慢性淋巴细胞白血病(CLL)
概述
什么是慢性淋巴细胞白血病?
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种血癌．这是最常见的形式白血病在成人。当健康的白细胞(淋巴细胞)会在你的骨髓中发生突变，变成癌细胞，这些癌细胞会繁殖并排挤健康的血细胞和血小板。
CLL通常影响65岁及以上的人，但它也可以影响30岁以上的人。你可能患有慢性淋巴细胞白血病而没有任何症状。大多数人都是在血液测试作为日常生活的一部分身体检查．
目前，医疗保健提供者没有常规治疗治愈慢性淋巴细胞白血病。在过去的10年里，医生们已经开发出了缓解CLL的治疗方法。(缓解意味着你没有CLL的症状和体征。)这些治疗方法帮助CLL患者活得更长。
慢性淋巴细胞白血病的类型
几乎所有CLL患者都患有b细胞慢性淋巴细胞白血病。有一种相关的情况会影响t细胞，叫做t细胞前淋巴细胞白血病(PLL)。患有t细胞锁相性白血病的人比患有b细胞锁相性白血病的人出现症状的速度更快。
这种情况有多普遍?
慢性淋巴细胞白血病是成人白血病中最常见的一种。在美国，每10万人中就有5人患有这种疾病。美国癌症协会估计，到2023年，约有1.87万人将被诊断患有CLL。相比之下，2023年将有超过23.8万人被诊断出肺癌(最常见的癌症之一)。
症状和原因
慢性淋巴细胞白血病有哪些症状?
你可能患有慢性淋巴细胞白血病而没有任何症状。你可能需要几个月到几年的时间才会发现CLL症状。常见症状包括:
- 乏力．CLL影响您的红细胞,导致贫血．疲劳是贫血的常见症状。
- 发热发烧是感染的征兆。CLL影响健康白细胞从而增加感染的风险。
- 淋巴结肿大在你的脖子，腋下，腹股沟或胃。
- 盗汗．
- 无法解释的体重下降．
- 肋骨下的疼痛或饱腹感。CLL可能会影响你的肝或脾．肝脏和/或脾脏中的癌变白细胞会使这些器官生长。
慢性淋巴细胞白血病的病因是什么?
慢性淋巴细胞白血病发生时染色体和基因在你的一生中变异或改变。医学研究人员不知道是什么触发了这些变化，但他们已经确定了一些风险因素，包括:
- 家族病史:研究表明，近亲中有CLL的人，如亲生父母、兄弟姐妹或孩子，患CLL的可能性要高2到4倍。
- 年龄:平均来说，人们在确诊时是71岁。
- 性:男性及出生时为男性的人士(AMAB)比女性和出生时为女性的人(AFAB)更容易发生CLL。
- 接触橙剂:研究表明CLL和橙剂之间有联系，橙剂是越南战争中使用的一种化学物质。
- 单克隆b淋巴细胞增多症:在这种情况下，你的血液中有高于正常数量的相同b细胞。如果你有这种情况，有轻微的风险，你可能会发展为CLL。
慢性淋巴细胞白血病有哪些并发症?
慢性淋巴细胞白血病会影响你的红细胞白细胞和血小板。红血球在你全身携带氧气。白细胞保护你免受感染。血小板有助于血液凝结。没有健康的血细胞血小板，你可能会患上以下并发症:
诊断和测试
如何诊断慢性淋巴细胞白血病?
你的医疗保健提供者会询问你的症状。他们会给你做体检，还会安排以下检查:
- 全血细胞计数(CBC)与差分：全血细胞计数测量血液中红细胞、白细胞和血小板的数量。它还评估了多少血红蛋白(携带氧气的蛋白质)
- 外周血涂片：一个医学病理学家在显微镜下检查你的血细胞，寻找癌变的血细胞。
- 流式细胞术：提供者使用这种实验室测试来更多地了解你的血细胞。在CLL中，他们使用流式细胞术来确定你的白细胞是否携带CLL细胞。
- 基因检测：病理学家使用荧光原位杂交(FISH)和免疫球蛋白重链(IGHV)等测试来检查染色体和基因。了解染色体和基因如何突变或改变有助于提供者确定如何治疗CLL。
慢性淋巴细胞白血病分期
医疗保健提供者使用癌症分期系统制定治疗计划和预后(预期结果)。提供商使用两个类似的分期系统对CLL进行分期。Rai分期系统根据病情恶化和需要治疗的可能性对CLL进行分类。比奈系统根据CLL在全身的扩散程度来分级。
Rai分级系统
Rai分期系统分类如下:
- 低风险(以前称为Rai阶段0):你的血液和/或骨髓中有淋巴细胞增多症和异常白细胞。
- 中级风险(以前称为Rai阶段I或II阶段):你有淋巴细胞增多症，淋巴结肿大，脾脏和/或肝脏肿大。
- 高风险(前称Rai III期):你有贫血或血小板减少症。
比奈分期系统
Binet分期系统使用关于你的血细胞和血小板计数的信息，以及你体内淋巴结肿大的区域数量。Binet分期系统分类如下:
- 阶段一:你没有贫血(红细胞低)或血小板水平低，但你的身体至少有两个部位的淋巴结肿大。例如，你的颈部和腹股沟淋巴结肿大。
- 阶段2:你身体的肝脏和脾脏有三个部位的淋巴结肿大，但你没有贫血，你的血小板水平也正常。
- 阶段C:你有贫血，以及淋巴结肿大，在你身体的三个或更多的地方。
有些人癌症对那些似乎将他们的状况简化为数字和字母公式的系统感到恐惧或不安。你的提供者理解你为什么会有这种感觉。如果你对所听到的感到困惑或担心，请医生解释癌症分期系统在你的情况下是如何工作的。
管理及治疗
慢性淋巴细胞白血病如何治疗?
治疗方法根据你的症状和测试结果而定。例如，如果您患有早期CLL，您的医疗保健提供者可能会选择观察等待(主动监测)。
在观察等待中，提供者会推迟治疗，同时仔细监测你的整体健康状况、症状和测试结果。
医疗机构还会考虑基因检测结果。例如，某些基因变化意味着你的病情可能会更早而不是更晚地恶化，或者典型的CLL治疗不会那么有效。
常见的CLL治疗包括靶向治疗而且化疗．提供商可以使用放射治疗缓解CLL症状每种治疗类型可能会引起不同的副作用。你的医生会列出具体的治疗好处、副作用和潜在的长期并发症。
靶向治疗
这种疗法通过靶向或聚焦癌细胞来起作用。在慢性淋巴细胞白血病中，治疗可以阻止癌变的白细胞生长。一些靶向治疗在不伤害健康细胞或血小板的情况下破坏细胞。具体的治疗或药物可能包括:
- 布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)抑制剂治疗:这种疗法阻断了导致b细胞发育成过量白细胞的酶。例子包括ibrutinib(Imbruvica®),acalabrutinib(Calquence®)和zanubrutinib (Brukinsa®)。
- BCL2抑制剂治疗:Venetoclax (Venclexta®)可以阻断BCL2，这是一种在白血病细胞(包括CLL细胞)上发现的蛋白质。这种治疗可以破坏白血病细胞或使它们对其他癌症药物更敏感。
- 单克隆抗体疗法：这种治疗是一种免疫疗法．单克隆抗体是实验室制造的抗体，可以阻止癌细胞生长或破坏癌细胞。单克隆抗体治疗药物的例子包括利妥昔单抗(利妥昔单抗®)obinutuzumab(Gazyva®)。
化疗
您的医疗保健提供者可能会使用化疗作为慢性淋巴细胞白血病的初始治疗。CLL常见化疗药物包括:
- 氟达拉滨(Fludara®)。
- 苯丁酸氮芥(Leukeran®)。
- 环磷酰胺(环磷酰胺®)。
- Bendamustine(Treanda®)。
免疫疗法
这种疗法的原理是恢复或加强你的免疫系统，这样它就可以杀死癌细胞或减缓癌细胞的生长。
提供者可使用免疫疗法药物lenalidomide(Revlimid®)用于治疗对化疗无反应的慢性淋巴细胞白血病，复发的CLL或恶化的CLL。
医学研究人员正在评估嵌合抗原受体(CAR-T)疗法治疗标准治疗无效的CLL患者。
预防
这种情况可以预防吗?
目前还没有预防CLL的方法。
展望/预后
患有慢性淋巴细胞白血病的人能活多久?
慢性淋巴细胞白血病(CLL)通常发展非常缓慢。在你发现症状之前，慢性淋巴细胞白血病患者可以存活很长时间。当你这样做的时候，医疗保健提供者有非常有效的治疗方法将CLL纳入缓解．CLL的缓解通常会持续几年，然后病情才会复发。即使这样，你的医生可能会建议不同的治疗方法，使CLL恢复缓解。CLL永远不会消失，但患有这种疾病的人仍然可以过上漫长而充实的生活。
慢性淋巴细胞白血病的总生存率是多少?
美国国家癌症研究所(National Cancer Institute)估计，87.9%的CLL患者在确诊后5年还活着。当你考虑生存率时，重要的是要记住，生存率是基于大群CLL患者的经验估算的。许多因素都可能影响CLL的存活率，从您的整体健康状况和诊断时的病情阶段，到您的病情对治疗的反应。如果你有问题，问问你的医生在你的情况下你能期望什么。
终末期慢性淋巴细胞白血病会发生什么?
术语“终末期”意味着治疗不再对减缓或停止CLL起作用。在这种情况下，你可能会患上危及生命的感染或无法控制的出血，而医护人员无法治愈。
生活在一起
患有慢性淋巴细胞白血病是什么感觉?
那要看你的情况了。你可以在没有任何症状的情况下患CLL。如果你有症状，有治疗来减轻它们和控制你的病情，但它永远不会消失。
以下是一些与CLL共处的建议:
- 保护自己免受感染。患有CLL的人感染的风险增加，其中一些可能危及生命。向你的医疗保健提供者咨询哪些疫苗是有意义的。
- 监控你的整体健康状况。你可能会增加患皮肤癌、肺癌或结肠癌的风险。向你的医生询问癌症筛查测试．
- 控制你的压力。许多CLL患者经历了缓解和复发的周期。在缓解和复发之间循环可能会让你焦虑。如果这是你的情况，向你的医生咨询帮助你管理压力的项目或服务。
- 健康饮食。一些CLL症状可能会影响你的食欲。向你的供应商咨询营养师。如果你的胃口不错，那就注意均衡饮食，包括低脂蛋白质、谷物、水果和蔬菜，以及健康的脂肪，以改善你的整体健康状况。
- 锻炼。锻炼可以帮助你控制压力，振奋精神。
- 放松点。CLL会让人筋疲力尽。当你需要休息的时候，试着休息。
- 知道会发生什么。知识就是力量。向你的医生询问你的症状，这些症状可能是你的病情进展(恶化)的迹象。你的医生可能会推荐不同的治疗方法来管理CLL。
我应该向我的医疗保健提供者询问哪些问题?
你可能会问:
- 我得的是哪种慢性淋巴细胞白血病?
- 我没有症状我什么时候开始治疗?
- 我的治疗方案是什么?
- 我会一直需要治疗吗?
- 治疗能缓解我的病情吗?
克利夫兰诊所的便条
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是成人白血病中最常见的形式。你可能患有慢性淋巴细胞白血病多年而没有任何症状。如果你患有CLL，你可能不需要马上治疗。医疗保健提供者不能治愈它，但他们可以提供治疗来消除CLL症状和疾病迹象，使疾病得到缓解。有些CLL患者能活很多年。患有慢性白血病这样的慢性疾病并不总是容易的。你可能会经历几个缓解和复发的周期。在每一个周期中，你可能会担心接下来会发生什么。你的医生理解患有慢性疾病的人是什么感觉。他们会很乐意回答你的任何问题，并尽可能地帮助你。
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