急性髓系白血病(AML)
概述
什么是急性髓性白血病(AML)?
急性髓性白血病(AML)是一种罕见的疾病癌症这会影响你的骨髓和血液。它通常发生在确定的时候基因或染色体变异(变化)。急性髓性白血病通常影响60岁及以上的人群,但也可能影响年轻人和儿童。急性髓性白血病是一种侵袭性癌症,可能危及生命。新的治疗方法正在帮助AML患者延长寿命。
急性髓性白血病有哪些类型?
AML有几种亚型。它们都会影响你的血细胞水平,但不同类型的AML会引起不同的症状,对治疗的反应也不同。
医学病理学家通过在显微镜下检查癌细胞来确定AML亚型。他们还会寻找染色体的变化和某些基因的突变,这些基因有助于控制细胞的生长和功能。
AML亚型包括:
- 骨髓性白血病:细胞产生的癌症中性粒细胞一种白细胞。大多数AML患者属于髓系白血病亚型。
- 急性单核细胞白血病(AML-M5):细胞产生的癌症单核细胞一种白细胞。
- 急性巨核细胞白血病(AMLK):细胞产生的癌症红细胞或血小板.
- 急性早幼粒细胞白血病(APL):早幼粒细胞癌(未成熟)白细胞),阻止这些细胞发育。
急性髓性白血病有多常见?
每年每10万名成年人中就有4人患急性髓性白血病。每年约有1160名儿童被诊断为急性髓性白血病。
症状和原因
急性髓性白血病的症状是什么?
在早期,急性髓性白血病的症状可能会让你觉得你有冷或流感这不会消失。急性髓性白血病具有侵袭性。这意味着你很快就会出现新的、更明显的症状。后期症状包括:
- 头晕.
- 容易瘀伤或出血,包括频繁流鼻血牙龈出血。
- 乏力.
- 感觉冷。
- 发热.
- 盗汗.
- 频繁感染或无法痊愈的感染。
- 头痛.
- 食欲不振。
- 无法解释的体重下降.
- 苍白的皮肤。
- 呼吸短促(呼吸困难).
- 淋巴结肿大.
- 的弱点。
- 骨骼、背部或腹部疼痛。
- 皮肤上的小红点(瘀点).
- 伤口或溃疡不会消失。
急性髓性白血病的病因是什么?
专家们还不确定急性髓性白血病的病因。他们确实知道,当某些基因或染色体发生突变(改变),产生异常的血细胞时,就会出现这种情况。这些基因变化可能会发生:
- 当你的DNA发生变化时。
- 如果你遗传了一种遗传性疾病,会增加你患急性髓性白血病的风险。
- 如果你亲生父母的精子或卵子中的某些基因发生了变化。
基因改变是如何引起急性髓性白血病的?
要了解基因变化是如何导致AML的,它可能有助于更多地了解你的骨髓和血细胞。你的骨髓是位于大部分骨骼中心的柔软的海绵状组织。它使:
- 干细胞(未成熟的细胞)成熟为携带氧气的红细胞。
- 防止感染的白血球。
- 血小板,帮助血液凝结。
正常情况下,你的骨髓就像一条高效的生产线,持续不断地制造你身体运作所需的精确数量的血细胞和血小板。然而,在急性髓性白血病中,你的骨髓产生异常的髓细胞,称为髓母细胞或成髓细胞。
髓细胞不像正常的血细胞。正常细胞遵循基因指示,告诉它们何时以及以多快的速度繁殖和生长。随着细胞变老,它们会死亡,以便在骨髓中为新细胞腾出空间。髓细胞不遵循指示。它们不受控制地繁殖,它们不会死亡。骨髓中骨髓细胞的持续流动意味着健康血细胞的空间越来越小。因为没有空间,你的骨髓停止制造血细胞。没有新的健康血细胞,你的身体就没有它需要的功能。
此外,随着骨髓细胞的不断繁殖,它们开始从骨髓中扩散到你的血液中。一旦进入血液,骨髓细胞就会转移到身体的其他部位,包括你的心脏中枢神经系统,大脑和脊髓.
急性髓性白血病的危险因素是什么?
虽然专家们不知道到底是什么触发了导致AML的基因突变,但他们确实知道增加患病几率的风险因素。(当你考虑风险因素时,重要的是要记住,风险因素并不意味着你会生病。)急性髓性白血病的危险因素包括:
- 年龄.大约一半的AML患者在确诊时年龄在65岁或以上。AML通常影响成人,但也可能影响儿童。
- 吸烟,包括暴露于二手烟.
- 癌症治疗,包括化疗和放射治疗.
- 长期接触化学致癌物,如苯和甲醛。
- 核反应堆事故或原子弹造成的高剂量辐射。
- 某些遗传(遗传)疾病。
- 其他骨髓疾病。
哪些遗传疾病会增加发生AML的风险?
研究人员知道,一些遗传基因突变会增加人们患AML的风险,包括:
- 唐氏综合症.
- 共济失调毛细血管扩张.
- Li-Fraumeni综合症.
- Klinefelter综合症.
- Fanconi贫血.
- Wiskott-Aldrich综合征,影响血小板生成。
- 布鲁姆综合症.
- 家族性血小板紊乱综合征,影响血小板紊乱。
哪些骨髓疾病会增加发生AML的风险?
有些人骨髓增殖性肿瘤(骨髓增生性疾病)可发展为急性髓系白血病。(Myelo意思是骨髓。增生性意思是太多了。)患有以下疾病的人也可能患上ML:
急性髓性白血病的并发症有哪些?
早期,急性髓性白血病会影响你体内健康的红细胞、白细胞和血小板的数量。如果你没有足够的健康血细胞和血小板,你可能会出现以下情况:
诊断和测试
如何诊断急性髓性白血病?
医疗保健提供者使用多种测试来诊断AML,包括确定AML类型的基因测试。医疗服务提供者通常从身体检查开始。他们会检查擦伤、出血或感染。他们检查肿大(肿胀)的器官,特别是你的肝,脾和淋巴结.
哪些检查可以诊断急性髓性白血病?
您可能会进行以下一项或多项测试:
哪些基因检测可以诊断AML?
医学病理学家通过基因测试来确定AML类型。他们可能会检查某些染色体或基因,看看它们是否发生了突变或改变。了解AML类型有助于提供者决定哪种治疗方法最有可能消除AML。具体测试可能包括:
管理与治疗
急性髓性白血病的治疗方法是什么?
治疗方法包括化疗,靶向治疗(包括单克隆抗体治疗)或异体干细胞移植。成人和儿童有相同的治疗选择。目标是完成AML缓解.在急性髓性白血病中,完全缓解意味着测试显示你的血液计数正常。这也意味着病理学家在显微镜下检查你的骨髓样本时看不到癌细胞。
AML的化疗
急性髓性白血病的化疗分为诱导、巩固和维持三个阶段。
缓解诱导疗法
这是AML完全缓解的第一步。治疗通常需要几天的时间。有些人在急性髓性白血病完全缓解之前需要两轮诱导治疗。在缓解诱导治疗中,提供者可以使用以下化疗方案:
- 阿糖胞苷(Cytosar-U®)。
- 道诺霉素(Cerubidine®)。
- Idarubicin(Idamycin®)。
- 阿扎胞苷(Vidaza®)。
- Decitabine(Dacogen®。
- Glasdegib(Daurismo®)。
- Venetoclax(Venclexta®,Venclyxto®)。
专家估计诱导疗法可以缓解以下情况:
- 超过60%的儿童和青少年。
- 大约75%的60岁及以下的成年人。
- 大约50%的60岁以上的人。
巩固治疗
巩固疗法杀死任何残留的癌细胞。它降低了癌症复发的风险。大多数人都接受了高剂量的治疗阿糖胞苷(Ara-C)每月5天,持续3、4个月。
维持治疗
通常,巩固治疗可以消除AML。然而,在某些情况下,提供者可能会建议使用低剂量的化疗进行持续治疗。维持治疗可能持续数月或数年。用于维持治疗的化疗药物包括:
- 阿扎胞苷(Vidaza®)。
- Decitabine (Dacogen®)
- Midostaurin(Rydapt®)。
靶向治疗
顾名思义,这种疗法针对的是癌细胞中的特定基因突变。靶向突变可以阻止癌细胞的生长。单克隆抗体治疗是一种靶向治疗。提供商可以使用靶向治疗治疗复发或化疗无效的AML:
- 提供者可能会使用化疗药物midoin (Rydapt®)或gilteritinib(Xospata®)用于治疗急性髓性白血病患者FTL3基因突变。大约25%到30%的AML患者携带这种突变。
- 他们可能会使用enasidenib(IDHIFA®)或ivosidenib(Tibsovo®)用于治疗由其基因突变引起的AML患者X基因。
异体干细胞移植
异体干细胞移植使用来自亲属或非亲属供体的干细胞。提供者可以从骨髓、外周血或脐带血(出生后从脐带采集的血液)中获取干细胞。
治疗并发症或副作用
所有的癌症治疗都有副作用。在AML,干细胞移植有最严重的副作用。化疗可能导致myelosuppression当你没有正常数量的血细胞和血小板时。靶向治疗的副作用根据所使用的具体药物而有所不同。
了解癌症的副作用是了解癌症治疗如何影响你日常生活的重要部分。您的医疗保健提供者是您关于特定治疗副作用的最佳信息来源。有些人可能会从中受益姑息治疗以帮助控制副作用。
预防
AML可以预防吗?
不,你不能预防急性髓性白血病。专家们知道基因突变会导致急性髓性白血病,但他们不知道是什么引发了这种疾病。他们确实知道可能导致AML的风险因素。你可以改变的风险因素包括:
- 吸烟,包括接触二手烟。如果你吸烟,试着戒掉。如果你生活或工作的周围有人吸烟,尽量限制他们吸烟时你和他们在一起的时间。
- 长期接触某些致癌化学物质,特别是苯和甲醛。如果你在这些致癌物周围工作,一定要遵守所有的安全预防措施,比如穿防护服。
展望/预后
急性髓性白血病能治愈吗?
目前,同种异体干细胞移植是唯一的方法治愈急性髓性白血病。根据你的情况,你的医生可能会建议干细胞移植作为你的第一次AML治疗,或者如果你有AML在12个月内复发。不幸的是,并不是每个人都适合干细胞移植。
AML的预后如何?
急性髓性白血病的预后有两面性。一方面是完全缓解。另一种是复发,当AML复发时:
- 总体而言,估计50%至80%的急性髓性白血病患者在治疗后达到完全缓解。完全缓解更常发生在儿童和60岁以下的人群中。缓解可能持续数月或数年。
- 达到完全缓解的患者中约有50%会复发性AML。当这种情况发生时,医生可能会建议额外的化疗或干细胞移植。他们可能会建议参加临床试验。
如果您或您的孩子患有急性髓性白血病,请向您的提供者解释您可以期待什么。
急性髓性白血病的存活率是多少?
急性髓性白血病是一种复杂的疾病。AML有几种亚型,这使得很难确定生存率。
例如,15岁以下儿童的五年存活率为67%。但一些研究表明,患有APL亚型的儿童的五年存活率增加到80%以上。年龄也有影响。一般来说,30%的成人急性髓性白血病患者在诊断后5年仍然存活。记住,急性髓性白血病通常影响60岁及以上的人,他们可能有其他健康问题。
重要的是要记住,存活率反映了大量AML患者的经历。在这种情况下,生存率数据包括2012年至2018年的生存率,并且有一些新的和更有效的AML治疗方法。
许多因素会影响急性髓性白血病患者的寿命。这意味着你的医疗保健提供者,了解你的病史和整体健康状况的人,是你最好的信息资源。
生活在一起
我该如何照顾自己?
带着可能复发的癌症生活并不容易。参与…癌症生存计划是照顾自己的一种方式。你可能无法阻止急性髓性白血病的复发。但无论如何,你都可以采取措施尽可能保持健康。以下是一些建议:
- 急性髓性白血病的治疗可能会影响你的饮食。你需要吃得好才能保持强壮。如果你吃东西有困难,请找营养学家谈谈。
- AML治疗的副作用很难控制。如果你需要,和你的医生谈谈姑息治疗。
- 巨蟹座压力很大。你可以通过锻炼来控制压力。但在开始新的或积极的锻炼计划之前,请咨询你的医生。
- 巨蟹座很孤独。AML是一种罕见的疾病。你可能会对讨论自己的处境感到焦虑。在这种情况下,考虑加入一个互助小组。
- 急性髓性白血病会使人筋疲力尽。治疗可能会消耗你的能量。试着记住你需要多少睡眠就睡多少。
我应该什么时候去看我的医疗保健提供者?
你可能会看到你的医疗保健提供者通过缓解,特别是如果你正在接受维持治疗。你的医生会讨论哪些症状可能是急性髓性白血病复发的迹象,这样你就知道什么时候联系他们进行新的或额外的治疗。
我应该向我的医疗保健提供者询问哪些问题?
如果你患有急性髓性白血病,你可能需要问以下问题:
- 我有什么类型的急性髓性白血病?
- 我的治疗方案是什么?
- 治疗的风险和副作用是什么?
- 我该如何处理治疗副作用?
- 治疗后我需要什么类型的后续护理?
- 我应该注意并发症的迹象吗?
- 我应该考虑进行临床试验吗?
克利夫兰诊所的便条
急性髓性白血病(AML)是一种罕见的影响骨髓和血液的癌症。急性髓性白血病通常影响65岁及以上的人群,但也可能影响儿童和青少年。由于新的治疗方法,越来越多的AML患者在治疗后病情得到缓解。虽然癌症可能会复发,但医学研究人员正在研究治疗复发性急性髓性白血病的方法。
如果你或你的孩子患有急性髓性白血病,你可能会觉得自己好像从坚实的基础踏入了不确定的海洋。你可能想知道治疗是否会导致病情缓解。如果是这样,你可能会担心缓解会持续多久。你的医疗保健提供者理解你的感受。他们将与您一起应对AML的挑战。
克利夫兰诊所是一家非营利性学术医疗中心。我们网站上的广告有助于支持我们的使命。我们不认可非克利夫兰诊所的产品或服务。政策