肥厚性心肌病
概述
什么是肥厚性心肌病(HCM)?
肥厚性心肌病(HCM)是一种影响心肌的复杂心脏病。它会导致:
- 心肌增厚(尤其是心室或下心室)。
- 左心室僵硬。
- 二尖瓣改变。
- 细胞的变化。
肥厚性心肌病(HCM)如何影响我的身体?
心肌(心肌)增厚
这种情况最常见于鼻中隔。隔膜是分隔心脏左右两侧的肌肉壁。当心脏下腔(或心室)之间的隔膜增厚时,问题就发生了。
增厚的中隔可能导致狭窄,阻塞或减少从左心室到心脏的血液流动主动脉-一种叫做流出道阻塞的情况。心室必须加大泵血力度以克服狭窄或堵塞。这种类型的肥厚性心肌病可称为肥厚性阻塞性心肌病(HOCM)。
HCM还可能导致心脏肌肉的其他部位增厚,比如心脏底部(称为心尖)、右心室或整个左心室。在这种情况下,它被称为肥厚性非阻塞性心肌病。虽然这种类型减少了你的心室可以处理的血液量,但它并不能阻止血液的流动。
左心室僵硬
这是心肌增厚时细胞变化的结果。你的左心室不能正常放松并充满血液。由于充血结束时血液减少,输送到器官和肌肉的富氧血液就减少了。左心室僵硬会导致心脏内部压力增加,并可能导致以下症状:
二尖瓣改变
当你的左心室流出道变窄时,你的二尖瓣就不能正常工作。这会阻止流出(阻塞)并增加左心室的压力。
阻塞是二尖瓣撞击鼻中隔的结果。当这种情况发生时,你的二尖瓣经常泄漏,导致血液回流到左心房。
细胞变化(心肌细胞的变化)
在显微镜下,心肌细胞看起来杂乱无章,而不是整齐平行的。这种混乱可能会导致通过心脏下腔的电信号发生变化,从而导致一种称为室性心律失常的心律异常。
肥厚性心肌病(HCM)有多常见?
肥厚性心肌病影响了大约60万到150万美国人,或者说每500人中就有1人。它比多发性硬化症更常见,多发性硬化症的发病率为700分之一。
肥厚性心肌病(HCM)的发病年龄是多少?
这种心脏问题通常出现在青少年时期,但也可能在其他年龄开始。
如果我有肥厚性心肌病(HCM),我能怀孕吗?
虽然患有肥厚性心肌病的孕妇可能需要专门的护理,如超声心动图,但大多数都可以支持怀孕然后顺产。如果您正在考虑怀孕,请与您的医疗保健提供者讨论您的风险。你的医生会告诉你在怀孕期间可以继续服用哪些治疗肥厚性心肌病的药物。你也可以得到一个起搏器或一个植入式转复除颤器(ICD)如果你在怀孕期间需要的话。
症状和原因
肥厚性心肌病(HCM)的病因是什么?
肥厚性心肌病有几个潜在的病因,包括:
- 遗传学。你可以从你的父母那里遗传肥厚性心肌病,并把它传给你的孩子。这意味着编码心肌特征的基因出了问题。有许多基因可以引起肥厚性心肌病。当存在基因缺陷时,在家族中发展的肥厚性心肌病的类型差异很大。有些携带肥厚性心肌病基因的人可能永远不会患上这种疾病。
- 高血压.
- 老化。
- 有时肥厚性心肌病的病因不明.
肥厚性心肌病(HCM)的症状是什么?
肥厚性心肌病患者可能有各种各样的症状或根本没有症状。肥厚性心肌病的常见症状包括:
- 胸部疼痛。这通常发生在锻炼或体力活动时,但也可能发生在休息或饭后。
- 呼吸困难(呼吸短促)和疲劳,尤指用力时。这些症状在成人肥厚性心肌病患者中更为常见。左心房和肺部压力升高是原因。
- 晕倒或者昏倒(晕厥)。在运动过程中,心率不规律或血管反应异常可能会导致昏厥,或者根本找不到原因。
- 感觉就像你的心脏在跳动太快或胸部抖动(心慌).
- 不正常的心跳(心律失常),如心房颤动或室性心动过速(这两种都会让你心跳加快),可能会导致心悸。大约25%的肥厚性心肌病患者患有心房颤动,这增加了血栓和心力衰竭的风险。
- 身体下部或颈部静脉肿胀。
肥厚性心肌病(HCM)与哪些疾病相关?
大多数肥厚性心肌病患者过着正常的生活,没有出现与健康相关的问题。他们甚至可能不需要吃药。然而,你的医疗保健提供者可能会告诉你不要做剧烈运动,即使你没有症状。
其他肥厚性心肌病患者可能会出现缩短寿命或降低生活质量的心脏疾病,包括:
心脏骤停和心源性猝死
心脏骤停是由危险的快速心跳(室性心动过速)引起的心脏功能的突然丧失。如果发生这种情况,人们需要紧急治疗-包括心肺复苏术和除颤-一旦症状开始。如果人们得不到所需的治疗,可能会发生心源性猝死。
大多数肥厚性心肌病患者发生心源性猝死的风险较低。然而,肥厚性心肌病是35岁以下人群心脏性猝死的最常见原因。肥厚性心肌病可能以其在一些年轻职业运动员心脏骤停和死亡中的作用而闻名。
心脏衰竭
如果你有心力衰竭,这并不意味着你的心脏已经“失败”或停止工作。这意味着你的心脏没有正常跳动。心力衰竭的症状包括:
诊断和测试
如何诊断肥厚性心肌病(HCM) ?
HCM的诊断依据:
- 病史。你的医生会询问你的症状和家族史。
- 物理考试。你的医生会听你的心脏和肺。肥厚性梗阻性心肌病(HOCM)患者可能有心脏杂音。
- 测试。超声心动图是诊断肥厚性心肌病最常用的检查,因为它通常会显示你的心壁增厚。
其他测试可能包括:
管理与治疗
肥厚性心肌病(HCM)有哪些治疗方法?
您的医疗保健提供者将根据以下建议提供治疗:
- 当血液离开心脏时,你的血流路径(流出道)是否变窄。
- 你的心脏是如何运作的。
- 你的症状。
- 你的年龄和活动水平。
- 如果你有心律失常。
治疗的目标是尽量减少或预防症状,降低并发症的风险,如心力衰竭和心源性猝死。
治疗包括:
- 风险识别及定期跟进。
- 改变生活方式。
- 的药物。
- 程序。
肥厚性心肌病(HCM)的筛查方法是什么?
肥厚性心肌病(HCM)是一种可能代代相传的疾病。如果你的父母、兄弟姐妹或孩子(一级亲属)患有此病,对你或你的家庭成员进行筛查是很重要的。
第一步是要有一个心电图(ECG)和超声心动图(回声)检查你的心脏。如果检查结果显示有肥厚性心肌病的迹象,你需要去看专门治疗这种疾病的医生(心脏病专家).
即使你的家族有肥厚性心肌病,也有可能有正常的测试结果。在这种情况下,你应该每三年做一次超声和心电图,直到你30岁,之后每五年做一次。
肥厚性心肌病(HCM)相关心源性猝死的高危人群?
大多数肥厚性心肌病患者的风险较低心源性猝死.然而,重要的是要知道你是否属于少数患有肥厚性心肌病的人,他们有更高的心源性猝死的风险。您的医疗保健提供者可以帮助您确定降低风险的方法。
肥厚性心肌病患者发生心源性猝死的风险较高,包括:
- 有心脏性猝死家族史的人。
- 多次昏厥(晕厥)的年轻人。
- 运动后血压反应异常的人。
- 有心率异常快(心律失常)病史的人。
- 有严重症状和心脏功能差的人。
向您的医疗保健提供者询问您的个人风险。如果你有两种或两种以上猝死的危险因素,你的医生可能会给你开一些预防性治疗,比如抗心律失常药物或抗心律失常药物植入式心律转复除颤器(ICD)降低你的风险。
肥厚性心肌病(HCM)有哪些治疗药物?
医疗保健提供者通常会开一些药物来治疗你的症状,防止进一步的并发症。诸如-受体阻滞剂和钙通道阻滞剂之类的药物可以放松心肌,使其更好地充血,更有效地泵送。其他药物可以帮助控制心率或减少心律失常的发生。
你可能会被告知要避免某些药物,如硝酸盐(因为它们降低血压)或地高辛(因为它增加心脏收缩的力量)。
你可能需要服用抗生素药物,并采取其他预防措施来降低风险细菌性心内膜炎这是一种可能危及生命的疾病。
肥厚性心肌病(HCM)有哪些治疗方法?
肥厚性梗阻性心肌病的治疗方法包括:
隔肌切除术
在一次隔肌切除术这时,你的外科医生会切除一小部分增厚的间隔壁,以拓宽血液从左心室到主动脉的流出道。如果药物不起作用,你的医疗保健提供者可能会考虑进行子宫肌瘤切除术。这种手术通常可以消除二尖瓣问题。
乙醇消融
这个手术,也被称为室间隔消融,是为不能做室间隔肌切除术的人保留的。在这个过程中,你的医疗保健提供者定位小冠状动脉,为你的隔膜上部提供血液。他们将球囊导管插入动脉,然后给导管充气。然后他们注射造影剂来定位变厚的室间隔壁,它使左心室到主动脉的通道变窄。
当你的医生找到鼓包时,他们会通过导管注入少量纯酒精。酒精会杀死接触到的细胞,使你的隔膜在接下来的几个月里缩小到更正常的大小。这扩大了血液流动的通道。
植入式心律转复除颤器
心脏除颤器可以帮助那些有生命危险的心律失常或心源性猝死的人。ICD是一种放置在皮肤下的小装置,与穿过静脉进入心脏的导线相连。心脏除颤器会持续监测你的心律。当它检测到一个非常快的、不正常的心律时,它会向你的心肌输送能量(一个小而有力的冲击),使你的心脏再次以正常的节奏跳动。你的医生会告诉你ICD是否适合你。
心力衰竭管理
有几种管理方法心脏衰竭从改变生活方式到缓解症状或帮助心脏肌肉正常工作的药物。
如何改善肥厚性心肌病(HCM)患者的生活质量?
无论你是否有症状,如果你被诊断患有肥厚性心肌病,或者你的家族遗传,你都可以做出一些改变来优化你的心脏健康。
- 限制液体和盐(钠)的摄入量。如果你有心力衰竭的症状,你可能需要限制你喝和吃的液体和盐的量。向你的医疗保健提供者咨询关于你的饮食的具体指导方针,包括关于含有酒精和咖啡因的饮料的信息。
- 小心运动。您的医生将与您讨论锻炼指南。大多数肥厚性心肌病患者能够进行非竞争性有氧运动。医疗保健提供者不建议举重和许多高强度运动。
- 定期进行随访预约。如果你有肥厚性心肌病,你应该定期跟进你的心脏病医生来监测你的病情。
- 减少感染的风险。如果你有肥厚性心肌病,你的医疗保健提供者可能会建议你采取措施,以减少你的风险发展感染性心内膜炎.
怎样才能降低患感染性心内膜炎的风险?
肥厚性心肌病患者发生细菌性或感染性心内膜炎的风险增加。
细菌性或感染性心内膜炎是心脏瓣膜或心脏内膜(心内膜)的感染。当细菌(尤其是细菌,但偶尔也有真菌和其他微生物)进入你的血液并攻击你的心脏内膜或心脏瓣膜时,就会发生这种情况。细菌性心内膜炎导致瓣膜生长或穿孔,或瓣膜组织瘢痕,最常见的是导致心脏瓣膜渗漏。如果不治疗,细菌性心内膜炎可能是一种致命的疾病。
你可以采取以下步骤来降低风险:
照顾好你的牙齿和牙龈每六个月寻求一次专业的牙齿护理,定期刷牙和用牙线清洁牙齿,并确保假牙合适。
如果你有感染的症状,打电话给你的医疗保健提供者,包括:
- 发烧超过华氏100度,出汗或发冷。
- 皮疹。
- 疼痛、压痛、发红或肿胀。
- 无法愈合的伤口或割伤,或红肿、发热或渗水的伤口。
- 喉咙痛、喉咙沙哑或吞咽时疼痛。
- 鼻窦引流,鼻塞,头痛或上颧骨痛。
- 持续两天以上的干咳或湿咳。
- 口腔或舌头上有白色斑块。
- 恶心、呕吐或腹泻。
不要等待治疗。感冒和流感不会引起心内膜炎。但是感染,可能有相同的症状,可以引起心内膜炎。为安全起见,请致电您的医疗保健提供者。
在进行某些医疗和牙科手术之前服用预防性抗生素。请与您的医疗保健提供者谈谈您应该服用的抗生素的种类和数量,以及您应该服用的程序。
携带美国心脏协会提供的细菌性心内膜炎鉴定卡。
克利夫兰诊所的一份说明:
大多数肥厚性心肌病(HCM)患者过着正常的生活,但对于出现症状或有严重问题风险的人,有几种治疗方法可供使用。你的前景(预后)取决于你的心脏肌肉的工作情况、你的症状以及你对治疗计划的反应和遵循情况。向你的医疗保健提供者询问你的风险,以及你可以采取哪些措施来改善你的生活质量和预防感染。如果你被诊断为肥厚性心肌病并出现症状或担心感染,请立即联系你的医疗保健提供者。
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