肺纤维化
概述
什么是肺纤维化?
肺纤维化是一组严重的肺部疾病呼吸系统.肺纤维化使肺组织瘢痕增厚。它会影响肺中的连接组织和肺泡(肺内的气囊)。
随着时间的推移,肺损伤逐渐加重。坚硬的肺组织不能正常扩张,导致呼吸困难。肺纤维化可能会导致呼吸急促,当你做日常工作时,以前似乎从不感到累。
什么是肺泡?
肺泡是肺里微小而脆弱的气囊。当你吸气时,它们帮助氧气进入血液。
在肺纤维化中,这些气囊的薄壁开始结疤并变厚。当这种情况发生时,气囊就更难发挥作用,更难将氧气输送到身体的其他部位。
肺纤维化是一种绝症吗?
是的,医疗保健提供者通常认为肺纤维化是一种绝症。肺纤维化是一种进行性疾病(随着时间的推移而恶化)。这种病无法治愈,最终会导致死亡。
许多因素影响着肺纤维化患者能活多久、活得多好。这种疾病可能恶化得很快(几个月),也可能恶化得很慢(几年)。较新的药物可能有助于减缓疾病的进展。研究继续聚焦于改进治疗方法。
肺纤维化和COPD是一样的吗?
不,是肺纤维化慢性阻塞性肺病(COPD)是不一样的。然而,它们在某些方面是相似的。肺纤维化和慢性阻塞性肺病都是随着时间的推移而恶化的肺部疾病。这两种情况都会导致呼吸困难。
但这些情况对肺部的影响不同:
- 肺纤维化:提供者将肺纤维化归为一种疾病间质性肺病.间质组织是构成血管和肺内其他结构之间空间的细胞。肺纤维化损害这些细胞。这是一种罕见的疾病。
- 慢性阻塞性肺病:COPD是一种更常见的肺部疾病。等疾病肺气肿和慢性支气管炎都是慢性阻塞性肺病的类型。在慢性阻塞性肺病中,肺组织受损,肺泡被破坏,气道会受到刺激和发炎(肿胀)。
什么是特发性肺纤维化?
特发性是提供者在无法确定病因时使用的术语。特发性肺纤维化是间质性肺疾病中最常见的类型。
肺纤维化有多常见?
医学专家很难确定到底有多少人患有肺纤维化。根据一项研究,特发性肺纤维化影响着美国至少20万人
症状和原因
什么导致肺纤维化?
很多事情(比如吸烟)都会导致肺纤维化。通常,病因尚不清楚(特发性肺纤维化)。某些类型的肺纤维化可能在家族中遗传。
谁更容易得肺纤维化?
某些危险因素,如吸烟,可能会使你更有可能患上肺纤维化。但即使有一个或多个危险因素,也不意味着你一定会有一天患上这种疾病。
肺纤维化的其他危险因素包括:
- 年龄:大多数患有肺纤维化的人在人生的后半段,即50岁至70岁之间发病。
- 男生理性别:肺纤维化患者男性多于女性。然而,近年来女性的病例有所上升。
- 吸烟:吸烟会增加患肺纤维化的风险。
- 在灰尘或烟雾周围工作经常吸入化学物质或有害物质会损害肺部。农民、牧场主、美发师、石工/抛光工和金属工人可能面临更高的风险。
- 其他医疗状况:在某些情况下,另一种疾病(如自身免疫性疾病)类风湿性关节炎或病毒感染)导致肺纤维化。
- 其他因素:辐射暴露等放射治疗治疗癌症,会损害肺组织。一些药物也是如此,包括化疗以及某些心脏药物。
肺纤维化会遗传吗?
医学专家确实认为,人们可以通过家族遗传基因来遗传这种疾病。然而,遗传性肺纤维化是非常罕见的。关于哪些基因会导致肺纤维化,研究人员还有很多要了解。
肺纤维化有哪些症状?
肺纤维化对每个人的影响都不一样。许多常见的、容易治疗的疾病也会引起类似的症状。有时这些症状是普通感冒或者是上呼吸道感染
肺纤维化症状包括:
随着病情的发展,有些人会经历:
- 泡吧,指尖或脚趾看起来不同,比如更宽或更圆。
- 黄萎病,皮肤发青(白皙的人),口或眼周围皮肤发灰或发白(深色皮肤的人),原因是血液中氧气太少。
肺纤维化是什么感觉?
肺纤维化导致的肺瘢痕使患者呼吸困难。你可能会觉得无论怎么努力都无法呼吸或深呼吸。
诊断和测试
如何诊断肺纤维化?
你的医疗保健提供者会询问你的病史。你还要做一次身体检查,仔细评估你的症状。他们可能会用听诊器听你的呼吸,听不正常的声音(比如噼啪声)。
肺纤维化看起来很像其他更常见的肺部疾病,这可能会使诊断具有挑战性。你的医生也可能会安排一项或多项检查来诊断肺纤维化:
管理及治疗
肺纤维化能被逆转吗?
不幸的是,肺纤维化引起的肺损伤是永久性的(不可逆)。尽早诊断并开始治疗可以帮助你的肺更好、更长久地工作。
肺纤维化如何治疗?
大多数肺纤维化治疗的重点是缓解症状和提高生活质量。
你的医生可能会推荐一种或多种治疗方法:
- 药物治疗:两种药物-吡非尼酮(Esbriet®)和nintedanib (OFEV®)-可以减缓肺瘢痕形成。这些药物有助于保护肺功能。
- 氧气疗法:给你的身体额外的氧气可以帮助你更容易呼吸。它还可以增加你的能量和力量。
- 肺康复:在这个特殊的锻炼计划中保持活跃可以提高你完成日常任务或活动的能力(或容易程度)。
- 肺移植:一个肺移植用供体的健康肺替换一个或两个患病的肺。它有可能改善你的健康和生活质量。肺移植是一项大手术,并不是每个人都适合。询问你的医生你是否有资格接受肺移植。
肺纤维化能治愈吗?
目前还没有治愈肺纤维化的方法。但世界各地的研究人员正在努力改变这一状况。
询问你的医生你是否有资格参加临床试验。参加一项正在进行的试验可能会让你尝试一种最新的肺纤维化治疗方案。
肺纤维化的并发症有哪些?
伤痕累累的肺组织很难将氧气输送到身体的其他部位。这会使右侧心脏受压。它可能会导致肺部高血压肺动脉高压).在严重的情况下,它会导致心脏衰竭.
预防
我能预防肺纤维化吗?
不幸的是,你无法预防肺纤维化。
展望/预后
肺纤维化是如何发展的?
肺纤维化症状通常发展缓慢。在早期阶段,你可能会注意到模糊的迹象(或根本没有症状)。症状恶化所需的时间因人而异。
医疗保健提供者无法轻易预测肺纤维化的进展。你的症状可能会在数年内缓慢恶化。在某些情况下,这种疾病可能很快(超过几个月)导致严重症状。
肺纤维化患者的预期寿命是多少?
有些人在被诊断为肺纤维化后只活了几个月。其他的活了好几年。影响预后的因素很多。甚至你的医生也无法预测其中一些因素。
如果你被诊断患有肺纤维化,你可以采取一些措施来帮助你的身体保持最佳状态:
生活在一起
我应该什么时候打电话给我的医生?
在某些情况下,肺纤维化会突然变得更糟。如果你突然觉得症状有很大的不同,你应该打电话给你的医生。
例如,如果你比平时咳嗽得更厉害,或者有任何其他看起来新的或令人担忧的症状,请打电话给你的医生。如果你遇到任何呼吸困难,你不能控制,立即去看医生。
克利夫兰诊所的便条
如果你有肺纤维化,你可能会去看肺科医生(肺部专家)长期定期随访。您的医疗保健提供者将与您一起保护您的肺功能并保持尽可能高的生活质量。他们将帮助找到药物、支持性护理和临床试验的正确组合,以治疗肺纤维化对你的影响。与肺纤维化支持小组联系可以从面临类似挑战的人那里获得第一手的见解和建议。
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