进行性核上性麻痹
概述
什么是进行性核上麻痹?
进行性核上性麻痹(PSP)是一种罕见的慢性神经退行性疾病，损害你的某些区域大脑．它会影响你走路、思考、吞咽和移动眼睛的方式。它也可能引起其他症状。PSP也被称为Steele-Richardson-Olszewski综合征。
“进行性”意味着随着时间的推移，症状会从潜在的神经退行性疾病恶化。“核上”和“瘫痪”合在一起意味着无法移动眼睛，因为“核上”意味着损伤位于大脑中眼球运动中心(核)之上。“Palsy”指的是身体虚弱或难以使用你的肌肉．
PSP可能与帕金森病尤其是在早期阶段。专家认为这是非典型的帕金森综合征(或帕金森综合征)。医疗保健提供者经常将PSP误诊为帕金森病，尤其是在病情的早期阶段。但是PSP比帕金森病发展得更快。
这种情况最常见于60岁以上的人群。很少在40岁之前发病。
进行性核上性麻痹(PSP)有哪些类型?
PSP有四种不同的表现型。它们都有相似的症状，但也有一些独特的区别。最常见的两种类型是理查森综合征和pd样变型(PSP-P)，这意味着帕金森病样变型。它们加在一起占PSP病例的75%。
理查德森综合征有很多症状，其中包括:
- 行走和平衡障碍。
- 异常的演讲。
- 记忆和思考问题。
- 难以控制眼球运动(特别是向下看)。
- 瞪大眼睛，瞪大眼睛的面部表情。
pd样变异(PSP-P)的症状与理查森综合征相同，但更类似于帕金森病。主要症状是震颤(导致颤抖的不自主肌肉收缩)(而不是平衡问题和行为改变)。至少在一段时间内，与其他类型的PSP相比，PSP-帕金森症可能对抗帕金森药物的反应更好。
其他两种表型包括:
- Corticobasal综合症．
- 纯粹运动障碍和步态冻结。
PSP有多普遍?
PSP是罕见的。每10万人中大约有5人患有此病。每年每10万人中就有1人被确诊。
症状和原因
进行性核上性麻痹(PSP)的症状是什么?
进行性核上麻痹的症状因人而异。它们往往是逐渐开始的，通常会在几年之后变得更加严重。
PSP最常见的最初症状包括:
- 损失平衡走路或爬楼梯时。这通常包括跌倒，尤其是向后跌倒。
- 难以用眼睛向下看。
- 瞪大眼睛的表情。
PSP的其他症状包括:
- 吞咽困难．
- 肌肉僵硬会影响你的行动能力。
- 说话困难。你说话可能会更安静、含糊不清，使你很难发音。
- 情绪变化，如抑郁症冷漠(失去兴趣)和易怒。
- 人格改变。
- 行为上的改变，比如冲动和判断力差。
- 痴呆．
- 失眠．
- REM睡眠行为障碍(RBD)．
- 对强光敏感(恐光症)。
什么导致进行性核上麻痹?
科学家们不知道进行性核上麻痹的确切原因。然而，专家们知道这与一种叫做tau的蛋白质有关。Tau是一种对大脑健康很重要的蛋白质。它有助于保持神经元(脑细胞)的正常结构。
当你患有PSP时，你大脑中的tau蛋白会聚集在一起。这些团块会损害神经元。研究人员有几种理论来解释为什么会发生这种情况，其中一些包括:
- 随机基因突变．
- 未知感染因子。
- 空气、水或食物中的一种未知化学物质会慢慢损害你大脑的某些脆弱区域。
PSP对每个人的影响都不同。它会在不同阶段对大脑的不同部分产生不同程度的影响。最终，PSP会扩散到你大脑的大部分。这种情况会影响你的基底神经节而且脑干早期和更严重。
脑干负责大量重要功能，包括吞咽和保持身体稳定(姿势)的能力。你的基底神经节也有助于姿势、眼球运动、思考和情绪。
PSP是遗传的吗?
不，PSP很少在家族中遗传。如果你患有PSP，你的其他家庭成员患病的额外风险很小。这包括你的亲生兄弟姐妹和孩子。
进行性核上麻痹的危险因素是什么?
PSP的主要危险因素是年龄。如果你60岁以上，患PSP的风险会随着年龄的增长而增加。男性和出生为男性的人比女性和出生为女性的人更容易得PSP。
PSP的并发症有哪些?
随着PSP发展到晚期，患有这种疾病的人通常在控制嘴巴、喉咙和舌头的肌肉方面越来越困难。
喉部肌肉失去控制会导致严重的吞咽问题，你可能需要喂食管来防止窒息和胸部感染。
许多PSP患者还会出现肠道和膀胱功能问题，包括:
诊断和测试
如何诊断进行性核上麻痹?
医疗保健提供者很难有效地诊断PSP。他们经常把它误认为是帕金森病，尤其是在早期阶段。没有一种单一的测试可以诊断PSP。医生通常根据你的症状来诊断PSP，并对你的大脑进行成像检查。
如果你的医疗保健提供者怀疑你患有PSP，他们可能会建议你进行一次脑部核磁共振成像(磁共振成像)。这将有助于排除你的症状的其他可能原因，如帕金森病或中风．它还可能显示你的中脑萎缩，这增加了PSP的可能性。
你可能需要去看医生神经学家专攻帕金森氏症和运动障碍来接受诊断。
虽然PSP有很多症状，但通常能确诊的是眼睛上下移动困难。其他常见症状如摔倒和吞咽困难也指向PSP。
管理及治疗
进行性核上麻痹的治疗方法是什么?
目前还没有治愈PSP的方法，也没有办法减缓它的速度。但有几种治疗方法可以帮助控制你的症状，提高你的生活质量。
治疗方法包括:
- 口服药物。
- 运动疗法。
- 眼睛治疗。
- 经皮内镜胃造口术(PEG)．
- 姑息治疗．
你也可以参加PSP的临床试验。询问您的医疗团队这是否是一种选择。
口服药物
抗帕金森药物是一种口服药物，通常用于帮助帕金森患者。它们有时也可以帮助治疗进行性核上性麻痹症状。它们可以暂时帮助平衡，僵硬的肌肉和缓慢的动作，以及颤抖。它们并不适用于每一个人。医生通常为PSP开出以下药物:
抗抑郁药物帮助临床抑郁症．你的医生可能会开这些药来帮助你应对PSP的任何精神健康症状。治疗PSP最常用的抗抑郁药包括:
心理治疗(谈话疗法)也可以帮助心理健康症状和应对诊断。
运动疗法
以下疗法可以帮助PSP的某些症状:
- 物理治疗:物理治疗可以帮助你控制疼痛、僵硬和不适等导致行动困难的症状。
- 职业治疗职业治疗师是帮助你提高日常工作能力的医疗保健提供者。他们会帮助你练习如何站着、坐着、移动或使用不同的工具安全地参加活动。
- 语言治疗语言治疗师可以帮助你改善说话和吞咽问题。
眼睛治疗
某些治疗方法可以帮助解决各种眼睛问题，包括:
- Botox®(肉毒毒素)注射:如果你在控制眼睑方面有困难，注射肉毒杆菌素可以暂时帮助你放松眼睑肌肉。
- 眼药水和人工泪液:如果你在吃饭，这些可以帮助润滑你的眼睛眼睛干涩由于减少闪烁。
- 特殊的眼镜:特殊眼镜棱镜镜片可以帮助你看到视线以下的东西。
- 概括的眼镜如果你对强光敏感，戴一副深色的眼镜会有所帮助。
经皮内镜胃造口术(PEG)
随着PSP病情恶化，你可能会达到完全无法吞咽的地步。这将阻止你吃喝。在此之前，您的医疗保健提供者可能会建议您进行经皮内镜胃造口术(PEG)。
PEG是一种手术，外科医生将一根管子从你的腹部插入你的胃。你的食物、药物和液体会通过管子进入你的身体。
姑息治疗
姑息治疗是一种专门的护理形式，为患有严重疾病(包括PSP)的人提供症状缓解、安慰和支持。它还为护理人员和受亲人病情影响的人提供支持。
姑息治疗补充了你从帮助你管理PSP的提供者那里得到的护理。姑息治疗可以帮助你生活得更舒适——有应对严重疾病所需的医疗、社会和情感支持。
预防
我能预防进行性核上麻痹吗?
因为研究人员不知道是什么导致PSP，所以没有办法预防它。
展望/预后
进行性核上性麻痹的预后如何?
进行性核上性麻痹(PSP)的预后(前景)通常很差。随着时间的推移，症状会恶化，目前还没有可以逆转或停止PSP的治疗方法。然而，你越早接受诊断并开始治疗计划，你的生活质量就会越好。
大多数PSP患者最终都需要轮椅。在患有PSP的三到四年中，您可能需要部分或全职护理。但这因人而异。
随着时间的推移，PSP并发症可能是致命的。
进行性核上麻痹患者的预期寿命是多少?
进行性核上性麻痹患者通常在确诊后6至9年死亡。但情况会有所不同。
PSP症状会增加患PSP的风险肺炎这可能是致命的。吸入性肺炎是PSP患者最常见的死亡原因。当你喉咙里的肌肉变得虚弱和不协调，食物和液体不小心顺着气管流入肺部时，就会发生这种情况。
PSP患者也有更高的摔倒风险，这可能会导致骨折还有头部创伤。导致严重受伤的摔倒是PSP患者死亡的常见原因。
生活在一起
我应该什么时候去看我的医疗服务提供者?
你需要定期去看你的医疗团队，以监测你症状的进展，并确保你的治疗计划效果良好。
如果出现任何相关症状，请致电医生。
克利夫兰诊所的便条
了解渐进性核上性麻痹(PSP)的诊断可能会让你不知所措。您的医疗保健团队将帮助您找到适合您需求的独特症状管理计划。重要的是要确保你得到你需要的支持，并关注你的健康。要知道你的医疗团队会在那里支持你和你的家人。
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