概述
什么是颅缝闭闭?
新生儿的头盖骨是由几块骨头组合而成的。通常,新生儿的颅骨之间有称为缝合线的空间。缝合线使颅骨的尺寸增大,以适应婴儿正在发育的大脑。当颅骨在出生时或过早融合在一起时,这种情况被称为颅缝闭锁。
颅骨的缝合线在两岁左右与大脑融合。当婴儿患有颅缝闭闭时,这些缝合线中的一个或多个过早硬化并在婴儿长到2岁之前关闭。
颅缝闭锁如何影响身体?
在缝合线太早融合的地方,婴儿的头部可能会停止生长。在其他地方,缝合线没有融合,婴儿的头部会继续生长。因此,患有颅缝闭合症的婴儿通常头部不对称(畸形)。
如果婴儿有多个缝合线过早闭合,大脑可能没有足够的空间生长。因此,这些婴儿可能会经历颅骨压力的积累(颅内压)。
颅缝闭锁有哪些类型?
颅缝闭合的类型基于缝合线闭合的位置:
- 矢状面颅缝早闭影响头部顶部的缝合线。矢状颅缝闭合的婴儿通常有一个长而窄的头(舟头畸形)。
- 日冕颅缝早闭影响从双耳到头顶的冠状缝合线之一。这种类型的婴儿可能有平坦的前额和宽阔的头部。
- 人字形的颅缝早闭影响了脑后的缝合线。这种类型的婴儿通常后脑勺扁平(斜头畸形).
- Metopic颅缝早闭影响从鼻尖到前额的缝合线。这种类型的婴儿可能有一个三角形的头,在前额中线处有一个狭窄的脊。
颅缝闭闭有多常见?
颅缝闭合不常见。在美国,每2500名婴儿中就有1名患有此病。
矢状颅缝闭塞是最常见的先天性颅缝闭塞类型。
症状和原因
颅缝闭闭的原因是什么?
在大多数婴儿中,专家不能确定一个已知的颅缝闭锁的原因。有时,颅缝闭锁的发生是由于散发性(随机)基因突变(改变),或者它可能在家族中运行。早产是颅缝闭合的危险因素。
在其他情况下,怀孕期间的一些因素会增加婴儿患颅缝闭闭的风险。这些包括:
- 生育药物,如柠檬酸克罗米芬(克罗米芬®)。
- 产妇甲状腺疾病(发展中)甲状腺疾病在怀孕期间)。
颅缝闭闭的症状和体征是什么?
颅缝闭锁的主要症状是颅骨畸形。如果婴儿接受早期手术治疗,他们可能不会出现任何其他颅缝闭锁症状。
颅缝闭合的其他症状包括:
- 婴儿颅骨未闭合处没有囟门(软点)。
- 小而硬的骨脊,可以在婴儿的头上感觉到。
- 看起来不均匀或不对称的脸。
颅缝闭合的并发症有哪些?
如果不及时治疗,颅缝闭塞或由此产生的颅内压可导致:
有些孩子如果面部不对称或畸形,他们可能会在自尊和身体形象方面挣扎。支持小组、咨询和心理治疗可以帮助你的孩子树立积极的自我形象.
诊断和测试
颅缝闭锁如何诊断?
医疗保健提供者通常可以通过感觉宝宝头上的软点,感觉表明颅骨缝合融合的脊和测量头围来诊断颅缝闭锁。
如果宝宝头部的大小没有像预期的那样增长,医生会检查是否有颅缝闭闭。重要的是要记住,小脑袋也可能是由于其他原因造成的。你的宝宝可能需要拍x光片或者CT扫描来证实这个诊断。
管理与治疗
颅缝闭锁如何治疗?
颅缝闭锁的治疗取决于严重程度和婴儿的症状。治疗包括:
- 头盔疗法:轻度颅缝紧闭的婴儿可能要戴上特殊的医用头盔。随着时间的推移,这个头盔会慢慢地重塑头骨。
- 手术:许多婴儿需要头部手术来重塑头骨,缓解颅内压增加,让婴儿的大脑空间生长和发育正常。外科医生根据病情的严重程度和相关症状决定手术的时机。婴儿可能在出生后的第一年就需要手术。
您的孩子可能需要其他支持性治疗,如物理,职业和语言治疗,以支持恢复正常的功能和活动。
预防
如何预防颅缝闭锁?
没有保证的方法可以预防颅缝闭锁。产前基因检测可能显示可能导致颅缝闭锁的基因突变。遗传咨询师可以帮助你了解遗传风险和可能的治疗方案,如果你的宝宝出生时患有颅缝闭锁。
你可以通过以下方式增加生下健康宝宝的机会:
展望/预后
颅缝闭合婴儿的前景如何?
大多数及时接受颅缝闭锁治疗的婴儿都能过上健康的生活。早期治疗可以最大限度地减少由于大脑压力造成的发育问题。
什么情况与颅缝闭闭有关?
一些患有颅缝闭闭的婴儿也有遗传综合征。一些可导致颅骨畸形和其他相关异常的遗传综合征包括:
- 爱伯特综合症。
- 卡彭特综合症.
- Crouzon综合症。
- 普费弗综合征。
- Saethre-Chotzen综合症。
生活在一起
我还应该问孩子的医生什么问题?
你可以问孩子的医疗保健提供者:
- 颅缝闭闭最可能的原因是什么?
- 你推荐什么治疗颅缝闭锁?
- 手术风险有哪些?
- 如果我们决定不做手术怎么办?
- 宝宝的头型会影响大脑功能吗?
- 我生下另一个患有同样疾病的孩子的可能性有多大?
克利夫兰诊所的便条
当婴儿的颅骨过早融合时,就会发生颅缝闭锁。因此,婴儿可能会有一个畸形的头骨,这可能会损害大脑的发育。如果不进行治疗,儿童可能会出现发育迟缓。头盔疗法或颅缝闭合手术可以释放或重塑婴儿融合的骨头。经及时治疗,大多数颅缝闭闭患儿都能健康生长发育。
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