常压脑积水(NPH)
概述
什么是常压性脑积水(NPH)?
常压性脑积水(NPH)是一种脑部疾病，当大脑内部或周围的液体积聚破坏了大脑功能时，就会发生这种情况。这可能会影响一些与大脑相关的能力，包括思考和集中注意力、记忆、运动等等。NPH的症状看起来很像痴呆，但NPH有时是可逆的。
常压脑积水影响谁?
NPH在65岁以上的人群中最常见，随着年龄的增长，这种情况越来越普遍。这种疾病的平均发病年龄在70岁左右。
年龄的增长是使这种情况更容易发生的唯一因素。这种情况发生的几率不会因一个人的种族、种族、性别等而改变。
常压性脑积水有多常见?
NPH是一种相对罕见的疾病，但却广为人知。70岁至80岁的人中约有0.2%患有此病，80岁以上的人中约有5.9%患有此病。这意味着它影响了全球约840万80岁以上的人。专家估计，NPH在65岁以下的人群中非常罕见，仅影响该年龄组人口的0.003%左右。
常压性脑积水会发生什么?它对大脑有什么影响?
NPH的发生是因为脑脊液(CSF)在大脑中积聚。脑脊液是一种液体，为大脑提供营养并清除废物。成年人通常只有大约5液盎司(150毫升)的脑脊液，不到一个标准饮料罐中液体体积的一半。你的身体不断地创造、循环和重新吸收脑脊液，以保持液体量的恒定。
虽然看起来没有那么多液体，但它仍然有很大的影响。那少量的脑脊液包围着你的大脑和脊髓，你的大脑实际上漂浮在其中。脑脊液还可以缓冲你的大脑和脊髓免受外力的影响。当你的身体不能正常循环或重新吸收脑脊液时，就会导致过多的脑脊液积聚在你的头骨里。
对于NPH，这种液体积聚通常是逐渐发生的，以至于颅骨内的压力(颅内压)增加，但保持在正常范围内(因此得名，“常压脑积水”)。部分原因是大脑中充满液体的空间被称为心室，它可以容纳一些液体积聚。
然而，如果脑脊液不断积聚，液体就无处可去了。当这种情况发生时，你的大脑开始压缩并屈服，导致这种情况的症状。如果对大脑的压迫持续时间过长，这种压力会永久性地损害或破坏脑组织。
症状和原因
正常压力性脑积水有哪些症状?
NPH的症状通常是逐渐开始的，在三到六个月内发展和恶化。NPH的三个主要症状被称为哈基姆三联征。50%至75%的NPH患者同时表现出所有三种症状。哈基姆三联症包括三种类型的症状(下面有关于每种症状类型的更多信息):
- 步态问题。
- 尿失禁。
- 认知困难。
步态问题
步态问题是指你在行走相关的动作上有困难。这是三种症状类型中最有可能发生的。大约80%到95%的NPH患者会出现这种症状。其中一些症状可能类似于运动相关的症状帕金森病但一个关键的区别是NPH症状通常只影响你的腿和脚。
如果你患有NPH，它通常会导致以下情况:
- 你抬脚有困难。这让你走路的时候看起来脚是粘在地面上的。一种常见的描述将抬起脚的难度比作当你将它们从磁性表面拉开时磁铁的阻力。
- 你的脚步越来越短，越来越不稳。这会让你走路看起来像在拖脚。它也使你容易绊倒，绊倒和摔倒。
- 你僵住了，或者不确定地走着。这看起来像你不知道如何迈出一步，或者一旦你开始走下去。走路时，你也可能会犹豫或挣扎于大转弯。
- 走路时脚趾向外旋转。这也会导致你走路时双脚分开得更宽，导致左右走路的模式，类似于企鹅走路的方式。
尿失禁
尿失禁是指你失去了对膀胱的控制，导致你无意识地小便。在早期，这可能会导致你需要经常小便，或者感到小便的冲动异常强烈，难以控制，或者两者兼而有之。
有这种症状的人在膀胱失控时可能会感到尴尬。然而，有些人似乎没有注意到这一点，或者对此感到尴尬。不感到尴尬或困扰可能是因为哈基姆综合症的第三种症状，认知困难。
认知困难
NPH的第三个关键症状类型是认知困难。这是一种症状，可能表现为或导致以下任何情况:
- 精神上和身体上的迟钝。这是指一个人表现出比平时思考更慢或行动更慢的迹象。
- 内存问题。患有这种疾病的人经常表现得健忘或心不在焉。
- 执行功能障碍。这导致人们难以控制自己的情绪、思想和行为。这也可能看起来像集中注意力的问题，或者决策变慢和中断。
- 情绪变化。患有NPH的人有时会对他们过去喜欢的事情表现出冷漠或不感兴趣。
是什么导致了常压性脑积水?
NPH有两种形式，它们以相同的速率发生。这两种类型是:
- 原发性(特发性)NPH。
- 次要的一组。
原发性(特发性)NPH
原发性NPH意味着它不是由于其他医疗条件而发生的。另一个词是“特发性”，专家们用这个词来形容由于未知原因而发生的疾病。专家怀疑特发性NPH可能涉及一种或多种与年龄有关的问题，与你的身体如何制造、循环和重新吸收脑脊液有关。大约一半的NPH病例是特发性的。
在一般情况下，你的身体每天产生大约400到600毫升的脑脊液。这远远超过了你的需要，所以你的身体必须不断地重新吸收旧的脑脊液，为新的脑脊液腾出空间。如果脑脊液的循环或再吸收出现问题，这种液体就会堆积起来，因为你的身体产生的液体超过了它的需要。
还有证据表明，NPH可能与大脑退行性疾病有关，比如阿尔茨海默病，路易体痴呆或者类似的情况。研究人员正在继续探索NPH究竟是如何发生的，为什么会发生，以及其他条件是否会导致NPH。这些问题的答案最终可能有助于预防或更好地治疗这种情况。
二,一
继发性NPH发生在另一种疾病影响你的身体如何制造、循环或重新吸收脑脊液时。可导致继发性非ph的一些情况包括:
诊断和测试
如何诊断常压性脑积水?
NPH通常很难诊断，因为这种情况与痴呆症和类似的年龄相关疾病有几种症状。NPH与年龄相关的疾病同时发生也很常见。大约30%的NPH患者同时患有阿尔茨海默病或类似的退行性脑疾病。
医疗保健提供者可以使用以下方法的组合来诊断NPH:
- 物理和神经系统检查。这些检查是医疗保健提供者寻找某种疾病的明显迹象或症状的检查。他们还测试你的感官(视觉、听觉、触觉等)、反应能力和手臂和腿部的肌肉力量。
- 询问你的病史和症状。你的医疗记录、病史和症状都可以提供重要线索，帮助医生诊断NPH。
- 诊断成像。磁共振成像(MRI)扫描是诊断NPH最重要的工具。这种成像测试可以让医生“看到”你的大脑内部，这样他们就可以看到你的大脑和液体积聚的区域。您的提供者也可能会推荐一个cisternogram扫描，但这种情况不太常见。计算机断层扫描(CT)扫描可以帮助排除其他疾病，但通常对诊断NPH没有帮助。
- 实验室测试。一个脊髓穿刺(腰椎穿刺)允许医疗保健提供者采集CSF样本进行实验室测试。这不能诊断NPH，但可以帮助排除其他疾病。它还可以帮助诊断NPH，如果它是由脑膜炎等其他疾病引起的。脊髓穿刺也可以让医生提取多余的脑脊液，这可能有助于缓解你的症状(尽管这通常是暂时的，随着脑脊液的再次积累，症状会复发)。
根据您的症状，您的医疗保健提供者可能会建议您进行其他检查。这通常是为了排除其他与NPH症状相似的疾病。你的医生可以告诉你更多关于他们推荐的测试，以及为什么他们认为这些测试会有帮助。
管理与治疗
常压性脑积水怎么治疗，有治愈方法吗?
总的来说，NPH通常是一种可治疗的疾病。治疗方法取决于它是原发性/特发性还是继发性NPH。与大多数与大脑有关的疾病不同，治疗NPH很少涉及药物。这是因为NPH对药物没有反应(尽管药物可以治疗与NPH相关的一些症状)。
原发性/特发性NPH治疗
原发性/特发性NPH通常是可以治疗的。对于特发性NPH，最常见也是最有效的治疗方法是手术植入一种叫做分流器的装置。分流包括两根管子(称为导管)，一根用于液体进入，另一根用于液体流出，两者之间有一个阀门。如果心室充满了过多的液体，增加的压力将液体推入流入导管，打开阀门，允许多余的液体通过流出导管排出。
一些现代分流阀是可编程的，可以让你的医生调整设置而无需手术。它们也会出现在x光片上，这样你的医生就能看到瓣膜并确保设置正确。一些现代分流甚至是核磁共振安全的，这意味着即使你有一个这样的瓣膜，你仍然可以接受核磁共振检查。
流出导管通过颅骨上的一个小孔(医生在手术中打开这个孔放置分流器)。导管离开颅骨后，转向向下，在你的皮肤下运行。流出导管让液体流入胸腔或腹部。
如果管子流入你的腹部(这是更常见的)，那么腹膜(一种包围腹部许多器官的膜)可以在液体离开引流管后吸收它。如果脑脊液流入胸腔，胸膜(包围肺部)就会吸收脑脊液。
二,一
继发性NPH可能是可以治愈的，但只有当它发生是因为可治愈的条件。继发性NPH的治疗可能因根本原因而有很大差异。你的医疗保健提供者是告诉你可能的治疗方法和他们的建议的最佳人选。
治疗有哪些可能的并发症或副作用?
治疗NPH的副作用取决于治疗方法。对于原发性/特发性NPH，最常见的治疗方法是手术植入分流器以排出颅骨内多余的脑脊液。该手术可能产生的副作用包括(但不限于):
- 感染。
- 分流装置故障或失效。
- 阀门和/或导管的位置移位。
- 过多的脑脊液通过分流引流(导致脑脊液压力低，也称为颅内低血压)。
对于继发性非ph，潜在的治疗方法可能有所不同。同样，副作用和并发症也各不相同。正因为如此，你的医疗保健提供者是告诉你可以(或应该)预期什么样的并发症或副作用以及你可以采取什么措施的最佳人选。
我该如何照顾自己或控制症状?
NPH是一种你无法自己诊断或治疗的疾病。正因为如此，你不应该忽视这些症状，也不应该试图照顾自己或患有这些症状的人。
治疗后多久我就会感觉好一些，需要多长时间才能从治疗中恢复?
NPH分流往往有助于相当迅速地缓解这种情况的症状。诊断和治疗越早，出现这种情况的几率越高。
大多数人会在手术后数小时或数天内从分流中得到改善。然而，放置分流器需要进行大手术，所以大多数人还需要几天或几周的时间才能从手术中恢复过来。许多因素会影响手术后的恢复时间，所以你的医疗保健提供者是告诉你可能的恢复时间的最佳人选。
预防
我能降低患常压脑积水的风险或完全预防吗?
NPH的发生是不可预测的，一半的病例是特发性的，这意味着它们的发生原因不明。特发性NPH是不可预防的，你也无法降低它发生的风险。
然而，通过避免可能导致这种情况的条件或环境，可以降低继发性NPH的风险。你可以做的事情包括:
展望/预后
如果我有正常压力性脑积水，我该怎么办?
NPH在类似痴呆症的疾病中是不寻常的，因为它通常是可逆的。然而，通过早期诊断和快速治疗，逆转这种情况的机会是最高的。诊断和治疗的延误更有可能使你的大脑受到永久性、严重或两者兼而有之的损伤。
因为NPH通常会影响你的思维能力，许多患有这种疾病的人并不知道他们患有这种疾病。家人、朋友和其他亲人可能会注意到NPH的症状。这意味着亲人可以在NPH的早期诊断和治疗中发挥关键作用。
正常压力性脑积水持续多久?
NPH是一种慢性(长期)疾病。这些症状往往在三到六个月内缓慢发展。然而，NPH不会自行消失，并将继续恶化。随着病情的恶化，最终会导致严重和永久性的脑损伤。
虽然NPH本身并不致命，但它确实会引起一些症状，使一个人更难独立生活，甚至最终无法独立生活。它还可能导致严重的并发症，如跌倒，这可能是危险的或致命的。
经过治疗，NPH的主要症状有可能得到改善。通过治疗，这三种症状有以下改善的可能性:
- 步态问题在接受治疗的病例中，这些症状约有85%得到改善。
- 尿失禁在早期治疗的病例中，80%的症状得到改善。在后期阶段进行治疗，改善的机会约为50%至60%。
- 认知困难在80%的治疗病例中，这些症状有所改善。
这种情况的前景如何?
NPH的前景可能差别很大。原因包括:
- NPH很难诊断，因为它的症状通常会随着年龄的增长而发生，或者与其他与年龄相关的疾病一起发生。
- NPH的症状发展缓慢。
- 大约三分之一的NPH患者还患有阿尔茨海默病等退行性大脑疾病。
- 随着年龄的增长，NPH变得越来越普遍，许多常见的与年龄相关的健康状况都会导致NPH并使其恶化。
- NPH症状会影响你的思维能力，这意味着你可能无法意识到自己的症状。
影响NPH结果的因素
有几个因素使NPH更有可能出现积极的结果，包括:
- 早期诊断和治疗。
- 步态问题和/或尿失禁后出现的认知症状。
- 继发性NPH是指可治愈或可逆的情况和原因。
- 如果在脊髓穿刺过程中取出脑脊液，NPH会得到改善。
不太可能产生积极结果的因素包括:
- 诊断和治疗的延误。
- 认知症状开始较早，特别是在步态问题或尿失禁之前。
- 严重的认知症状。
- 患有其他脑部疾病(尤其是像阿尔茨海默病这样的脑部退化疾病)。
因为很多因素都可能导致这种结果，所以你的医疗保健提供者是告诉你或你所爱的人可能出现的结果的最佳人选。它们提供的信息可以解释病史、症状的严重程度、可能的治疗方法和其他重要细节。
生活在一起
我该如何照顾自己?
如果你有NPH，你最可能接受的治疗是手术放置分流器，以防止液体在你的头部积聚。如果你有分流，你通常需要做一些事情来帮助避免任何问题:
- 手术后请遵循医疗保健提供者的指示。手术后，对缝合或缝合的皮肤区域进行护理尤为重要。适当地护理这些部位可以帮助你避免感染等并发症。
- 必要时避免使用磁铁。并不是所有的分流都涉及电磁调节阀，所以这并不是每个有分流的人都需要做的事情。您的医疗保健提供者可以告诉您是否属于这种情况。
- 小心行动和活动。避免可能移位或对分流、流入和流出导管等产生负面影响的身体活动。
- 请按照建议咨询您的提供商。随访对于避免这种情况的并发症非常重要。这些访问可以让你的医生监测你的状况，并在必要时调整你的分流。
- 注意症状。如果您注意到NPH复发的症状，请尽快告知您的医疗保健提供者。返回的症状可能表明分流器有问题。症状持续和发展的时间越长，就越有可能出现并发症。
我应该什么时候去看我的医疗保健提供者?
您应该按照建议去看您的医疗保健提供者。如果你注意到NPH的任何症状复发，或者你出现了新的症状(即使是看起来不相关的症状)，你也应该去看医生。
我应该什么时候去急诊室?
您的医疗保健提供者可以告诉您可能出现的问题或并发症的症状。最可能需要迅速就医的一些症状包括:
- 头痛。这尤其适用于那些干扰你日常生活或活动的头痛，或者当你坐起来或站起来时开始或变得更糟的头痛。这可能是分流管有问题的迹象(如果它没有排出CSF或如果它排出太多CSF)，或者如果分流管移出了位置。
- 发烧或发冷。手术放置分流器后可能会发生感染。这些感染会影响你的大脑、脊髓和腹膜，并能迅速从一个地方扩散到另一个地方。你不应该忽视NPH手术后感染的迹象。
- 脖子僵硬。这可能是分流器、流出导管等出现问题的征兆。
- 流出导管周围腹痛或胸痛。如果流出导管移出了位置，它会刺痛或损伤附近的组织。如果你在这些部位感到疼痛，尤其是突然发生或严重的疼痛，立即打电话给你的医疗保健提供者或去急诊室。
您可能需要注意其他体征和症状，您的医疗保健提供者可以告诉您更多有关这些的信息。它们也是回答你如何避免这些问题的最佳方法。
常见问题
常压脑积水和脑积水有什么区别?
NPH是一种缓慢发生并随着时间恶化的脑积水。“正常压力”是指颅骨内的压力(颅内压或ICP)没有异常或危险的高。在这些情况下，您的ICP水平更有可能处于预期范围的高端。这个过程缓慢，压缩和拥挤你的脑组织。压力保持相对正常，因为你的大脑有时间让液体，最终导致症状。
克利夫兰诊所的便条
常压脑积水(NPH)是一种罕见的情况，最常影响65岁以上的人。这种情况可能是由于特发性(未知)原因或其他原因造成的，例如脑膜炎等感染或大脑部分受伤。这种情况会导致类似痴呆症的症状，影响走路、思考和控制小便的能力。
大多数类似痴呆症的情况只会随着时间的推移而恶化，而且很难治疗和管理。然而，NPH通常是可治疗的，甚至是可逆的。通过早期诊断和治疗，逆转NPH影响的机会最大。正因为如此，重要的是不要忽视你自己或你所爱的人的症状。通过及时的护理，许多NPH患者可以恢复并重新获得他们在发病前拥有的大部分(如果不是全部的话)能力。
克利夫兰诊所是一家非营利性学术医疗中心。我们网站上的广告有助于支持我们的使命。我们不认可非克利夫兰诊所的产品或服务。政策
