化症的研究正在世界各地的许多研究机构中进行,新的知识也在不断地补充。例如,我们现在知道,即使是早期多发性硬化症,神经纤维本身(轴突)受到的影响也比我们以前知道的要大。我们从核磁共振研究中知道,新的病变(大脑或脊髓的异常区域)发生的频率大约是MS患者出现新症状的5到10倍;也就是说,大多数疾病发生在“雷达范围内”。我们知道髓鞘修复一直在中枢神经系统中进行。一些小组认为有不同类型的免疫或病理过程正在进行,我们称之为MS,也许MS可能是许多不同的疾病,我们把它们放在一起。

还有其他疾病看起来像多发性硬化症吗?

神经学家在评估多发性硬化症时,也会考虑其他诊断。虽然多发性硬化症是一个健康年轻人典型白质变化和症状的最可能原因,但我们也会考虑其他一些疾病,偶尔也会诊断出来。其中包括维生素B12缺乏,会导致ms样疾病,红斑狼疮MRI在排除许多其他可能与MS混淆的疾病方面非常有用,血液检查和脊髓液也可能有助于诊断其他疾病。

磁共振成像在多发性硬化症中显示什么?

磁共振成像已经成为诊断多发性硬化症的唯一最有用的测试;MRI对多发性硬化症中所见的大脑变化很敏感,通常,MRI显示大脑深部靠近大脑液体空间(脑室)的白质病变。该测试还可以显示皮层或皮层附近的变化。核磁共振还可以显示脑干和脊髓的变化。

可能会出现脑容量或脊髓容量的减少,这种变化称为萎缩。神经学家偶尔会使用钆(一种重金属染料)来更仔细地观察大脑。在一个活跃的病变(一个新的斑块)中,这种染料会泄漏到大脑并表现出异常。目前尚不清楚重复核磁共振成像对多发性硬化症的疗效有多大。然而,许多神经学家会在开始治疗多发性硬化症一年后,或者当患者的病程出现无法解释的变化,需要再次检查时,再次进行核磁共振成像。在多发性硬化症中,MRI可能不能做出诊断,因为有时变化不是多发性硬化症所特有的,其他时候外观可能是多发性硬化症的特征。

什么是诱发电位?它们有什么用途?

诱发电位是一种刺激不同神经的测试,通过电来测量大脑、脊髓或神经的活动。视觉诱发电位是通过在患者面前闪现棋盘图像,并记录脑后的反应来完成的。听觉诱发反应是由耳朵中的咔哒声刺激的,记录了大脑的反应。体感诱发反应通常是在手臂或腿部的神经受到刺激后被记录下来的,它是神经向上并进入脊髓的神经活动的量度。在多发性硬化症中,这些测试可能是正常的,但可能显示诸如沿神经通路的电传导变慢等变化。在多发性硬化中,视觉诱发电位最有用,因为它们可以显示临床上未怀疑的视神经损伤证据。

腰椎穿刺是干什么用的?

腰椎穿刺有助于显示大脑和脊髓及其周围的炎症和免疫系统活动的迹象。这项测试是我们在临床上使用的唯一直接测量免疫活动的方法。在多发性硬化症患者中,脊髓液中白细胞和抗体的形成可能增加。可能存在“寡克隆”带,这是在多发性硬化症和其他免疫疾病中发现的免疫活性的一种测量方法。脊髓液有助于诊断其他疾病,如莱姆病还有神经系统的淋巴瘤。不是每个人都需要腰椎穿刺,但它可能非常有用。

多发性硬化症有不同类型吗?

MS因患者而异,因此每个人都有自己的症状、问题和疗程。有些人患有轻度多发性硬化症,他们甚至不知道自己患有这种疾病。当然,也有一些人病情严重。这实际上是一个从轻微到严重的谱系。一个国际专家小组在1999年制定了MS的分类,大多数神经学家今天都在使用:

  • 复发缓和:患者有发作性症状/体征,有或无恢复,但发作之间无恶化间隔。
  • 二次进步这通常发生在复发缓解型多发性硬化症的几年后。在两次发作之间,模式从复发模式转变为进展模式,通常发作次数较少。
  • 主要的进步:这包括从一开始就逐渐发作,不发作。
  • 进步的复发:这是一种罕见的病症,开始时病情逐渐加重,后来逐渐发作。
  • 重型:这是一种罕见的形式,是非常严重的,快速进展的MS。

有良性MS这种东西吗?

“良性多发性硬化症”这个术语不在国际分类中。当人们患有多发性硬化症多年而没有出现明显的可测量的残疾时,可以使用它。最近的研究表明,它不能在疾病早期预测,所以这个术语只能用于回顾性,在人们多年来都很好地治疗多发性硬化症之后。

什么是攻击?

MS发作也被称为MS的“复发”、“恶化”或“发作”。所有这些术语的意思都是一样的——通常是MS症状的恶化或新的MS症状持续超过48小时,而不是由于感染或发烧。发作可能轻微,也可能严重;它可能与MRI变化相关,也可能不相关,尽管神经学家通常不会将MRI成像作为攻击评估的一部分。许多病人的症状每天都有变化;这不是攻击。同样,一些患者可能会出现持续几秒钟的短暂症状,如胳膊或腿抽搐。这也不是攻击。攻击是疾病活动的一个标志。

多发性硬化的预后(前景)如何?

大多数人认为多发性硬化症是一种快速致残的疾病。但对于大多数多发性硬化症患者来说,情况并非如此。最近一项对梅奥诊所附近奥姆斯特德县的多发性硬化症患者的研究表明,即使没有治疗,大多数人的情况也很好。一项较早的研究表明,在没有接受治疗的情况下,大多数人在25年后仍然能够行走。然而,只有一小部分随访多年的人在检查中没有表现出一些可测量的多发性硬化症迹象。

治疗多发性硬化症的药物会让我感觉好些吗?

目前有16种FDA批准的药物来控制MS的进程,都是用于治疗复发缓解型MS。目前还没有FDA批准的药物用于治疗进行性MS。一般来说,这些药物不会“让你感觉更好”,但会降低MS的活性。接受多发性硬化治疗的人不太可能发生新的疾病,磁共振成像的新变化也更少,而且与未接受治疗的人相比,病情的进展也更慢。所以,虽然药物可能不会让人们现在感觉更好,但它们确实有助于防止人们在未来感觉更糟。

什么是痉挛?

痉挛状态是一种增加的肌肉紧张和紧绷,可能会干扰有用的动作。它通常出现在患有多发性硬化症几年的人身上,而且往往发生在腿部,而不是身体的其他部位。阶段性痉挛是肢体突然发生的快速运动,如腿的突然弯曲。强直性痉挛是肢体局部收紧。痉挛可能是疼痛的,并可能影响行走、转移和坐姿;一般来说,这是治疗痉挛的时候。虽然痉挛患者可能很虚弱,但这两者是不一样的,痉挛患者可能会保留力量。

多发性硬化患者会感到疼痛吗?

过去,医生们认为多发性硬化症不会引起疼痛。然而,最近的研究表明,多达三分之一的MS患者在疾病过程中的某个时候会出现与MS相关的疼痛。这种痛苦以多种形式出现,包括三叉神经痛这是一种涉及面部或下巴一侧剧烈刺痛的综合征。它可能会来几天,几周,甚至更长的时间。药物可能会有帮助。有些人会出现背部或颈部疼痛,与其他许多人的疼痛相似。一些患者可能会在腿部、手臂或身体出现灼痛或刺痛,这种疼痛可能持续或反复。疼痛是多发性硬化症的一部分,应该得到适当的治疗。

多发性硬化症患者会有膀胱问题吗?

一些多发性硬化症患者的膀胱功能会出现问题,原因是控制膀胱和括约肌功能的神经受损,以及帮助膀胱感知膀胱充盈的神经受损。多发性硬化症膀胱问题最常见的症状是急迫性,一种“该走的时候就得走”的感觉。有时人们发现很难开始,因为尿液无法流动。有些人不知道什么时候该去,或者可能发生意外(大小便失禁)。

这些症状可以通过药物或自我导尿等方法来治疗,这种方法可以在需要的时候排空膀胱。患有多发性硬化症和膀胱疾病的人患糖尿病的风险更高尿路感染.多发性硬化症患者的膀胱问题可能从令人讨厌的问题到需要解决的重大问题。

疲劳是多发性硬化症的一部分吗?

疲劳,一种一直都很累的感觉,在多发性硬化症中很常见。大多数多发性硬化症患者感到比以前更累,尽管他们在晚上睡觉。虽然多发性硬化症的疲劳可能是由于睡眠不足或睡眠质量差,但它通常只是多发性硬化症的症状之一。它可能是由于免疫系统的激活,比如对抗感染。这可能是由于多发性硬化症需要更加努力地在大脑中重新路由信息。无论如何,它是可以治疗的。打个盹有助于缓解下午的疲劳。

有规律的运动实际上可以改善疲劳症状。避免过多的食物可能会有所帮助。确保夜间睡眠良好也很有用。有一些药物已被证明对多发性硬化症相关的疲劳有帮助。

最后一次由克利夫兰诊所的医疗专业人员于2019年1月28日进行检查。

参考文献

  • 国家多发性硬化症协会。(http://www.nationalmssociety.org)3/18/2019访问。
  • 美国多发性硬化症协会。(http://mymsaa.org/)3/18/2019访问。

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