骨髓增生异常综合征(脊髓发育不良):症状、治疗和它是什么

概述

骨髓增生异常综合征(MDS)是什么?

骨髓增生异常综合症(也称为脊髓发育不良)是一组的癌症,防止血液干细胞成熟健康的血细胞。骨髓增生异常综合症会导致严重的疾病如贫血、频繁的感染和出血,不会停止。一些MDS患者可能发展急性髓系白血病。如果你有MDS,你的医疗服务提供者会治疗关注其进展放缓,缓解你的症状和治疗源于MDS的条件。

MDS是如何发展的?

MDS发展出现问题时你的血液细胞生产。血液细胞在骨髓,柔软的海绵材料的中心是你的骨头。你的骨髓血细胞的生产管理,培养造血干细胞和移动成熟血细胞进入你的身体。

骨髓增生异常综合征发生在你的血液干细胞不成熟健康的血细胞。相反,这些干细胞最终死于骨髓或后不久进入你的血液。在某种意义上,你的骨髓就像一位店主需要保持易腐物品移动,这样他们就可以出售新项目。当这种情况不会发生,店主不能添加项目。

同样地,当你的干细胞不成熟和离开骨髓,健康细胞的空间也就小了。有更少的血液细胞比正常发展的机会就增加了严重的健康问题。

我不同的血细胞做什么?

造血干细胞是未成熟的细胞,可以产生不同的细胞类型。血干细胞应该成熟的骨髓干细胞或淋巴干细胞。淋巴干细胞成为一个类型的白细胞。骨髓干细胞成为三种血细胞:

红细胞携带氧气和其他物质身体的所有组织。您可以开发贫血,如果你没有足够的红细胞。
白细胞抗感染和疾病。没有足够的白血细胞,你可能会反复感染。
血小板让你出血比平时更多。当血小板低于正常状况血小板减少症。

骨髓增生异常综合症的影响是谁?

每年大约有20000人被诊断为骨髓增生异常综合症。MDS影响大约27 100000人年龄在70年到79年,55每100000人年龄在80岁及以上。儿童和年轻人可以开发骨髓增生异常综合症,但这并不经常发生。少于4个孩子或年轻人每100万MDS发展。这里有更多的信息可能更容易患骨髓增生异常综合症:

人出生时出生的男性更有可能比那些出生女性出生时骨髓增生异常综合征。
白色的人更有可能比有色人种发展骨髓增生异常综合征。

症状和原因

骨髓增生异常综合征的症状是什么?

你可以有MDS没有任何症状。有时人们学习他们有综合症后血常规检查。贫血骨髓增生异常综合征是最常见的症状。但是贫血症状和其他MDS症状可以像其他条件不那么严重。检查与你的医疗服务提供者如果你注意到下面的变化,特别是如果他们在几周内不要走开:

你觉得你不能很喘口气。
你感觉虚弱或很累,休息不会让你感觉不那么累了。
你注意到你的皮肤比平时更苍白。如果你有黑皮肤,你的医疗服务提供者可能会检查你的内眼睑和粘膜失去颜色。
你伤或出血比平时更频繁。
你注意到你有pinpoint-sized斑点皮肤上。这可能是一个信号瘀点小斑点的皮肤下出血。
你有频繁的感染和发烧。

脊髓发育不良是一种白血病吗?

骨髓增生异常综合征是一组的癌症,但并不是每个人都曾MDS发展明显的骨髓性白血病。大约三分之一的MDS患者急性髓系白血病。

骨髓增生异常综合征是由什么原因引起的?

人们似乎开发MDS以两种方式之一:通过活动增加发展综合症的风险和继承某些条件。

与MDS是什么活动?

过去的治疗化疗或放射治疗。卫生保健提供者可能称之为therapy-related MDS或者tmd。一般来说,tmd症状可能出现5到7年之后你完成治疗。
接触某些化学物质,包括烟草烟雾、农药、苯等溶剂。
接触重金属,如汞、铅。

与MDS遗传条件是什么?

4%至15%的人被诊断为MDS遗传疾病,增加发展综合症的风险。研究人员链接MDS遗传条件如下:

Fanconi贫血。这是一种罕见的基因病,骨髓不会产生足够的血液细胞。
角化病congenita。这是另一种罕见的基因病,骨髓不会产生足够的血液细胞。
Diamond-Blackfan贫血。这是一种罕见的血液疾病,当你的骨髓不产生足够的红细胞。
Shwachman-Diamond综合症。这是一个先天性综合征,这意味着目前在出生时。综合症影响儿童胰腺腺体和骨髓。

诊断和测试

医疗服务提供者如何诊断骨髓增生异常综合症?

供应商采取几个步骤诊断骨髓增生异常综合征、血液和骨髓开始测试。这里有一些测试他们可能会做的事:

全血细胞计数(CBC)和微分。你的提供者将血样分析红色和白血细胞,包括计算每个白血细胞类型的数量。
外周血涂片。他们会检查你的血液样本的变化数量,类型,形状和大小的血细胞和如果你有太多的铁红细胞。
细胞遗传学分析。你的提供者可能认为你的血液样本在显微镜下,寻找你的血液细胞染色体的变化。染色体的部分包含基因的细胞。基因的DNA。不寻常的染色体可能意味着的东西影响了你的DNA,造成血液细胞染色体的变化。
骨髓愿望和活检。这个过程中,你的供应商把空心针插入你的臀骨去除骨髓,血,一小块骨头在显微镜下检查。

医疗服务提供者使用这些结果如何?

世界卫生组织开发了一个MDS分类系统来帮助供应商确定人民对发展中急性髓系白血病的风险。供应商使用他们所学,以确定哪些MDS的6种类型。这是那些MDS信息类型:

血液和骨髓测试结果	MDS类型
你有贫血。你的白细胞和血小板数量是正常的,但你有红细胞少于正常。不到5%的血液细胞在骨髓爆炸或不成熟血细胞。	难治性贫血(RA)。风湿性关节炎的人有一个低患急性髓系白血病的风险。
你有贫血。你有红细胞少于正常,超过15%的红细胞铁粒幼红细胞。铁粒幼红细胞是红细胞铁在牢房里的戒指看起来象一个巨环围绕中心的细胞。你的白细胞和血小板数量是正常的。	耐火材料与环形铁粒幼红细胞性贫血(rar)。人RARS AML的风险很低。
你有贫血和你有更少的正常血细胞的至少两个三种血细胞类型。不到5%的血液细胞在骨髓成熟血细胞或爆炸,和不到15%的红细胞在骨髓是环形铁粒幼红细胞。在显微镜下,你的其他骨髓细胞看起来不同于健康的骨髓细胞。	难治性贫血multilineage发育不良。(RCMD)。这个子型的人可能最终AML发展。
你有贫血和你有更少的正常血细胞的至少两个三种血细胞类型。超过15%的红细胞铁粒幼红细胞。你的其他骨髓细胞看起来不同于健康的骨髓细胞。	耐火材料血球减少multilineage发育不良和环形铁粒幼红细胞(RCMD-RS)。RCMD-RS最终可能变成AML。
你有贫血和全部或部分的血液细胞计数低于正常。5%至20%的血液细胞在骨髓成熟血细胞(爆炸)。	爆炸过剩的难治性贫血(RAEB)。大约40%的人患有RAEB最终AML发展。超过20%的人在骨髓被诊断为AML爆炸。
你有贫血。不到5%的骨髓细胞和血液是不成熟的血细胞和供应商检查你的细胞在显微镜下看到你德尔(5 q)染色体的变化。	骨髓增生异常综合征与孤立德尔(5 q)染色体。
你有少于正常的白细胞,红细胞和血小板,但是你的测试结果没有显示任何特定的其他MDS亚型共享迹象。	骨髓增生异常综合征,非保密(MDS-U)。

供应商评估或阶段MDS基于综合症将成为AML的风险。他们使用风险评级系统称为国际预后评分系统。下面是供应商因素考虑:

你是否显示的迹象或症状,贫血,出血,或感染。
患白血病的风险。
染色体的某些变化。
你是否发达MDS接受化疗或放疗治疗后癌症。
你的年龄和健康状况。

管理和治疗

骨髓增生异常综合症如何治疗?

卫生保健提供者关注治疗血液计数恢复到健康的水平。这就是所谓的支持性治疗。他们也可能决定使用治疗摧毁健康的血细胞。你的个人治疗方案取决于以下因素:

MDS的类型。
如果你有MDS疾病如贫血、出血或感染。
你是否发达MDS接受化疗或放疗治疗后癌症。
你的年龄。
你的整体健康。

支持性治疗MDS的条件是什么?

大多数人有MDS贫血。有些人有出血问题(由于血小板减少症)或反复感染。在支持性治疗,医疗服务提供者关注治疗这些症状。这是信息共同MDS治疗条件:

MDS条件	导致	治疗
贫血	低血红细胞	输血,生长因子的药物来帮助血液细胞成熟。有些人可能会接受药物治疗减少输血的必要性。
血小板减少导致出血的问题	低血小板	血小板输血,生长因子药物来帮助血液细胞成熟。
感染	低白细胞	抗生素、生长因子药物来帮助血液细胞成熟。

有时几个人血细胞输血收到铁螯合疗法去除血液中多余的铁,所以他们不开发组织或器官损伤。

造成不健康的血细胞的治疗方法是什么?

医疗服务提供者可以使用化疗,免疫抑制治疗或干细胞移植杀死健康的血细胞。这是信息在这些治疗方法:

化疗。卫生保健提供者可能使用相同的用于治疗AML的化疗。
免疫抑制治疗。提供者可能使用这种治疗MDS亚型。免疫抑制治疗抑制过度活跃的免疫系统,并可能有助于减少输血的必要性。
干细胞移植。干细胞移植替代用干细胞造血细胞从血液或骨髓捐赠者的血液或骨髓。干细胞是冷冻和储存时接受化疗。然后干细胞通过静脉输液解冻,回到你。re-infused细胞然后长成和恢复你的血液细胞。

这些疗法有不同的副作用和并发症。当你考虑治疗方案,问你的医疗服务提供者对每个选项的副作用和并发症。

MDS的治疗是进化的,所以你也应该问问你的供应商参与临床试验。

预防

我可以减少患MDS的风险如何?

理解MDS的危险因素可能是你最好的机会识别综合征早期的所以你可以接受治疗。脊髓发育不良与化疗和放射治疗以及接触某些化学物质和重金属。跟你的医疗服务提供者谈论你的病史和任何活动,把你密切和长期接触化学物质和重金属。他们将帮助你评估你的个人风险。

前景/预后

脊髓发育不良能治愈吗?

唯一的治愈脊髓发育不良(MDS)是一个成功的血液干细胞移植。不幸的是,并不是每个MDS可以参与血液干细胞移植。问你的医疗服务提供者如果移植是你应该考虑的一个选择。

你能活多久与脊髓发育不良?

骨髓增生异常综合征是一种严重的健康问题,可能导致危及生命的条件。它也是一个复杂的健康问题,以不同的方式影响人们。你的医疗服务提供者是你最好的信息来源对你个人预后或预期的结果。

生活在一起

我怎么照顾自己如果我有MDS ?

MDS以不同的方式影响人们。有些人MDS但是没有症状。如果这是你的情况,你的提供者可能建议每三个月血液测试监测血液干细胞的任何更改。如果你有MDS和正在接受输血等支持性治疗,你可能需要额外的治疗,以减少多少你需要输血。这里有一些你可以采取的步骤,可以支持你的治疗:

如果你吸烟,试图阻止。问你的医疗服务提供者戒烟计划。
保持健康的体重。
找到你喜欢的体育活动,参与尽可能经常。
MDS是一种慢性疾病。不容易应付一个不能治愈的病。跟其他人可能有帮助。

当我看到我的医疗服务提供者?

你应该联系你的供应商任何时候你注意身体的变化,可能是你开发一个迹象MDS-related条件,如果你的症状恶化或者开发新的症状。

当我要去急诊室吗?

骨髓增生异常综合症会导致疾病如贫血、出血和感染问题。你应该去急诊室任何时候你:

开发的发烧100.4֯氏度(摄氏38.3֯)或更高。发烧可能有感染迹象。
你开始凝血障碍。

什么问题我应该问我的医生吗?

骨髓增生异常综合症会导致几个可以成为威胁生命的条件。如果你被诊断为MDS,你可能会有疑问的综合症。这里有一些问题你可以问你的医疗服务提供者:

MDS癌症吗?
我该如何影响MDS吗?
我的MDS导致严重的健康问题,如果是这样,什么样的问题?
我没有症状。我能做些什么来延迟条件与MDS有关吗?

从克利夫兰诊所的报告

如果你有骨髓增生异常综合征,你有癌症的一种形式,是一种慢性疾病。没有疾病是很容易的,但慢性疾病有一个额外的挑战:管理生活的情绪影响疾病,不会消失。但是有治疗综合症的进展缓慢,可能延迟MDS-related发病条件。供应商还可以治疗这些疾病和症状。有事情你能帮助你自己。问你的医疗服务提供者改变生活方式,就像良好的饮食和锻炼,可以帮助您尽可能健康。如果你有MDS,你可能感到愤怒和焦虑。告诉你的供应商,你的感觉。他们会帮助你找到项目和其他支持。

骨髓增生异常综合征(脊髓发育不良)

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