左心发育不良综合征(HLHS)

管理及治疗

左心发育不良综合征可以治疗吗?

是的。首先，你的宝宝需要一种叫做前列腺素的药物。这使他们的动脉导管保持开放和功能。其他药物可以帮助宝宝的心脏更有效地工作。你的宝宝也可能需要帮助呼吸。

然后他们需要一系列的手术来引导血液流向肺部和身体。这些手术将心脏的工作负荷转移到右心室，右心室负责所有的泵送工作。

左心发育不良综合征如何治疗?

外科医生进行三种不同的手术。左心发育不良综合征的手术阶段是Norwood, Glenn和Fontan手术。你孩子的医生需要按照这个顺序做手术。

诺伍德手术:患有HLHS的婴儿需要在出生后的前两周内接受诺伍德手术。在手术过程中，外科医生:

1. 重建您孩子发育不全的主动脉，为他们的身体提供血液流动。
2. 放置一个分流器(管)，将血液从右心室或主动脉转移到肺动脉，再到肺。
3. 在他们心脏的上腔之间建立一个连接。这会将富氧血液从肺部排出以供应身体。

双向格伦分流操作:在4到6个月大时，婴儿需要第二次手术。在格伦手术过程中，外科医生:

1. 拆下旧分流器。
2. 放置一个新的分流器将宝宝的上腔静脉连接到他们的肺动脉上。上腔静脉(SVC)是一种大静脉，它将缺氧的血液从上半身输送到心脏。
3. 使用这个分流器可以让血液直接流入孩子的肺部，从而减轻孩子右心室的压力。

Fontan过程:在18个月到4岁之间，婴儿需要最后一次手术。这最后的手术可以让所有从身体返回的血液直接流到肺部，而不是在心脏中混合。在Fontan手术中，外科医生会将宝宝的下腔静脉(IVC)连接到他们的肺动脉。与SVC类似，下腔静脉是将缺氧血液从孩子的下半身输送到心脏的大静脉。

治疗并发症

有些孩子可能无法从一个手术坚持到下一个手术。此外，他们可能在每次手术后都有问题，例如:

• 右心室工作不正常。
• 主动脉瓣泄漏。
• 肝脏疾病。
• 心律异常．
• 血凝块。
• 感染。
• 麻烦吃。
• 癫痫发作。
• 肾脏问题。
• 心脏骤停。

心脏移植是治疗左心发育不全综合症的好方法吗?

有时，你宝宝的外科医生可能会建议心脏移植手术而不是三部分的手术系列。然而，接受心脏移植的婴儿需要终生药物治疗。

左心发育不良综合征(HLHS)可以在出生前治疗吗?

妊娠期手术不能治疗左心发育不良综合征。胎儿外科医生可能会选择只对可能与不良HLHS结果相关的某些情况或正在发展HLHS的婴儿进行手术。