肾上腺皮质癌
概述
什么是肾上腺皮质癌?
肾上腺皮质癌是在肾上腺外层(皮质)形成的癌症。有两个肾上腺,一个位于每个肾脏的顶部。
肾上腺皮质分泌激素,包括皮质醇、睾酮、醛固酮和雌激素。这些激素控制着男性和女性的特征和身体功能,如血压和对压力的反应。
肾上腺皮质癌(ACC)是一种恶性肿瘤肾上腺肿瘤这是在肾上腺皮质形成的。ACC有两种类型:
- 功能性ACC肿瘤:功能性ACC肿瘤会导致肾上腺分泌比正常情况下更多的激素。
- 无功能ACC肿瘤:这种类型的肿瘤不影响激素的产生。
肾上腺皮质癌有多常见?
肾上腺皮质癌非常罕见。医生每年每100万人中只诊断出一例病例。ACC对女性的影响大于男性。
谁有患肾上腺皮质癌的风险?
患有某些遗传疾病的人患肾上腺癌的风险更高。在大约50%的肾上腺皮质癌病例中,这种疾病是家族遗传的。增加ACC风险的遗传条件包括:
- 贝威二氏综合症。
- 卡尼复杂。
- 家族性腺瘤性息肉病(FAP).
- Li-Fraumeni综合症。
- 林奇综合症.
- 多发性内分泌瘤(MEN1)。
- 1型神经纤维瘤病(NF1).
- Von Hippel-Lindau (VHL)综合征.
症状和原因
肾上腺皮质癌的病因是什么?
研究人员并不确切地知道为什么有些人会患上肾上腺癌。天生具有某些遗传条件的人患这种疾病的风险更高。
基因突变(改变)也可以自发发生,而不会遗传。专家们并不完全了解导致肾上腺皮质癌的基因变化是如何发生的。
肾上腺皮质癌的症状是什么?
肾上腺肿瘤通过两种方式引起症状:
- ACC功能正常会导致激素分泌过多的症状。
- 如果肾上腺肿瘤长得足够大,它可能压迫附近的器官。这种压力会引起疼痛或其他症状。
视病因而定,肾上腺皮质癌的症状可能包括:
肾上腺皮质癌的并发症有哪些?
如果不进行治疗,肾上腺肿瘤会继续生长。随着肿瘤变大,它们可能压迫其他器官。这种压力会影响这些器官的工作或引起其他症状。
功能性肾上腺皮质癌将继续过量产生控制各种身体功能的激素。不同的激素产生不同的症状。
过多的皮质醇会导致库兴氏综合征,症状包括:
- 高血压。
- 高血糖。
- 面部、颈部和躯干的体重增加。
- 肩胛骨之间的一块脂肪。
- 你脸上和身体上的毛发生长。
过多的醛固酮会导致康涅狄格州综合征,症状包括:
- 过度的渴望。
- 高血压。
- 抽筋或肌肉无力。
- 尿频。
女性睾丸激素过多会导致:
- 你脸上和身体上的毛发生长。
- 秃顶。
- 深化的声音。
- 月经不足.
女性雌激素过多会导致:
男性雌激素过多会导致:
- 性欲低下。
- 勃起功能障碍.
- 乳房增长。
诊断和测试
肾上腺皮质癌如何诊断?
你的医疗保健提供者会从身体检查开始,询问你的症状。如果你的症状表明是肾上腺癌,你可能患有:
肾上腺癌有哪些阶段?
如果活组织检查显示肾上腺肿瘤是癌性的,你的医疗保健提供者将确定疾病的程度。他们将测量肿瘤,以了解癌细胞是否已经扩散到肾上腺以外的身体其他部位。这个过程称为分段。
- 早期肾上腺癌:在1期或2期,肿瘤仍然相对较小,没有扩散到肾上腺以外。
- 晚期肾上腺癌:肾上腺癌的第三和第四阶段意味着肿瘤已经扩散到身体的其他部位。通常,癌细胞首先扩散到附近的淋巴结。晚期癌症还会扩散到其他器官、组织、血管和骨骼。
管理与治疗
肾上腺皮质癌如何管理或治疗?
第一种治疗通常是手术切除肿瘤。你的外科医生会切除你的肾上腺,也可能需要切除附近的其他组织。
为了防止癌细胞扩散到身体的其他部位,你的治疗计划可能包括:
预防
肾上腺皮质癌可以预防吗?
专家们对导致肾上腺癌的原因知之甚少。目前还没有关于如何预防的建议。
肾上腺皮质癌通常是家族性的。如果一个家庭成员患有这种疾病,那么家庭中的每个人都应该进行基因检测。如果你因为遗传疾病而增加了患ACC的风险,请向你的医生询问定期筛查以早期发现。
展望/预后
肾上腺皮质癌患者的预后(前景)如何?
预后取决于肿瘤的位置和大小,以及肿瘤是否已经扩散到肾上腺之外。年轻或肿瘤小的患者预后较好。
在某些情况下,通过手术完全切除肿瘤可以治愈癌症。已经转移(扩散到身体其他部位)的肿瘤更难治疗。新的治疗方法继续提高肾上腺皮质癌患者的生存率。
生活在一起
我应该什么时候叫医生?
如果您遇到以下情况,您应该致电您的医疗保健提供者:
- 腹痛。
- 腹部有饱腹感。
- 荷尔蒙失衡的症状。
我应该问我的医生什么问题?
您可能需要询问您的医疗保健提供者:
- 我的家人或我应该做基因检测吗?
- 根据我的肿瘤分期,最好的治疗方法是什么?
- 当肿瘤得到治疗后,与激素分泌过多有关的症状会消失吗?
- 我应该考虑治疗肾上腺皮质癌的临床试验吗?
克利夫兰诊所的便条
肾上腺皮质癌是一种非常罕见的癌症,它形成于肾上腺的外层。如果诊断早期,手术、放疗或化疗的结合通常可以治愈。更晚期的病例可能难以治疗,但新的治疗方法继续提高生存率。
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