软组织肉瘤:儿童期

• 儿童软组织肉瘤是一种疾病恶性(癌细胞)在软组织中形成身体的。
• 软组织肉瘤常见于儿童和成人。
• 患有某些疾病和遗传性疾病会增加儿童软组织肉瘤的风险。
• 儿童软组织肉瘤最常见的症状是身体软组织的无痛肿块或肿胀。
• 诊断试验用于检测(发现)和诊断儿童软组织肉瘤。
• 如果检查显示可能是软组织肉瘤，就要做活检。
• 有许多不同类型的软组织肉瘤。
  • 脂肪组织肿瘤
  • 骨和软骨肿瘤
  • 纤维(结缔组织)肿瘤
  • 骨骼肌肿瘤
  • 平滑肌瘤
  • 所谓的纤维组织细胞肿瘤
  • 周围神经系统肿瘤
  • 周细胞性(血管周围)肿瘤
  • 来源不明的肿瘤
  • 血管肿瘤
• 某些因素影响预后(恢复机会)和治疗方案。

儿童软组织肉瘤是一种在身体软组织中形成恶性(癌症)细胞的疾病。

身体的软组织连接、支撑和包围其他身体部位和器官。软组织包括以下部分:

• 脂肪。
• 骨头和软骨的混合体。
• 纤维组织。
• 肌肉。
• 的神经。
• 肌腱(连接肌肉和骨骼的组织带)。
• 滑膜组织(关节周围的组织)。
• 血管．
• 淋巴管。

软组织肉瘤可见于全身任何部位。在儿童中，肿瘤最常在手臂、腿部或躯干(胸部和腹部)形成。

软组织肉瘤常见于儿童和成人。

儿童软组织肉瘤可能对治疗有不同的反应，并且可能有较好的预后成人软组织肉瘤。

患有某些疾病和遗传性疾病会增加儿童软组织肉瘤的风险。

任何增加患病风险的因素都被称为风险因素。有危险因素并不意味着你会得癌症;没有危险因素并不意味着你不会得癌症。如果你认为你的孩子可能有危险，就和你孩子的医生谈谈。

儿童软组织肉瘤的危险因素包括以下遗传性疾病:

• Li-Fraumeni综合症。
• 家族性腺瘤性息肉病。
• 视网膜母细胞瘤1 .基因改变。
• SMARCB1 (INI1)基因改变。
• 神经纤维瘤病1型(NF1)
• 沃纳综合症。

其他风险因素包括:

• 过去接受过放射治疗。
• 有艾滋病(获得性免疫机能丧失综合症)和eb病毒感染同时发生。

儿童软组织肉瘤最常见的症状是身体软组织的无痛肿块或肿胀。

肉瘤可以表现为皮肤下的无痛肿块，通常在手臂、腿或躯干上。一开始可能没有其他迹象或症状。当肉瘤变大并压迫附近的器官、神经、肌肉或血管时，可能会引起疼痛或虚弱等体征或症状。

其他情况也可能引起同样的症状和体征。如果你的孩子有这些问题，请咨询你孩子的医生。

诊断试验用于检测(发现)和诊断儿童软组织肉瘤。

可以使用以下测试和程序:

• 物理考试历史:体检:对身体进行的检查，以检查健康的一般迹象，包括检查疾病的迹象，如肿块或其他看起来不寻常的东西还将记录患者的健康习惯、过去的疾病和治疗史。
• x射线:x射线是一种能量束，它可以穿过人体传到胶片上，拍摄人体内部的图像。
• 核磁共振成像：一种使用磁铁、无线电波和计算机对身体各部位如胸部、腹部、手臂或腿等进行一系列详细成像的手术。这个过程也被称为核磁共振成像(NMRI)。
• CT扫描(CAT扫描):一种从不同角度拍摄身体内部部位(如胸部或腹部)的一系列详细图片的手术。这些照片是由一台与x光机相连的计算机拍摄的。染料可以注射到静脉或吞下，以帮助器官或组织更清楚地显示。这个过程也被称为计算机断层扫描，计算机断层扫描，或计算机轴向断层扫描。
• 超声检查:高能量声波(超声波)被内部组织或器官反射并产生回声的一种过程。回声形成身体组织的图像，称为超声波图。这张照片可以打印出来以后看。

如果检查显示可能是软组织肉瘤活组织检查就完成了。

通常使用以下类型的活检之一:

• 核心针活检:用宽针取出组织。该过程可以通过超声、CT扫描或MRI进行指导。
• 切口活检:取取:取下肿块或组织样本的一部分
• 切除活检:切除看起来不正常的整个肿块或组织区域。病理学家在显微镜下观察组织以寻找癌细胞。切除活检可用于完全切除皮肤表面附近的较小肿瘤。这种类型的活检很少使用，因为活检后癌细胞可能仍然存在。如果癌细胞仍然存在，癌症可能会复发或扩散到身体的其他部位。肿瘤的核磁共振成像是在切除活检之前完成的。这样做是为了显示原始肿瘤的位置，并可能用于指导未来的手术或放射治疗。

活检针或切口的位置会影响后期手术切除肿瘤的成功。如果可能，切除肿瘤的外科医生应该参与组织活检的计划。

为了制定最佳的治疗方案，在活检过程中取出的组织样本必须足够大，以便找出软组织肉瘤的类型并进行其他实验室检查。组织样本将取自原发肿瘤、淋巴结和其他可能有癌细胞的区域。病理学家在显微镜下观察组织，以寻找癌细胞，并找出肿瘤的类型和分级。肿瘤的分级取决于癌细胞在显微镜下的异常程度以及细胞分裂的速度。高级别和中等级别肿瘤通常比低级别肿瘤生长和扩散更快。

由于软组织肉瘤很难诊断，组织样本应由具有诊断软组织肉瘤经验的病理学家进行检查。

为了研究组织样本，可以进行以下一项或多项实验室测试:

• 分子检测:在组织、血液或其他体液样本中检查某些基因、蛋白质或其他分子的实验室测试分子检测可以与其他程序一起进行，如活检，以帮助诊断某些类型的癌症。分子检测检查某些软组织肉瘤中发生的某些基因或染色体变化。
• 逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测:用化学物质研究组织样本中的细胞以寻找某些基因表达变化的实验室测试当基因被表达时，它们会产生特定的蛋白质，这些蛋白质是身体组织和器官的结构、功能和监测所需要的。做这种检查是为了确定肿瘤的类型。
• 细胞遗传学分析:在显微镜下观察骨髓、血液、羊水、肿瘤或其他组织样本中的细胞以寻找染色体变化的实验室测试荧光原位杂交(FISH)是一种细胞遗传学分析方法。
• 免疫细胞化学:用抗体在细胞样本中检查某种抗原(标记物)的一种试验。这种抗体通常与一种酶或荧光染料相连接，这种酶或荧光染料可以使具有这种标记的细胞在显微镜下可见。这种类型的检查可以用来区分不同类型的软组织肉瘤。

有许多不同类型的软组织肉瘤。

在显微镜下，每种肉瘤的细胞看起来都不一样。软组织肿瘤是根据它们最初形成的软组织细胞的类型进行分组的。

本文总结了以下几种软组织肉瘤:

脂肪组织肿瘤

• 脂肪肉瘤。这是一种罕见的脂肪细胞癌。脂肪肉瘤通常形成于皮肤下的脂肪层。在儿童和青少年中，脂肪肉瘤通常是低级别的(可能生长和扩散缓慢)。

脂肪肉瘤有几种不同的类型。粘液样脂肪肉瘤通常是低级别的，对治疗反应良好。黏液样脂肪肉瘤细胞有一种被称为易位的遗传改变(一条染色体的一部分与另一条染色体的一部分交换位置)。为了诊断粘液样脂肪肉瘤，检查肿瘤细胞的这种遗传变化。多形性脂肪肉瘤通常是高级别的(可能生长和扩散很快)，不太可能对治疗有良好的反应。

骨和软骨肿瘤

骨和软骨肿瘤是骨细胞和软骨细胞的混合体。骨和软骨肿瘤包括以下类型:

• 骨外间充质软骨肉瘤。这种类型的骨和软骨肿瘤常发生在年轻人的头部和颈部。
• Extraskeletal骨肉瘤。这种类型的骨和软骨肿瘤在儿童和青少年中非常罕见。治疗后很可能复发，并可能扩散到肺部。

纤维(结缔组织)肿瘤

纤维(结缔组织)肿瘤包括以下类型:

• Desmoid-type纤维瘤病(也称为纤维瘤样瘤或侵袭性纤维瘤病)。纤维组织肿瘤级别较低(可能生长缓慢)。它可能会在附近的组织中复发，但通常不会扩散到身体的其他部位。极少情况下，肿瘤可能不经治疗而消失。

结肠腺瘤性息肉病(APC)基因改变的儿童有时会发生硬纤维瘤样肿瘤。该基因的改变可引起家族性腺瘤性息肉病(FAP)。FAP是一种遗传性疾病，在结肠和直肠的内壁上形成许多息肉(粘膜上的生长)。可能需要遗传咨询(与训练有素的专业人员讨论遗传性疾病和可能需要进行基因检测)。

• Dermatofibrosarcoma protuberans。这是一种罕见的皮肤深层肿瘤，常见于儿童和成人。这种肿瘤细胞有一种被称为易位的遗传变化(一条染色体的一部分与另一条染色体的一部分交换位置)。为了诊断隆突性皮肤纤维肉瘤，检查肿瘤细胞的这种遗传变化。
• 纤维肉瘤。

儿童和青少年有两种类型的纤维肉瘤:

• 炎性肌纤维母细胞瘤。这是一种多发于儿童和青少年的纤维组织肿瘤。治疗后很可能复发，但很少扩散到身体的其他部位。在大约一半的这些肿瘤中发现了某种遗传变化。
• 低级别纤维粘液样肉瘤。这是一种生长缓慢的肿瘤，多发于年轻人和中年人。这种肿瘤的细胞通常有一种被称为易位的遗传变化(一条染色体的一部分与另一条染色体的一部分交换位置)。为了诊断低级别纤维粘液样肉瘤，检查肿瘤细胞的这种遗传变化。肿瘤可能在治疗多年后复发，并扩散到肺部和胸腔壁。终生随访是必要的。
• Myxofibrosarcoma。这是一种罕见的纤维组织肿瘤，儿童较成人少见。
• 硬化性上皮样纤维肉瘤。这是一种罕见的纤维组织肿瘤，可以在治疗数年后复发并扩散到其他地方。需要长期随访。

骨骼肌肿瘤

骨骼肌附着在骨骼上，帮助身体运动。

• 横纹肌肉瘤。横纹肌肉瘤是14岁及以下儿童最常见的儿童期软组织肉瘤。

平滑肌瘤

平滑肌排列在血管内部和中空的内部器官，如胃、肠、膀胱和子宫。

• 平滑肌肉瘤。在患有艾滋病毒或艾滋病的儿童中，这种平滑肌肿瘤与eb病毒有关。平滑肌肉瘤也可能在遗传性视网膜母细胞瘤幸存者中形成第二种癌症，有时在视网膜母细胞瘤初始治疗多年后。

所谓的纤维组织细胞肿瘤

• 丛状纤维组织细胞性肿瘤。这是一种罕见的肿瘤，通常发生在儿童和年轻人身上。肿瘤通常在手臂、手或手腕的皮肤上或皮肤下无痛生长。它很少会扩散到附近的淋巴结或肺部。

周围神经系统肿瘤

周围神经系统肿瘤包括以下类型:

• Ectomesenchymoma。这是一种罕见的、生长迅速的神经鞘肿瘤(不属于大脑或脊髓的神经的保护性覆盖物)，主要发生在儿童身上。外生性间质瘤可形成于头颈部、腹部、会阴、阴囊、手臂或腿部。
• 恶性周围神经鞘瘤。这是一种在神经鞘中形成的肿瘤。一些患有恶性周围神经鞘肿瘤的儿童有一种罕见的遗传性疾病，称为1型神经纤维瘤病(NF1)。此肿瘤可分为低级别或高级别。
• 恶性海鞘瘤。这是非常罕见的快速生长的肿瘤，最常发生在患有NF1的儿童身上。

周细胞性(血管周围)肿瘤

周围细胞肿瘤形成于包裹血管的细胞中。周细胞性肿瘤包括以下类型:

• Myopericytoma。婴儿血管外皮细胞瘤是一种肌外皮细胞瘤。诊断时小于1岁的儿童可能有更好的预后。在年龄大于1岁的患者中，婴儿血管周细胞瘤更容易扩散到身体的其他部位，包括淋巴结和肺。
• 婴儿肌瘤病。婴儿肌纤维瘤病是另一种类型的肌周细胞瘤。它是一种纤维性肿瘤，通常形成于生命的前2年。皮肤下可能有一个结节，通常在头颈部(肌纤维瘤)，或在多个皮肤区域、肌肉和骨骼有结节(肌纤维瘤病)。这些肿瘤可能不经治疗就会消失。

来源不明的肿瘤

来源不明的肿瘤(肿瘤最初形成的位置未知)包括以下类型:

• 肺泡软部肉瘤。这是一种罕见的连接和包围器官和其他组织的软支撑组织肿瘤。它最常见于四肢，但也可发生在口腔、颌部和面部的组织中。它可能生长缓慢，在诊断时可能已经扩散到身体的其他部位。肺泡软部肉瘤在肿瘤小于5厘米或手术完全切除时预后较好。这种肿瘤的细胞通常有一种被称为易位的遗传变化(一条染色体的一部分与另一条染色体的一部分交换位置)。为了诊断肺泡软部肉瘤，检查肿瘤细胞的这种遗传变化。
• 软组织透明细胞肉瘤。这是一种生长缓慢的软组织肿瘤，始于肌腱(坚韧的纤维状索状组织，连接肌肉和骨骼或身体的其他部位)。透明细胞肉瘤最常见于足部、足跟和脚踝的深层组织。它可能会扩散到附近的淋巴结。这种肿瘤的细胞通常有一种被称为易位的遗传变化(一条染色体的一部分与另一条染色体的一部分交换位置)。为了诊断软组织透明细胞肉瘤，检查肿瘤细胞的这种遗传变化。
• 粘连性小圆形细胞瘤。这种肿瘤最常形成于腹部、骨盆或睾丸周围的组织，但也可能形成于肾脏。纤维增生性小圆形细胞瘤也可扩散到肺部和身体其他部位。这种肿瘤的细胞通常有一种被称为易位的遗传变化(一条染色体的一部分与另一条染色体的一部分交换位置)。为了诊断粘连性小圆细胞瘤，检查肿瘤细胞的这种遗传变化。
• 上皮样肉瘤。这是一种罕见的肉瘤，通常开始于软组织深处，缓慢生长，坚固的肿块，并可能扩散到淋巴结。
• 肾外(颅外)横纹肌瘤。这是一种罕见的快速生长的软组织肿瘤，如肝脏和腹膜。它通常发生在年幼的儿童，包括新生儿，但也可以发生在年龄较大的儿童和成人。横纹肌瘤可能与一种名为SMARCB1的肿瘤抑制基因的变化有关。这种类型的基因产生一种帮助控制细胞生长的蛋白质。SMARCB1基因的变化可能是遗传的(从父母传给后代)。可能需要遗传咨询(与训练有素的专业人员讨论遗传性疾病和可能需要进行基因检测)。
• 骨骼外粘液样软骨肉瘤。这是一种罕见的软组织肉瘤，多见于儿童和青少年。随着时间的推移，它往往会扩散到身体的其他部位，包括淋巴结和肺。这种肿瘤的细胞通常有基因改变，通常是易位(一条染色体的一部分与另一条染色体的一部分交换位置)。为了诊断骨外粘液样软骨肉瘤，检查肿瘤细胞的这种遗传变化。肿瘤可能在治疗多年后复发。
• 血管周围上皮样细胞瘤。良性(非癌症)PEComas可在患有遗传性结节性硬化症的儿童中发现。它们发生在胃、肠、肺、女性生殖器官和泌尿生殖器官。
• 滑膜肉瘤。滑膜肉瘤是儿童和青少年常见的软组织肉瘤类型。滑膜肉瘤通常形成于手臂或腿部关节周围的组织，但也可能形成于躯干、头部或颈部。这种肿瘤的细胞通常有一种被称为易位的遗传变化(一条染色体的一部分与另一条染色体的一部分交换位置)。较大的肿瘤扩散到身体其他部位的风险更大，包括肺部。小于10岁的儿童和肿瘤小于5厘米的儿童预后较好。
• 未分化/未分类肉瘤。这些肿瘤通常发生在附着在骨骼上并帮助身体运动的肌肉中。
  • 未分化多形性肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤(高级)。这种类型的软组织肿瘤可能形成于患者过去接受过放射治疗的身体部位，或作为儿童视网膜母细胞瘤的第二种癌症。肿瘤通常出现在手臂或腿部，并可能扩散到身体的其他部位。

血管肿瘤

血管肿瘤包括以下几种:

• 软组织血管肉瘤。软组织血管肉瘤是一种快速生长的肿瘤，形成于身体任何部位的血管或淋巴管。大多数血管肉瘤发生在皮肤内或皮下。在深层软组织中可以形成肝、脾和肺。这种情况在儿童中非常罕见，儿童有时在皮肤或肝脏有多个肿瘤。罕见的，婴儿血管瘤可发展为软组织血管肉瘤。
• 上皮样血管内皮瘤。上皮样血管内皮瘤。上皮样血管内皮瘤可发生于儿童，但最常见于30至50岁的成人。它们通常发生在肝脏、肺或骨骼。它们要么生长得快，要么生长得慢。在大约三分之一的病例中，肿瘤会迅速扩散到身体的其他部位。

某些因素影响预后(恢复机会)和治疗方案。

预后(恢复机会)和治疗方案取决于以下因素:

• 肿瘤最初形成的部位。
• 肿瘤的大小和分级。
• 软组织肉瘤的类型。
• 肿瘤在皮肤下有多深。
• 肿瘤是否已经扩散到身体其他部位。
• 切除手术后残留的肿瘤数量。
• 是否放射治疗用于治疗肿瘤。
• 病人的年龄和性别。
• 无论癌症是刚刚确诊还是复发。

儿童软组织肉瘤的分期

• 儿童期软组织肉瘤确诊后，会进行检查，以确定癌细胞是否已经扩散到身体的其他部位。
• 癌症在体内扩散有三种方式。
• 癌症可能会从它开始的地方扩散到身体的其他部位。

儿童期软组织肉瘤确诊后，会进行检查，以确定癌细胞是否已经扩散到身体的其他部位。

用于发现癌症是否已经在软组织内扩散或扩散到身体其他部位的过程被称为分期。儿童软组织肉瘤没有标准的分期系统。

为了制定治疗方案，重要的是要了解软组织肉瘤的类型，肿瘤是否可以通过手术切除，以及癌症是否已经扩散到身体的其他部位。

以下步骤可用于发现癌症是否扩散:

• 前哨淋巴结活检:一个前哨淋巴结活检检查癌症是否已经扩散到淋巴结。前哨淋巴结是第一个接受肿瘤淋巴引流的淋巴结。这是癌症可能从肿瘤扩散到的第一个淋巴结。少量的放射性物质和/或蓝色染料被注射到肿瘤附近。放射性物质或染料流经淋巴管到达淋巴结。第一个接受该物质或染料的淋巴结被切除。病理学家在显微镜下观察组织以寻找癌细胞。如果没有发现癌细胞，可能不需要切除更多的淋巴结。此手术用于上皮样肉瘤和透明细胞肉瘤。
• PET扫描:PET扫描是一种发现体内恶性肿瘤细胞的程序。少量的放射性葡萄糖(糖)被注入静脉。PET扫描仪在身体周围旋转，并显示出葡萄糖在体内被使用的位置。恶性肿瘤细胞在图中表现得更亮，因为它们比正常细胞更活跃，吸收更多的葡萄糖。这个过程也被称为正电子发射断层扫描(PET)扫描。
• 磁共振扫描:一种结合PET扫描和CT扫描图像的程序。PET和CT扫描都是在同一台机器上同时完成的。两种扫描的图像结合在一起，得到的图像比任何一种测试单独生成的图像都更详细。

癌症在体内扩散有三种方式。

癌症可以通过组织、淋巴系统和血液传播:

• 组织。癌症从它开始生长的地方扩散到附近地区。
• 淋巴系统。癌症从开始扩散的地方进入淋巴系统。癌细胞通过淋巴管转移到身体的其他部位。
• 血。癌症从它开始的地方扩散，进入血液。癌症通过血管传播到身体的其他部位。

癌症可能会从它开始的地方扩散到身体的其他部位。

当癌症扩散到身体的另一个部位时，它被称为转移．癌细胞从它们开始的地方(原发肿瘤)分离，并通过淋巴系统或血液传播。

• 淋巴系统。癌症进入淋巴系统，通过淋巴管，在身体的另一部分形成肿瘤(转移性肿瘤)。
• 血。癌症进入血液，通过血管传播，在身体的另一部分形成肿瘤(转移性肿瘤)。

转移性肿瘤与原发肿瘤是同一类型的癌症。例如，如果软组织肉瘤扩散到肺，那么肺中的癌细胞就是软组织肉瘤细胞。这种病是转移性软组织肉瘤，不是肺癌。

复发及进展性儿童期软组织肉瘤

复发性儿童软组织肉瘤是经过治疗后复发的癌症。癌症可能会在同一部位或身体的其他部位复发。

进行性儿童软组织肉瘤是一种治疗无效的癌症。

治疗方案概述

• 儿童软组织肉瘤有不同类型的治疗方法。
• 患有儿童软组织肉瘤的儿童应该由治疗儿童癌症的专家组成的医疗保健提供者团队制定治疗方案。
• 儿童软组织肉瘤的治疗可能会引起副作用。
• 采用八种标准处理方法:
  • 手术
  • 放射治疗
  • 化疗
  • 观察
  • 激素疗法
  • 非甾体类抗炎药
  • 靶向治疗
  • 免疫疗法
• 新的治疗方法正在临床试验中进行测试。
  • 基因疗法患者可能会考虑参加临床试验。
• 患者可以在开始癌症治疗之前、期间或之后进入临床试验
• 可能需要后续检查。

儿童软组织肉瘤有不同类型的治疗方法。

儿童软组织肉瘤有不同类型的治疗方法。有些治疗方法是标准的(目前使用的治疗方法)，有些正在临床试验中进行测试。治疗临床试验是一项旨在帮助改善现有治疗方法或获取癌症患者新治疗方法信息的研究。当临床试验表明一种新的治疗方法优于标准治疗方法时，新的治疗方法可能会成为标准治疗方法。

因为儿童癌症很少见，所以应该考虑参加临床试验。一些临床试验只对尚未开始治疗的患者开放。

患有儿童软组织肉瘤的儿童应该由治疗儿童癌症的专家组成的医疗保健提供者团队制定治疗方案。

治疗将由一名儿科肿瘤学家监督，他是一名专门治疗儿童癌症的医生。儿科肿瘤学家与其他医疗保健提供者合作，他们是治疗儿童软组织肉瘤的专家，并且在某些医学领域具有专长。其中可能包括在软组织肉瘤切除方面受过特殊训练的儿科外科医生。还可包括下列专家:

• 儿科医生。
• 放射肿瘤学家。
• 儿科血液学家。
• 儿科护理专家。
• 康复专家。
• 心理学家。
• 社会工作者。
• 儿童生活专家。

儿童软组织肉瘤的治疗可能会引起副作用。

癌症治疗的副作用在治疗后开始并持续几个月或几年被称为晚期效应。癌症治疗的后期效应可能包括:

• 物理问题。
• 情绪、感觉、思想、学习或记忆的变化
• 第二种癌症(新型癌症)。

一些晚期效应可以得到治疗或控制。与孩子的医生讨论癌症治疗对孩子的影响是很重要的。

采用八种标准处理方法:

手术

手术完全切除软组织肉瘤是可行的。如果肿瘤很大，可以先进行放疗或化疗，使肿瘤变小，减少手术中需要切除的组织量。这被称为新辅助疗法。

可以采用以下几种手术:

• 局部广泛切除:切除肿瘤及其周围的正常组织。
• 截肢手术:切除患癌肢体或附肢的全部或部分，如手臂或手的手术。
• 淋巴结切除术:切除有癌变的淋巴结。
• 莫氏手术:用于治疗皮肤癌症的外科手术。每一层癌症组织被移除，并在显微镜下逐个检查，直到所有的癌症组织都被移除。这种手术用于治疗隆突性皮肤纤维肉瘤。它也被称为莫氏显微手术。
• 肝切除术:切除全部或部分肝脏的外科手术。

可能需要第二次手术:

• 清除任何残留的癌细胞。
• 检查切除肿瘤的周围区域是否有癌细胞，如果需要的话再切除更多的组织。

如果癌症发生在肝脏，可能会进行肝切除术和肝移植(将肝脏移除，用来自捐赠者的健康肝脏替代)。

即使医生在手术时切除了所有可以看到的癌症，一些患者在手术后可能会接受放射治疗或化疗，以杀死任何剩下的癌细胞。手术后进行的治疗，以降低癌症复发的风险，被称为辅助治疗。

放射治疗

放射治疗是一种癌症治疗，使用高能x射线或其他类型的辐射来杀死癌细胞或阻止它们生长。放射治疗有两种类型:

• 体外放射治疗使用体外的机器向癌症发送辐射。放射治疗的某些方法可以帮助防止辐射损害附近的健康组织。这种类型的放射治疗可能包括以下内容:
  • 立体定向体放射治疗:立体定向体放射治疗是一种体外放射治疗。每次放射治疗使用特殊设备将患者置于相同的位置。放射机每天一次，持续数天，将比正常剂量更大的辐射直接对准肿瘤。通过每次治疗都让患者保持相同的姿势，对附近健康组织的损害就会更小。这个过程也被称为立体定向外束放射治疗和立体定向放射治疗。
• 内部放射治疗使用密封在针、种子、电线或导管中的放射性物质，直接放置在癌症内部或附近。

放射治疗的方式取决于所治疗癌症的类型和阶段，以及肿瘤是否通过手术完全切除。外照射和内照射治疗用于治疗儿童软组织肉瘤。

化疗

化疗是一种癌症治疗方法，它使用药物通过杀死细胞或阻止细胞分裂来阻止癌细胞的生长。当通过口服或注射到静脉或肌肉中进行化疗时，药物进入血液，可以到达全身的癌细胞(全身化疗)。当化疗直接进入脑脊液、器官或体腔(如腹部)时，药物主要影响这些区域的癌细胞(局部化疗)。联合化疗是使用一种以上的抗癌药物。化疗的方式取决于所治疗癌症的类型。

大多数类型的软组织肉瘤对化疗没有反应。

观察

观察是密切监测病人的病情，不给予任何治疗，直到症状或体征出现或改变。观察可在以下情况下进行:

• 完全切除肿瘤是不可能的。
• 没有其他治疗方法。
• 肿瘤不太可能损害任何重要器官。

激素疗法

激素疗法是一种去除激素或阻止其作用并阻止癌细胞生长的癌症治疗方法。激素是由体内腺体产生并在血液中循环的物质。某些激素会导致某些癌症的生长。如果测试显示癌细胞有激素可以附着的地方(受体)，就会使用药物、手术或放射治疗来减少激素的产生或阻止它们发挥作用。抗雌激素(阻断雌激素的药物)，如他莫昔芬，可用于治疗韧带样型纤维瘤病。

非甾体类抗炎药

非甾体抗炎药是通常用于降低发烧、肿胀、疼痛和发红的药物(如阿司匹林、布洛芬和萘普生)。在韧带样型纤维瘤病的治疗中，一种称为舒林酸的非甾体抗炎药可用于帮助阻止癌细胞的生长。

靶向治疗

靶向治疗是一种使用药物或其他物质攻击癌细胞的治疗方法。靶向治疗通常比化疗或放疗对正常细胞的伤害小。

激酶抑制剂是一种靶向治疗，可以阻断一种叫做激酶的酶(一种蛋白质)。人体内有不同类型的激酶有不同的作用。

• ALK抑制剂可以阻止癌症的生长和扩散:
  • 克唑替尼可用于治疗炎性肌成纤维细胞瘤。
• 酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)阻断肿瘤生长所需的信号:
  • 伊马替尼用于治疗隆突性皮肤纤维肉瘤。
  • Pazopanib可用于治疗某些类型的复发性和进行性软组织肉瘤。目前正在对许多类型的新诊断的软组织肉瘤和一些其他类型的复发性软组织肉瘤进行研究。
  • 索拉非尼可用于治疗韧带样型纤维瘤病。

正在研究的新型酪氨酸激酶抑制剂包括:

• LOXO-101和entrectinib治疗婴儿纤维肉瘤。
• 曲美替尼治疗上皮样血管内皮瘤。

其他类型的靶向治疗正在临床试验中研究，包括:

• mTOR抑制剂是一种靶向治疗，可以阻止帮助细胞分裂和存活的蛋白质。mTOR抑制剂正在研究用于治疗血管周围上皮样细胞瘤(PEComas)和上皮样血管内皮瘤。西罗莫司是一种mTOR抑制剂。
• 血管生成抑制剂是一种靶向治疗，可以阻止肿瘤生长所需的新血管的生长。血管生成抑制剂，如cediranib，舒尼替尼和沙利度胺正在研究治疗肺泡软部肉瘤和上皮样血管内皮瘤。贝伐单抗正在被研究用于血管肿瘤。
• 组蛋白甲基转移酶(HMT)抑制剂是一种靶向治疗药物，它在癌细胞内起作用，阻断肿瘤生长所需的信号。HMT抑制剂正在研究用于治疗上皮样肉瘤、恶性周围神经鞘瘤、肾外(颅外)横纹肌瘤、骨外粘液样软骨肉瘤和滑膜肉瘤。
• 热休克蛋白抑制剂阻断某些保护肿瘤细胞并帮助它们生长的蛋白质。Ganetespib是一种热休克蛋白抑制剂，正在与mTOR抑制剂西罗莫司联合研究，用于不能通过手术切除的恶性周围神经鞘肿瘤。
• 抗体-药物偶联物由与药物结合的单克隆抗体组成。该单克隆抗体与特定细胞(包括癌细胞)上发现的特定蛋白质或受体结合。药物进入这些细胞并杀死它们而不伤害其他细胞。Lorvotuzumab mertansine是一种抗体-药物偶联物，用于治疗横纹肌肉瘤、恶性周围神经鞘瘤和滑膜肉瘤。

免疫疗法

免疫疗法是一种利用病人的免疫系统来对抗疾病的治疗方法。人体制造或实验室制造的物质被用来增强、指导或恢复人体对疾病的自然防御能力。

干扰素是一种用于治疗上皮样血管内皮瘤的免疫疗法。它会干扰肿瘤细胞的分裂，减缓肿瘤的生长。

新的治疗方法正在临床试验中进行测试。

本总结部分描述了临床试验中正在研究的治疗方法。它可能不会提到每一种正在研究的新疗法。

基因治疗

基因疗法正在被研究用于复发、扩散或不能通过手术切除的儿童滑膜肉瘤。患者的一些T细胞(一种白细胞)被移除，细胞中的基因在实验室中被改变(基因工程)，这样它们就会攻击特定的癌细胞。然后再通过输注的方式将它们输回患者体内。

患者可能会考虑参加临床试验。

对于一些患者来说，参加临床试验可能是最好的治疗选择。临床试验是癌症研究过程的一部分。临床试验是为了发现新的癌症治疗方法是否安全有效或比标准治疗方法更好。

今天许多癌症的标准治疗方法都是基于早期的临床试验。参加临床试验的患者可能会接受标准治疗，也可能是第一批接受新治疗的患者。

参与临床试验的患者也有助于改善未来治疗癌症的方式。即使临床试验不能产生有效的新治疗方法，它们也往往能回答重要问题，并有助于推动研究向前发展。

患者可以在开始癌症治疗之前、期间或之后进入临床试验。

一些临床试验只包括尚未接受治疗的患者。其他试验则针对癌症没有好转的患者进行治疗。也有一些临床试验，测试阻止癌症复发或减少癌症治疗副作用的新方法。

临床试验正在全国许多地区进行。

可能需要后续检查。

为了诊断癌症或找出癌症阶段而做的一些检查可能会重复。为了观察治疗效果如何，一些测试将被重复进行。关于是否继续、改变或停止治疗的决定可能基于这些检查的结果。

在治疗结束后，有些检查还会不时地继续进行。这些检查的结果可以显示你孩子的病情是否发生了变化，或者癌症是否复发。这些测试有时被称为后续的测试或检查。

儿童软组织肉瘤的治疗选择

新诊断的儿童软组织肉瘤

脂肪组织肿瘤

脂肪肉瘤

脂肪肉瘤的治疗包括:

• 完全切除肿瘤的手术。如果癌细胞没有完全清除，可能需要进行第二次手术。
• 化疗缩小肿瘤，然后进行手术。
• 手术前后的放射治疗。
• 靶向治疗、放射治疗和手术加或不加化疗的临床试验。

骨和软骨肿瘤

骨外间充质软骨肉瘤

骨外间充质软骨肉瘤的治疗包括:

• 完全切除肿瘤的手术。放疗可在术前或术后进行。
• 化疗，然后手术。手术后给予化疗和放疗。
• 靶向治疗、放射治疗和手术加或不加化疗的临床试验。

Extraskeletal骨肉瘤

骨外骨肉瘤的治疗包括:

• 手术完全切除肿瘤，然后进行化疗。
• 靶向治疗、放射治疗和手术加或不加化疗的临床试验。

纤维(结缔组织)肿瘤

Desmoid-type纤维瘤病

韧带样型纤维瘤病的治疗包括:

• 完全切除肿瘤的手术。

手术前的治疗包括:

• 观察。
• 化疗。
• 放射治疗。
• 抗雌激素药物治疗。
• 非甾体抗炎药(NSAID)治疗。

如果肿瘤不能通过手术完全切除，治疗方法包括:

• 观察，如果其他治疗方案不可行。
• 放射治疗
• 对手术无法切除的肿瘤进行放疗或化疗。
• 靶向治疗的临床试验。
• 靶向治疗、放射治疗和手术加或不加化疗的临床试验。

纤维瘤型纤维瘤病的治疗可能包括以下内容:

• 观察，以后可能做手术。
• 化疗。

Dermatofibrosarcoma protuberans

隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗方法包括:

• 在可能的情况下进行手术完全切除肿瘤。这可能包括莫氏手术。
• 手术前后的放射治疗。
• 放射治疗和靶向治疗(伊马替尼)如果肿瘤不能切除或已经复发。
• 靶向治疗、放射治疗和手术加或不加化疗的临床试验。

纤维肉瘤

小儿纤维肉瘤

婴儿纤维肉瘤的治疗可包括以下内容:

• 手术切除肿瘤，然后进行观察。
• 手术，然后化疗。
• 化疗缩小肿瘤，然后进行手术。
• 靶向治疗、放射治疗和手术加或不加化疗的临床试验。
• 靶向治疗(酪氨酸激酶抑制剂)的临床试验。

成人型纤维肉瘤

成人型纤维肉瘤的治疗包括:

• 在可能的情况下进行手术完全切除肿瘤。

炎性肌纤维母细胞瘤

炎症性肌纤维母细胞瘤的治疗可包括以下内容:

• 在可能的情况下进行手术完全切除肿瘤。
• 化疗。
• 类固醇治疗。
• 非甾体抗炎药(NSAID)治疗。
• 靶向治疗(ALK抑制剂)。
• 靶向治疗、放射治疗和手术加或不加化疗的临床试验。

低级别纤维粘液样肉瘤

低级别纤维粘液样肉瘤的治疗包括:

• 完全切除肿瘤的手术。
• 靶向治疗、放射治疗和手术加或不加化疗的临床试验。

Myxofibrosarcoma

黏液纤维肉瘤的治疗包括:

• 完全切除肿瘤的手术。
• 靶向治疗、放射治疗和手术加或不加化疗的临床试验。

硬化性上皮样纤维肉瘤

硬化性上皮样纤维肉瘤的治疗包括:

• 完全切除肿瘤的手术。
• 靶向治疗、放射治疗和手术加或不加化疗的临床试验。

骨骼肌肿瘤

平滑肌瘤

平滑肌肉瘤

平滑肌肉瘤的治疗包括:

• 化疗。
• 靶向治疗、放射治疗和手术加或不加化疗的临床试验。

所谓的纤维组织细胞肿瘤

丛状纤维组织细胞性肿瘤

丛状纤维组织细胞性肿瘤的治疗可能包括以下内容:

• 完全切除肿瘤的手术。
• 靶向治疗、放射治疗和手术加或不加化疗的临床试验。

周围神经系统肿瘤

Ectomesenchymoma

外间充质瘤的治疗包括:

• 手术和化疗。
• 放射治疗。

恶性周围神经鞘瘤

恶性周围神经鞘瘤的治疗可包括以下方面:

• 在可能的情况下进行手术完全切除肿瘤。
• 手术前后的放射治疗。
• 化疗，用于无法通过手术切除的肿瘤。
• 靶向治疗、放射治疗和手术加或不加化疗的临床试验。
• 一种针对无法通过手术切除的肿瘤的靶向治疗的临床试验。
• 靶向治疗(组蛋白甲基转移酶抑制剂)的临床试验。
• 抗体-药物结合物的临床试验。

目前尚不清楚手术后放疗或化疗是否能改善肿瘤对治疗的反应。

恶性海鳗瘤

恶性海斑瘤的治疗方法与横纹肌肉瘤相同，包括手术、化疗或放射治疗。目前正在研究一种靶向治疗、放射治疗和外科手术加或不加化疗的治疗方案。

周细胞性(血管周围)肿瘤

小儿血管外皮细胞瘤

婴儿血管周细胞瘤的治疗包括:

• 化疗。

小儿myofibromatosis

婴儿肌纤维瘤病的治疗可包括以下方面:

• 结合化疗。

来源不明的肿瘤(肿瘤最初形成的位置未知)

肺泡软部肉瘤

肺泡软部肉瘤的治疗包括以下几种:

• 在可能的情况下进行手术完全切除肿瘤。
• 如果肿瘤不能通过手术完全切除，则术前或术后进行放射治疗。
• 靶向治疗(血管生成抑制剂)。
• 儿童靶向治疗(血管生成抑制剂)的临床试验。
• 靶向治疗、放射治疗和手术加或不加化疗的临床试验。

软组织透明细胞肉瘤

软组织透明细胞肉瘤的治疗包括:

• 如果可能的话，手术切除肿瘤。
• 手术前后的放射治疗。
• 靶向治疗、放射治疗和手术加或不加化疗的临床试验。

粘连性小圆形细胞瘤

结缔组织增生性小圆细胞瘤尚无标准治疗方法。治疗可包括以下内容:

• 在可能的情况下进行手术完全切除肿瘤。
• 化疗，然后手术。
• 放射治疗。

上皮样肉瘤

上皮样肉瘤的治疗包括:

• 如果可能的话，手术切除肿瘤。
• 术前或术后化疗。
• 手术前后的放射治疗。
• 靶向治疗(组蛋白甲基转移酶抑制剂)的临床试验。

肾外(颅外)横纹肌瘤

肾外(颅外)横纹肌瘤的治疗可包括以下几种:

• 结合手术切除肿瘤，化疗和放疗。
• 靶向治疗(组蛋白甲基转移酶抑制剂)的临床试验。

骨骼外粘液样软骨肉瘤

骨外粘液样软骨肉瘤的治疗包括:

• 如果可能的话，手术切除肿瘤。
• 放射治疗。
• 靶向治疗、放射治疗和手术加或不加化疗的临床试验。
• 靶向治疗(组蛋白甲基转移酶抑制剂)的临床试验。

血管周围上皮样细胞瘤

血管周围上皮样细胞肿瘤的治疗可包括以下内容:

• 切除肿瘤的手术。
• 观察后进行手术。
• 靶向治疗(mTOR抑制剂)，用于具有特定基因变化且不能通过手术切除的肿瘤。
• 靶向治疗、放射治疗和手术加或不加化疗的临床试验。

滑膜肉瘤

滑膜肉瘤的治疗包括以下内容

• 化疗。
• 手术。放疗和/或化疗可在术前或术后进行。
• 基因治疗的临床试验。
• 靶向治疗、放射治疗和手术加或不加化疗的临床试验。
• 靶向治疗(组蛋白甲基转移酶抑制剂)的临床试验。
• 抗体-药物结合物的临床试验。

未分化/非保密肉瘤

这些肿瘤包括未分化多形性肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤(高级)。这些肿瘤没有标准的治疗方法。治疗可包括以下内容:

• 靶向治疗、放射治疗和手术加或不加化疗的临床试验。

血管肿瘤

软组织血管肉瘤

血管肉瘤的治疗包括:

• 完全切除肿瘤的手术。
• 血管肉瘤扩散的手术、化疗和放射治疗的结合。
• 靶向治疗(贝伐单抗)和化疗开始于婴儿血管瘤血管肉瘤。
• 靶向治疗、放射治疗和手术加或不加化疗的临床试验。

上皮样血管内皮瘤

上皮样血管内皮瘤的治疗包括:

• 如果可能的话，手术切除肿瘤。
• 免疫治疗(干扰素)和靶向治疗(沙利度胺、索拉非尼、帕佐帕尼、西罗莫司)用于可能扩散的肿瘤。
• 化疗。
• 全肝切除术肝脏移植手术当肿瘤在肝脏时。
• 靶向治疗(曲美替尼)的临床试验。

转移性儿童软组织肉瘤

诊断时已扩散到身体其他部位的儿童软组织肉瘤的治疗可包括以下内容:

• 化疗和放疗。手术可以切除已经扩散到肺部的肿瘤。
• 立体定向体放射治疗已扩散到肺部的肿瘤。

复发及进展性儿童期软组织肉瘤

复发性或进行性儿童软组织肉瘤的治疗包括:

• 切除肿瘤的手术，该肿瘤已回到最初形成的部位或已扩散到肺部。
• 如果尚未进行放射治疗，则手术后进行体外或内放射治疗。
• 手术切除患有癌症的胳膊或腿，如果已经接受了放射治疗。
• 化疗。
• 靶向治疗(pazopanib)。
• 一种新的化疗方案的临床试验，有或没有靶向治疗(pazopanib)。
• 一种检查病人肿瘤样本中某些基因变化的临床试验。给病人的靶向治疗的类型取决于基因改变的类型。

来源:美国国立卫生研究院;国家癌症研究所