雷氏症候群

概述

什么是雷氏综合症?

雷氏综合症是一种罕见的疾病,它会导致你的大脑肿胀,你的肝脏在病毒性疾病或感染后失去功能流感水痘。这在服用药物的儿童中最为常见阿斯匹林治疗在病毒感染或疾病期间治疗症状这种情况在病毒性疾病发作一周后才会出现。

雷氏综合症影响谁?

雷氏综合症主要是一种儿童疾病,尽管它可以发生在任何年龄。病例通常发生在秋季和冬季,并常见于18岁以下的儿童。

雷氏综合症有多常见?

据估计,美国每年有两个孩子患上雷氏综合症。

由于人们对雷氏综合征的认识提高,该病的发病率有所下降。如果你的孩子生病了,不要给他们阿司匹林来治疗他们的症状。接种疫苗预防流感和水痘(水痘)成功地预防了病毒感染,这也是每年病例数较低的原因之一。

雷氏综合症如何影响我孩子的身体?

在病毒性疾病或感染后,如流感或水痘,你的孩子可能会在他们的原发疾病或感染后一周出现新的症状。重要的是,在没有咨询你的医疗保健提供者之前,不要用阿司匹林治疗你孩子的症状,这可能会导致雷氏综合征。

由于雷氏综合症会在孩子的大脑中造成压力,他们的性格可能会突然改变。你快乐的孩子可能会对他们喜欢的活动缺乏兴趣,或者因为一些通常不会成为问题的事情而生气或烦恼。雷氏综合症的早期症状,比如孩子精神状态的变化,可能会导致早期诊断和治疗,从而为他们的健康带来最好的结果。

症状和原因

雷氏综合症的症状是什么?

雷氏综合症的症状严重程度取决于病情对孩子的影响程度。雷氏综合症的第一个症状是病毒感染,就像,一个上呼吸道感染比如流感或水痘在出现病毒感染症状5至7天后,就会出现雷氏综合征的症状,包括:

  • 呕吐。
  • 感到疲倦或昏昏欲睡。
  • 显示焦虑、混乱、容易迷失方向或产生幻觉。
  • 性格变化,如躁动、易怒或好斗。
  • 呼吸很快。

颅内压升高会改变孩子的大脑功能,同时也会影响孩子的肝功能。雷氏综合症的严重症状包括:

  • 癫痫发作
  • 昏迷
  • 失去知觉。
  • 凝血困难。
  • 他们血液中有过量的氨。

如果在病毒性疾病期间或之后不久出现这些症状,应立即就医,因为它们危及生命。

雷氏综合症的病因是什么?

雷氏综合症的病因尚不清楚。

这种情况通常发生在儿童感染病毒或生病后,当他们服用阿司匹林(水杨酸盐)来治疗症状时。可能引发雷氏综合症的病毒性疾病包括:

  • 流感。
  • 水痘。
  • 呼吸道感染。
  • 感冒。

雷氏综合征的症状是脑组织(大脑)液体或压力增加的结果水肿)和肝脏的变化。

研究表明,受损的线粒体可能会激活肝脏中的雷氏综合征。线粒体是细胞(细胞器)的一部分,提供能量(三磷酸腺苷),也被称为“细胞的发电站”。线粒体活性低下会影响肝功能,引起症状。线粒体受损的原因尚不清楚。

阿司匹林会导致雷氏综合症吗?

研究表明阿司匹林(水杨酸盐)可能引发雷氏综合征,并增加症状的严重性。雷氏综合症的直接原因尚不清楚。在孩子患病毒性疾病(如流感)时,在给孩子服用阿司匹林之前,请咨询您的医疗保健提供者。在给你的孩子服用药物之前,一定要阅读所有药物的标签,检查年龄要求和说明。如果您有任何问题,请咨询您的医疗保健提供者。

与雷氏综合征相关的过程(病理生理)是什么?

雷氏综合症影响孩子身体的确切过程(病理生理学)是未知的。

研究表明,当受损的线粒体细胞与病毒疾病或感染配对时,这种情况就会恶化。如果阿司匹林进入他们的身体,雷氏综合症的症状会加重,这会加重对线粒体的损害。受损的线粒体会导致血液中氨的含量增加,随之而来的是大脑肿胀(脑水肿和颅内压)。当他们的大脑压力变得严重时,他们的肾脏开始恶化脂肪组织(脂肪变性),神经元(负责与大脑沟通的神经细胞)失去功能。

诊断和测试

雷氏综合症是如何诊断的?

在检测到病毒性疾病后,医疗保健提供者可能会怀疑雷氏综合征,然后观察雷氏综合征的症状,如呕吐和孩子行为的变化,包括变得容易激动、困惑或迷失方向。诊断测试排除了具有类似症状的其他疾病。

您的孩子的雷氏综合征诊断将有一个严重程度的罗马数字标记,其中I(1)是最不严重的,V(5)是最严重的。

哪些测试可以诊断雷氏综合症?

您的医疗保健提供者将提供一些测试来确认您孩子的诊断。测试可以包括:

雷氏综合症会被误诊吗?

雷氏综合症与许多其他疾病有相似的症状,误诊是可能的,但并不常见。误诊可能包括:

管理与治疗

如何治疗雷氏综合症?

雷氏综合征的治疗重点是通过减少肿胀、逆转肝损伤和代谢损伤(血液缺氧)以及预防肺部并发症来保护孩子的大脑。治疗包括:

  • 将一根管子插入气管(气管内插管)以增加呼吸频率(过度通气)或使用呼吸机。
  • 保持昂起头。
  • 服用药物来降低血液中的氨含量(氨解毒剂)。
  • 服用药物来维持血糖水平(葡萄糖)。
  • 服用维生素K或接受血浆输注以改善血液凝固。

如果您的孩子被诊断为雷氏综合征,您的医疗保健提供者将立即将他们送入重症监护病房接受治疗。您孩子的护理团队将监测您孩子的体温和所有重要器官,以确保治疗有效。

这种治疗有什么副作用吗?

大多数被诊断患有雷氏综合症的儿童都能完全康复。如果你的孩子出现严重的脑肿胀,他们可能会面临副作用,包括:

  • 记忆丧失。
  • 学习困难。
  • 丧失视力和听力。
  • 说话和语言障碍。
  • 行动困难,无法完成日常任务,比如穿衣。

可能需要专门的护理来支持你的孩子,并解决他们长大后的需求。

治疗后多久我的孩子会感觉好些?

经过治疗,当孩子的大脑肿胀减轻时,你的孩子将走上康复之路。这可能需要几天到几周的时间,直到你的孩子足够健康离开医院。您的医疗保健提供者会让您了解孩子康复的最新进展。

预防

如何预防雷氏综合症?

由于阿司匹林和雷氏综合症之间存在联系,你可以通过不给孩子服用阿司匹林来预防这种情况,尤其是16岁以下的孩子。如果您的孩子需要阿司匹林来治疗某种疾病,在与您的医疗保健提供者讨论预期的治疗之前,不要给您的孩子服用阿司匹林。

在给孩子用药之前,一定要检查标签上的年龄要求,或者与你的医疗保健提供者交谈,以确保你的孩子服用药物是安全的。

展望/预后

如果我的孩子患有雷氏综合症,我该怎么办?

你孩子的预后取决于他们诊断的严重程度,特别是他们大脑的肿胀程度和你孩子血液中的氨含量。如果病情发展迅速,你的孩子陷入昏迷,他们的预后会很差。如果病情在诊断后早期接受治疗,预后很好。

被诊断患有雷氏综合症的儿童的死亡率平均为21%。病死率从诊断为I期或轻度雷氏综合征的儿童不到2%到诊断为V期雷氏综合征的昏迷儿童的80%不等。早期发现和治疗可显著提高生存率。

患有雷氏综合症严重症状的儿童可能会有持续到成年的副作用,比如脑损伤、认知发育问题、癫痫肌肉无力和神经损伤。

雷氏综合症有治疗方法吗?

雷氏综合症是无法治愈的。根据他们的诊断,许多孩子完全康复了。治疗可减轻症状,目的是防止长期并发症或死亡。

对雷氏综合症有什么研究?

许多关于雷氏综合征的研究都集中在回答一些基本问题上,比如阿司匹林在这种危及生命的疾病中起什么作用。研究的最终目的是提高对雷氏综合征的科学认识、诊断和医学治疗。

生活在一起

我应该什么时候去看我的医疗保健提供者?

如果您的孩子在病毒性疾病或感染后出现雷氏综合征的任何症状,或者如果您的孩子在没有您的医疗保健提供者的指导下服用阿司匹林(水杨酸盐),请立即就医。

我应该什么时候去急诊室?

您的孩子可能会经历癫痫发作或抽搐,他们暂时失去意识,无法控制地移动他们的手臂和腿,并表现出焦虑或混乱。癫痫发作通常持续30秒到两分钟。如果发生这种情况,请立即拨打911或带孩子去急诊室。

我应该问我的医生什么问题?

  • 我的孩子出院后会出现雷氏综合症的症状吗?
  • 雷氏综合症的诊断将如何影响我孩子的未来?
  • 如果我的孩子生病了,我不应该给他们什么类型的药物?

常见问题

一剂Pepto-Bismol®会引起雷氏综合征吗?

Pepto-Bismol®中含有阿司匹林(水杨酸盐),儿童在未咨询医疗保健提供者之前不应服用。在病毒性疾病或感染(如流感)期间服用阿司匹林会引起雷氏综合征的症状,但引起雷氏综合征的直接原因尚不清楚。在给孩子服用阿司匹林之前,一定要阅读药物上的标签,或者在给孩子服用阿司匹林之前咨询药剂师或医疗保健提供者。

克利夫兰诊所的便条

如果你注意到孩子的行为变化和病毒感染或疾病后出现的新症状,了解雷氏综合征的迹象并迅速带孩子去看他们的医疗保健提供者可以带来积极的结果。确保你的孩子按时接种疫苗,以避免病毒性疾病,尤其是在秋冬季节。如果您的孩子被诊断为雷氏综合症,您孩子的护理团队会让您了解他们健康状况的最新进展,并提供支持。

资源

组织

美国食品和药物管理局(FDA)

美国卫生与公众服务部

渔人巷5600号,CDER-HFD-240

洛克维尔,马里兰州20857

电话:301.827.4573

免费:888.信息。食品及药物管理局(463.6332)

网站:www.fda.gov

国家雷氏综合症基金会

邮政信箱829号

426 North Lewis

布莱恩,哦,43506-0829

电话:419.636.2679

免费:800.233.7393

传真:419.636.9897

电子邮件:nrsf@reyessyndrome.org

网站:www.reyessyndrome.org

来源:国立卫生研究院;国家神经疾病和中风研究所

克利夫兰诊所医疗专业人员最后一次检查是在2022年2月25日。

参考文献

  • 默克手册。瑞氏综合征。(https://www.merckmanuals.com/home/children-s-health-issues/miscellaneous-disorders-in-infants-and-young-children/reye-syndrome?query=reye)2/25/2022访问。
  • 国民保健服务。雷氏症候群。(https://www.nhs.uk/conditions/reyes-syndrome/)2/25/2022访问。
  • 国家神经疾病和中风研究所。雷氏综合症信息页面。(https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Reyes-Syndrome-Information-Page)2/25/2022访问。
  • 美国国家罕见疾病组织瑞氏综合征。(https://rarediseases.org/rare-diseases/reye-syndrome/)2/25/2022访问。
  • StatPearls。瑞氏综合征。(https://www.statpearls.com/ArticleLibrary/viewarticle/28505)2/25/2022访问。

克利夫兰诊所是一家非营利性学术医疗中心。我们网站上的广告有助于支持我们的使命。我们不认可非克利夫兰诊所的产品或服务。政策