主动脉缩窄

管理与治疗

主动脉缩窄如何修复?

手术是修复主动脉缩窄的金标准。但也有其他的治疗选择。修复主动脉缩窄的最佳方法取决于许多因素，包括:

• 孩子的整体健康。
• 收缩的精确位置。
• 缩窄的大小和严重程度。
• 是否有动脉瘤或瓣膜疾病。

诊断为主动脉缩窄的婴儿和儿童需要先天性心脏病专家的护理。你会在每天治疗先天性心脏病的大医院里找到这样的专家。如果你的宝宝被诊断为主动脉缩窄，他们应该在大医院接受心脏外科医生的评估。外科医生将确定最佳的治疗方式和最佳的时机。

出生后出现严重症状的婴儿可能需要在手术前用药。一种叫做前列腺素(PGE-1)的药物被用来保持宝宝动脉导管的畅通。这可以让你的宝宝获得足够的氧气，并变得足够稳定，可以进行手术。一些婴儿可能需要药物来帮助他们的心脏跳动。

修复主动脉缩窄的外科手术

修复主动脉缩窄的手术可以分为两大类:可以通过在婴儿一侧的切口(开胸)来完成的手术，以及必须通过在前面的切口(胸骨切开术)来完成的手术。开胸入路的修复类型包括:

• 端到端吻合切除。如果缩窄相对较小，外科医生可以切除胎儿主动脉狭窄的部分，并将两端重新连接起来。这被称为端到端吻合切除(切除)。这通常是治疗主动脉缩窄的最佳手术选择。
• 延伸端端吻合切除。当宝宝的主动脉弓变窄时，外科医生可以切除狭窄的部分，并将较低的部分(降主动脉)连接到主动脉弓的一个细长切口上。这被称为扩大端到端吻合的切除(切除)。这是治疗主动脉缩窄伴主动脉弓发育不全的最佳手术选择。
• 锁骨下瓣主动脉成形术。这种方法包括使胎儿主动脉狭窄的部分变宽。外科医生从婴儿的锁骨下动脉(附近的动脉)中取出组织，并用该组织扩大他们的主动脉。这种修复现在很少做，因为它会牺牲给宝宝左臂供血的动脉。
• 补丁aortoplasty。这种方法还可以扩大胎儿的主动脉。但外科医生使用的是由合成材料制成的贴片，而不是来自宝宝身体的组织。这在今天是不常见的，因为它有后期扩张(动脉瘤)的风险。

心导管置入术修复主动脉缩窄

心导管插入术是一个很好的选择，年龄较大的儿童谁有轻微的缩窄。它也用于儿童和成人再狭窄(当主动脉修复后再次变窄)。它比手术侵入性小。选项包括:

• 气球血管成形术。外科医生将一根叫做导管的细管插入孩子腿部的静脉。这根导管的尖端有一个球囊。外科医生将导管引导到孩子主动脉狭窄的部分，然后给它充气。气球使主动脉变宽，使血液更容易通过。
• 球囊血管成形术与支架置入。这个选择包括气球扩张(扩大)你孩子的动脉，同时放置一个被称为支架的金属网管。随着时间的推移，支架提供了坚固的支撑，使孩子的主动脉保持畅通。如果你的孩子有严重的、长区域的缩窄，这比单纯的血管成形术要好。如果你的孩子做了血管成形术但上半身和下半身仍然有血压差，也可以做。

主动脉缩窄修复术的并发症

主动脉缩窄修复的并发症包括:

• 缩窄(复发性缩窄)。主动脉的同一部分随后又变窄。手术后的风险为5% - 10%球囊血管成形术后的风险为11% - 15%。
• 主动脉瘤。主动脉壁向外凸出。
• 假动脉瘤。主动脉壁有一个封闭的泄漏。
• 疤痕组织。疤痕组织在修复部位形成，导致主动脉再次狭窄。这种情况最常见于因严重缩窄而接受紧急手术的婴儿。

你孩子的外科医生会更详细地解释风险和并发症。了解可能的并发症是很重要的。但同样重要的是要知道主动脉缩窄对你的孩子来说是必不可少的，也是挽救生命的。没有修复，主动脉缩窄是致命的。

主动脉缩窄能治好吗?

主动脉缩窄无法治愈。手术和干预可以修复这个问题，但总是有复发性缩窄的风险。即使经过治疗，患有主动脉缩窄的人一生中患心血管疾病的风险也更高。

你的孩子将需要与先天性心脏病专家进行终生随访。他们会提供建议并留意任何可能出现的问题。