肾上腺皮质癌

概述

什么是肾上腺皮质癌?

肾上腺皮质癌是在肾上腺外层(皮质)形成的癌症。有两个肾上腺,一个位于每个肾脏的顶部。

肾上腺皮质分泌激素,包括皮质醇、睾酮、醛固酮和雌激素。这些激素控制着男性和女性的特征和身体功能,如血压和对压力的反应。

肾上腺皮质癌(ACC)是一种恶性肿瘤肾上腺肿瘤这是在肾上腺皮质形成的。ACC有两种类型:

  • 功能性ACC肿瘤:功能性ACC肿瘤会导致肾上腺分泌比正常情况下更多的激素。
  • 无功能ACC肿瘤:这种类型的肿瘤不影响激素的产生。

肾上腺皮质癌有多常见?

肾上腺皮质癌非常罕见。医生每年每100万人中只诊断出一例病例。ACC对女性的影响大于男性。

谁有患肾上腺皮质癌的风险?

患有某些遗传疾病的人患肾上腺癌的风险更高。在大约50%的肾上腺皮质癌病例中,这种疾病是家族遗传的。增加ACC风险的遗传条件包括:

症状和原因

肾上腺皮质癌的病因是什么?

研究人员并不确切地知道为什么有些人会患上肾上腺癌。天生具有某些遗传条件的人患这种疾病的风险更高。

基因突变(改变)也可以自发发生,而不会遗传。专家们并不完全了解导致肾上腺皮质癌的基因变化是如何发生的。

肾上腺皮质癌的症状是什么?

肾上腺肿瘤通过两种方式引起症状:

  • ACC功能正常会导致激素分泌过多的症状。
  • 如果肾上腺肿瘤长得足够大,它可能压迫附近的器官。这种压力会引起疼痛或其他症状。

视病因而定,肾上腺皮质癌的症状可能包括:

肾上腺皮质癌的并发症有哪些?

如果不进行治疗,肾上腺肿瘤会继续生长。随着肿瘤变大,它们可能压迫其他器官。这种压力会影响这些器官的工作或引起其他症状。

功能性肾上腺皮质癌将继续过量产生控制各种身体功能的激素。不同的激素产生不同的症状。

过多的皮质醇会导致库兴氏综合征,症状包括:

  • 高血压。
  • 高血糖。
  • 面部、颈部和躯干的体重增加。
  • 肩胛骨之间的一块脂肪。
  • 你脸上和身体上的毛发生长。

过多的醛固酮会导致康涅狄格州综合征,症状包括:

  • 过度的渴望。
  • 高血压。
  • 抽筋或肌肉无力。
  • 尿频。

女性睾丸激素过多会导致:

  • 你脸上和身体上的毛发生长。
  • 秃顶。
  • 深化的声音。
  • 月经不足

女性雌激素过多会导致:

男性雌激素过多会导致:

诊断和测试

肾上腺皮质癌如何诊断?

你的医疗保健提供者会从身体检查开始,询问你的症状。如果你的症状表明是肾上腺癌,你可能患有:

肾上腺癌有哪些阶段?

如果活组织检查显示肾上腺肿瘤是癌性的,你的医疗保健提供者将确定疾病的程度。他们将测量肿瘤,以了解癌细胞是否已经扩散到肾上腺以外的身体其他部位。这个过程称为分段。

  • 早期肾上腺癌:在1期或2期,肿瘤仍然相对较小,没有扩散到肾上腺以外。
  • 晚期肾上腺癌:肾上腺癌的第三和第四阶段意味着肿瘤已经扩散到身体的其他部位。通常,癌细胞首先扩散到附近的淋巴结。晚期癌症还会扩散到其他器官、组织、血管和骨骼。

管理与治疗

肾上腺皮质癌如何管理或治疗?

第一种治疗通常是手术切除肿瘤。你的外科医生会切除你的肾上腺,也可能需要切除附近的其他组织。

为了防止癌细胞扩散到身体的其他部位,你的治疗计划可能包括:

预防

肾上腺皮质癌可以预防吗?

专家们对导致肾上腺癌的原因知之甚少。目前还没有关于如何预防的建议。

肾上腺皮质癌通常是家族性的。如果一个家庭成员患有这种疾病,那么家庭中的每个人都应该进行基因检测。如果你因为遗传疾病而增加了患ACC的风险,请向你的医生询问定期筛查以早期发现。

展望/预后

肾上腺皮质癌患者的预后(前景)如何?

预后取决于肿瘤的位置和大小,以及肿瘤是否已经扩散到肾上腺之外。年轻或肿瘤小的患者预后较好。

在某些情况下,通过手术完全切除肿瘤可以治愈癌症。已经转移(扩散到身体其他部位)的肿瘤更难治疗。新的治疗方法继续提高肾上腺皮质癌患者的生存率。

生活在一起

我应该什么时候叫医生?

如果您遇到以下情况,您应该致电您的医疗保健提供者:

  • 腹痛。
  • 腹部有饱腹感。
  • 荷尔蒙失衡的症状。

我应该问我的医生什么问题?

您可能需要询问您的医疗保健提供者:

  • 我的家人或我应该做基因检测吗?
  • 根据我的肿瘤分期,最好的治疗方法是什么?
  • 当肿瘤得到治疗后,与激素分泌过多有关的症状会消失吗?
  • 我应该考虑治疗肾上腺皮质癌的临床试验吗?

克利夫兰诊所的便条

肾上腺皮质癌是一种非常罕见的癌症,它形成于肾上腺的外层。如果诊断早期,手术、放疗或化疗的结合通常可以治愈。更晚期的病例可能难以治疗,但新的治疗方法继续提高生存率。

克利夫兰诊所医疗专业人员最后一次审查于2021年9月9日。

参考文献

  • 美国癌症协会。肾上腺癌。(https://www.cancer.org/cancer/adrenal-cancer.html)9/21/2021访问。
  • 加拿大癌症协会。肾上腺肿瘤的类型。(https://www.cancer.ca/en/cancer-information/cancer-type/adrenal-gland/adrenal-gland-cancer/types-of-tumours/)9/21/2021访问。
  • 国家癌症研究所。肾上腺皮质癌治疗(成人)(PDQ®)-患者版。(https://www.cancer.gov/types/adrenocortical/patient/adrenocortical-treatment-pdq)9/21/2021访问。
  • 国家癌症研究所。肾上腺皮质癌(ACC)(https://www.cancer.gov/pediatric-adult-rare-tumor/rare-tumors/rare-endocrine-tumor/adrenocortical-carcinoma)9/21/2021访问。

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