长Q-T综合征

概述

什么是长QT综合征(LQTS)?

  • 长Q-T综合征是一种心脏电系统紊乱。
  • 心脏的电活动是由进出心脏细胞的离子(钠、钙、钾和氯的带电粒子)流动产生的。微小的离子通道控制着这种流动。
  • Q-T区间是心电图(ECG)-这代表了电力系统通过心室发射脉冲，然后再充电所需的时间。它被转化为心肌收缩和恢复所需的时间。
  • LQTS的发生是离子通道缺陷的结果，导致每次心跳后电气系统充电所需的时间延迟。当Q-T间隔比正常时间长时，会增加发生扭转的风险，这是一种危及生命的室性心动过速。
  • LQTS是罕见的。在美国，患病率约为五万分之一。

是什么导致了LQTS?

长Q-T综合征可以是后天的，也可以是先天性的:

获得LQTS是由很多药物引起的。对这些药物的敏感性可能与遗传原因有关。

先天性LQTS通常是遗传的。它是由离子通道的基因编码异常引起的。离子通道的异常减慢了心跳的恢复阶段。遗传LQTS的形式包括:

  • 最近的分类—发现多个离子通道异常。最常见的有LQT1、LQT2、LQT3、LQT4、LQT5;这些是根据引起LQTS的通道类型进行分类的。LQTS分级的类型与未来发生心脏事件的风险相关，LQT3的患者发生危及生命的心律失常的风险最高。
  • Jervell, Lange-Nielsen综合征(常染色体隐性遗传模式)-父母双方均为异常基因携带者，但可能不表现为LQTS。每个孩子遗传LQTS的几率为25%。这种综合征与出生时的耳聋有关，非常罕见，因为父母双方都携带LQTS基因的可能性很小。
  • 罗马-沃德综合症(常染色体显性遗传模式* *) ** -父母一方有LQTS，另一方通常没有。每个孩子都有50%的几率遗传到这种异常基因。在这种综合征中，听力是正常的;然而，这个家庭的孩子患LQTS的可能性更大。这种基因可能存在于这对夫妇的所有孩子身上，有的孩子会有，有的孩子根本就没有。

易患LQTS的人群包括:

  • 出生时就失聪的儿童
  • 家庭成员中有不明原因猝死或晕厥的儿童和青年
  • LQTS家族成员的血亲
  • 有QT间期的患者服用药物可进一步延长QT间期。请参阅治疗方案中应避免的药物．

是否需要进行长QT综合征筛查?

长QT综合征是一种可以代代相传的疾病。如果你有一级亲属患有长QT综合征，那么对你进行这种情况的筛查是很重要的。一级亲属是你的父母、兄弟姐妹和孩子。

第一步是告诉你的医生你有这种疾病的家族史。他或她可能想做诊断测试来检查你的心脏。如果这些测试呈阳性，你应该去看熟悉这种情况的心脏病专家。

症状和原因

长QT综合征有哪些症状?

最常见的症状包括:

  • 晕厥(晕倒)
  • 癫痫发作
  • 突然死亡

LQTS的症状与尖扭转有关。在这种心律失常中，心室跳动非常快且不规则。心脏不能有效地将血液泵入身体。如果大脑没有得到足够的血液供应，就会发生晕厥(昏厥)和类似癫痫发作的活动。如果心律失常持续，会发生猝死。如果心律恢复正常症状就会消失

症状在以下情况最常见:

  • 运动(或运动后几分钟内)
  • 激动:激动的，尤指受惊的
  • 睡觉时或突然醒来时

一些先天性LQTS患者从来没有症状。诊断是在常规心电图或评估中做出的，因为家庭成员患有这种疾病。症状通常在青少年早期出现。

如何诊断LQTS ?

LQTS通常通过测量ECG上的Q-T间隔来诊断。其他测试包括:

你的医生也会问你是否有:

  • LQTS家族史
  • 家族有不明原因的昏厥，癫痫或心脏骤停的病史
  • 有晕厥、癫痫或心脏骤停史，尤其是运动后

管理及治疗

如何治疗?

治疗的目的是防止猝死和控制症状。治疗包括:

药物

大多数患者(甚至是那些没有症状的患者)都用a治疗β受体阻滞剂．其他药物可用于缩短Q-T间隔。你的医生会讨论哪种药物最适合你。重要的是要知道:

  • 药品名称
  • 它们的作用是什么
  • 多长时间服用一次

避免服用的药物

有许多药物可以延长QT间期。患有LQTS的患者可能更容易受到这些药物的影响。如果你有LQTS，你应该:

  • 在没有和你的医疗保健人员商量之前，不要服用非处方药(除了普通的阿司匹林或对乙酰氨基酚)。
  • 告诉你所有的医疗保健提供者你有LQTS，因为有很多药物你不能服用。
  • 在服用任何为其他疾病开的药物之前，请咨询医生。如果你患有LQTS，以下类型的药物可能会影响你:
    • 抗组胺药
    • 抗抑郁药，精神疾病药物
    • 心脏药物
    • 抗生素，抗真菌药，抗病毒药物
    • 肠道的药物
    • 抗惊厥药物
    • 利尿剂
    • 降压药
    • 偏头痛的药物治疗
    • 降胆固醇药物

有关完整的，更新的药物列表，请联系便悄然基金会．＊

设备

  • 有心脏骤停史或症状的患者，尽管接受了受体阻滞剂治疗，仍可接受心脏骤停治疗植入式心律转复除颤器(ICD))．这种设备可以检测危及生命的心律失常，并自动电击心脏以防止猝死。
  • 心率异常慢的病人可以接受静脉注射起搏器．

生活方式的改变

  • 家庭测试-所有一线亲属(兄弟、姐妹、父母、子女)均应做心电图检查。任何其他有癫痫或昏厥史的家庭成员也应该接受检查。
  • 锻炼-如果你有LQTS，有时，致命的心律失常发生在运动中。参加竞技体育的决定应由心率专家管理，并可能建议某些预防措施。
  • 伙伴系统-你的家人和朋友应该被告知你患有LQTS。如果你开始出现症状或晕倒，他们应该被告知拨打急救电话(911)。

未来的治疗将倾向于更多的基因特异性疗法。例如，某些类型的LQTS更有可能在运动中引发事件，而其他类型的LQTS则与震惊或情绪困扰有关。你的医生会根据你携带的LQTS基因的具体类型给你提供活动指南。治疗可能针对特定的基因，而不是预防未来的并发症。

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