正中弓状韧带综合征
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概述
什么是正中弓状韧带综合征?
中弓韧带综合征(MALS)是指中弓韧带过度压迫腹腔动脉(主动脉的主要分支,向胃、肝脏和其他器官输送血液)和该区域的神经(腹腔神经丛)。
韧带是连接骨头或软骨的组织带。正中弓状韧带的形状像一个弓,绕着主动脉(心脏中输送血液到全身的动脉)连接横膈膜和脊柱。
在肌萎缩侧索硬化症患者中,正中弓状韧带本质上就像一个锤子而腹腔轴就像一个铁砧,压迫着主要血管并挤压着中间的神经。(“起飞”是腹腔轴分成三个分支的地方——肝动脉、胃左动脉和脾动脉。)通过在动脉分支前压迫动脉,MAL切断了胃和肝脏的血液供应。这就是病人抱怨饭后疼痛的原因。
中弓韧带综合征(MALS)不同于中弓韧带压迫。中弓韧带受压发生率约为10%至25%,且无任何症状。在这些个体中,有极少数人存在肌萎缩侧索硬化症,患有这种疾病的医疗保健提供者会出现以下症状。
哪些人可能患有中弓韧带综合征(MALS)?
肌萎缩侧索硬化症最常见于较瘦的年轻女性。这是一种非常罕见的疾病。
症状和原因
正中弓状韧带综合征(MALS)的体征和症状是什么?
肌萎缩侧索硬化症的第一个症状是进食后上腹部疼痛。疼痛会导致你避免进食(称为食物厌恶),从而导致体重下降(通常超过20磅)。其他相关症状可能包括:
中弓韧带综合征(MALS)的病因是什么?
一般认为肌萎缩侧索硬化症是由正中弓状韧带压迫或挤压腹腔动脉上方的腹腔丛神经引起的。这些神经的挤压会引起一种疼痛,就像你患有腕管综合症时在手中的疼痛一样。这种情况的另一个原因可能是腹腔动脉供血不足,尽管这一理论存在争议。
诊断和测试
中弓韧带综合征(MALS)如何诊断?
如果你的医疗保健提供者认为你可能患有肌萎缩侧索硬化症,他们会回顾你的病史并进行身体检查。你的医生也可能会要求你做某些检查,包括血液检查和影像学检查,以帮助你排除更常见的症状原因。这些包括:
- 胃食管反流病(GERD)。
- 胃炎。
- 胃轻瘫。
- 胰腺、肝脏、胆囊、脾脏或肠道有问题。
一旦这些情况被排除,你的医疗保健提供者可能会要求一个叫做肠系膜双超声的测试,以检查血液通过腹腔动脉和腹腔丛的压迫。另一种有用的影像学检查是CT或MRI血管造影,它可以更好地显示你的腹腔动脉和主动脉。
一旦怀疑诊断为肌萎缩侧索硬化症,您的记录将被审查并遵循以下步骤。
- 将重复或安排影像学检查(如腹腔轴肠系膜超声或CT/MRI血管造影)。
- 你将会诊微创手术和/或血管手术领域的外科医生。
- 疼痛管理专家会评估你是否有可能做腹腔神经丛阻滞手术。这可以暂时缓解肌萎缩侧索硬化症的症状,并有助于确认诊断。
管理与治疗
如何治疗正中弓状韧带综合征(MALS) ?
一旦确诊为肌萎缩侧索硬化症,医生可能会建议采用微创(腹腔镜/机器人)方法来缓解主动脉正中弓状韧带的压迫。在这种技术中,外科医生做5 - 6个小切口(约1/2英寸),插入器械分离正中弓状韧带并分离神经(神经松解术)。
大多数接受腹腔镜手术治疗肌萎缩侧索硬化症的人在医院过夜,第二天早上开始正常饮食。你会因切口而感到不适和疼痛,需要药物来缓解疼痛。大多数患有这种疾病的人说,他们的肌萎缩侧索硬化症症状,如进食时疼痛,在手术后有所改善。你应该可以在两周内恢复正常活动。
大约10%的肌萎缩侧索硬化症患者接受传统的“开放式”手术。你的外科医生,通常在血管外科医生的帮助下,会在腹部中间做一个大切口。如果你做了这个手术,你可能需要在医院呆3到5天来恢复。你通常可以在四到六周内恢复正常活动。
什么是乳糜泻神经丛阻滞?
腹腔神经丛阻滞是一种帮助缓解腹部疼痛的药物注射。
如果你患有乳糜泻神经丛阻滞,医生会给你静脉注射药物,让你放松。然后你要趴在x光台上。医生会用局部麻醉麻醉你背部的皮肤。然后,在x光片的指导下,医疗保健提供者将:
- 将一根细针插入背部,紧挨着脊柱,然后注射麻醉剂。
- 在脊柱的另一侧插入第二根针。
- 注射染料以确保药物到达正确的部位。
- 注射止痛药,如肾上腺素、可乐定或类固醇。也可以注射酒精或苯酚来破坏神经。
整个过程通常需要不到30分钟,你可以在当天回家。您的腹部可能会感到温暖,并且您可能会开始感到腹痛减轻。
你通常需要一系列的注射(2到10次)来继续缓解疼痛。对一些人来说,腹腔神经丛阻滞可以缓解疼痛数周。对另一些人来说,这种缓解可以持续数年。许多人可以恢复正常活动。
展望/预后
中弓韧带综合征(MALS)手术后需要什么类型的随访护理?
大多数患有肌萎缩侧索硬化症的人在手术后一个月进行双超声检查,以确保没有进一步压迫正中弓状韧带。有些人腹腔动脉继续狭窄是因为疤痕组织的形成。这通常在手术后不会引起症状,可以通过非手术技术治疗,如药物治疗,或者在极少数情况下,再次发生腹腔神经丛阻滞。偶尔,可能需要其他血管内治疗,如腹腔轴支架置入术。
一小群反复发作肌萎缩侧索硬化症的人可能是第二次尝试释放疤痕组织的候选人。然而,这些人需要开放手术(在血管外科医生的协助下)的风险要高得多(大于50%)。
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