世界上只有少数移植中心提供肠移植作为肠衰竭和肠外营养(PN)相关并发症的治疗选择。克利夫兰诊所的儿童肠道康复计划和营养支持团队为患者提供了一个独特的机会，由世界一流的儿科胃肠病学家、肠外营养专家和移植外科医生组成的团队进行评估、支持和治疗。克利夫兰诊所的移植中心被公认为是全国规模最大、数量最少的移植中心之一，提供心脏、肺、肝脏、肾脏、胰腺、复合组织(面部)和肠道移植的机会。自“先驱”年代以来，移植领域所取得的专业知识转化为当今世界一流的成就和成果。

克利夫兰诊所被评为全国顶尖医院之一《美国新闻与世界报道》。克利夫兰儿童诊所还被评为全国儿科临床护理的领导者《美国新闻与世界报道》。几十年来，克利夫兰诊所为成千上万的国内外患者提供了不同的选择。儿科胃肠科被公认为俄亥俄州和全国顶级儿科胃肠科之一，为患者提供全面的“一站式服务”，包括诊断工具，营养支持和手术治疗。

儿童肠道移植小组

克利夫兰诊所的儿童肠道移植团队由外科医生、内科医生、协调员、护士、社会工作者和一个庞大的人员和资源网络组成，以使肠道移植过程尽可能顺利。

肠移植中心领导:

肠移植外科医生:

肠道移植医师:

临床护士经理

  • 莉兹·纽豪斯，注册会计师，BSN

首席移植协调员/助理护士经理

  • 桑德拉·珀杜，MSN，注册会计师

儿童肠道移植过程

了解肠道移植的过程

我们知道，一开始学习肠道移植过程和如何照顾孩子的健康可能会让人不知所措。但是记住，你每天都能学到一点。有时你会对移植感到既兴奋又紧张:这些都是正常的反应。通过学习和了解将要发生的事情提前做好准备，将有助于缓解你对未知的恐惧。我们设计了一个广泛的教学计划，帮助您了解肠道移植过程，您孩子的健康需求，以及移植前后的医疗护理。总是与你的医疗保健提供者讨论你对肠道移植的问题和期望。

成为您的医疗保健的积极合作伙伴

我们相信，对于您、您的父母以及您的孩子来说，积极参与移植过程并与移植团队一起促进一个积极的结果是很重要的。你需要承担很多责任，做任何必要的事情来建立和保持最佳的生长和营养，为肠道移植手术做准备。您的医疗保健提供者和营养师可以与您一起实现这一目标。父母将学习如何识别和报告孩子状况的任何变化。没有人比父母更了解自己的孩子。

你的胃肠道

当你吃东西时，你的消化系统负责将食物转化为生存所需的能量。消化包括一系列的物理和化学过程，在这些过程中，食物被分解成营养物质，并从肠道被吸收到血液中。消化系统从口腔延伸到肛门。消化系统的每个部分在营养吸收中都有特定的作用。

口

消化从口腔开始。咀嚼将食物分解成更容易消化的碎片，而唾液中的消化酶与食物混合，开始将食物分解成你的身体可以吸收和利用的形式。

食道

食道是一个中空的肌肉管，通过一系列称为蠕动的肌肉收缩将食物从口腔输送到胃中。

胃

胃是一种可膨胀的袋状器官，当食物与酶和强酸混合时，胃可以容纳食物，强酸继续将食物分解成柔软的半固体形式。当胃的内容物被充分处理后，它们被释放到小肠中。

小肠

小肠由三部分组成:十二指肠、空肠和回肠。新生婴儿出生时的小肠长度在6至8英尺(200至250厘米)之间。大多数成年人的小肠长度在12到20英尺(365到600厘米)之间。蠕动使食物通过小肠，并与胰腺和肝脏的消化分泌物混合。十二指肠主要负责继续分解过程，而空肠和回肠主要负责将营养物质吸收到血液中。

回肠中释放的酶有助于调节胃中食物的排空和食物通过肠道的运动。回肠的最后一部分也负责吸收维生素B12和未使用的胆汁盐。一旦大部分营养物质从食物中被吸收;剩余的液体(胆汁、酶、粘液、水、电解质、未消化的纤维和废物)进入大肠或结肠。

胰腺

胰腺分泌消化和吸收碳水化合物、蛋白质和脂肪所需的消化酶。当食物存在时，这些分泌物被释放到十二指肠，并帮助将食物分解成可被血液吸收的成分。

肝

肝脏在消化系统中的主要功能是处理从血液中吸收的营养物质，并产生和排泄胆汁盐。一旦肝脏清除了血液中的杂质，营养丰富的血液就会被输送到身体的细胞中。胆汁盐由肝脏产生，储存在胆囊中，分泌到小肠中，帮助消化和吸收脂肪。

结肠(大肠)

结肠，出生时长2.5英尺，成人时长5英尺，是连接小肠和直肠的肌肉管。它由盲肠、升结肠(右)、横结肠(横结肠)、降结肠(左)和连接直肠的乙状结肠组成。未消化的物质从小肠进入结肠，在那里水和电解质，如钠和钾，被吸收。在废物通过肛门排出体外之前，直肠是废物的临时储存场所。结肠内的细菌有几种有用的功能，如制造各种维生素，处理废物和食物颗粒，将纤维发酵成额外的能量来源，以及保护身体免受有害细菌的侵害。

小儿肠道移植的适应症

肠道康复是一门展示肠道适应不同和意外情况的惊人能力的科学。它包括药理学，饮食和外科手术的选择，可以重建肠的正常功能。当肠道不能维持个体的营养需求和维持足够的体液平衡时，就会发生肠衰竭。在这些情况下，需要肠外营养(PN)，以提供每日营养和水合作用独立于胃肠道。最有可能表现出永久性肠衰竭或需要长期肠外营养的患者包括那些剩余肠长度不足、回盲瓣和/或结肠缺失、活动性粘膜疾病、肠动力障碍或感染性肠炎的患者。

SBS患者肠长和长期PN需求

当肠道受到不可逆的影响且无法康复时，可能无限期地需要PN。肠外营养每年挽救成千上万人的生命，但并不是每个人都能接受。肠长度很短的患者，发生复发性导管相关血流感染(CRBSI)的患者，或经历多次中央静脉通路血栓形成的患者，可能因长期使用肠外营养而发生危及生命的并发症的风险更高。肠道移植的适应症在成人和儿童人群中有所不同。

在儿科人群中，肠道衰竭通常是以下原因之一的结果:

  1. 短肠综合征(SBS)。这是一种由手术切除(切除)大肠引起的吸收不良疾病。大多数病例是由于先天性肠畸形(胃裂、肠闭锁)、坏死性小肠结肠炎(见于一些早产儿)或肠道供血不足(肠扭转)而切除病变肠而获得的。患者遭受SBS后果的程度在很大程度上取决于剩余的肠道解剖结构。例如，大空肠切除术不应严重干扰吸收，因为剩余的回肠和结肠有能力吸收增加的液体和电解质，维持胆汁盐，并延长食物和液体通过肠道的运动。另一方面，大的回肠切除术会导致严重的脂肪吸收不良，如果结肠也被切除，液体和电解质平衡会严重受损。
  2. 运动障碍也可称为慢性肠假性梗阻(CIPO)。肠道的解剖结构和长度可能会被保留，但功能(小肠移动的方式)会受损。症状可能类似于肠梗阻，包括严重的腹痛和腹胀、严重的腹胀、恶心、呕吐和无法进食。
  3. 婴儿期难治性腹泻:包括微绒毛包涵性疾病和丛状肠病。这些情况与严重的腹泻有关，在这种情况下，营养和生长只能通过肠外营养来维持。

以下是儿童肠道移植前最常见的诊断。

预测肠道移植的儿科诊断:

  • 坏死性小肠结肠炎
  • 腹裂
  • 脐膨出
  • 肠闭锁
  • 肠扭结
  • 肠道pseudo-obstruction
  • 微绒毛包涵性疾病
  • 小儿顽固性腹泻
  • 自身免疫性肠炎
  • 肠息肉病

你的孩子需要肠道移植吗?

如果您的孩子的健康状况属于以下类别之一，他/她可能是肠移植的候选人。

1) TPN相关并发症

  • 肠外营养引起的肝病
    肝功能衰竭是PN最严重的并发症。胆红素、谷丙转氨酶、谷丙转氨酶和碱性磷酸酶升高可能是肝功能衰竭的最初迹象。肝衰竭是肠衰竭引起的大多数死亡的原因。我们非常努力地避免这种复杂性。
  • 中心静脉导管(CVC)引起的两条或多条中心静脉血栓
    如果你失去了一个或多个中心静脉通道，因为血栓形成的PN线，你可能有失去剩余可用的营养和水合通道(中心静脉)的风险。
  • 中心静脉败血症频繁发作
    这可能包括每年两次或两次以上继发于需要住院治疗的线系感染的全身性败血症，或一次线系相关的真菌血症(由真菌引起的感染)。
  • 尽管有静脉输液和肠外营养，仍经常出现严重脱水

2)发病风险增加的潜在疾病

  • 先天性粘膜疾病(如微绒毛包涵病、簇状肠病)。
  • 超短肠综合征(胃造口术、十二指肠造口术，婴儿残留小肠<10 cm，大龄儿童残留小肠<40 cm)。
  • 与家族性腺瘤性息肉病相关的硬纤维瘤。

肠衰竭伴肠外营养不耐受

  • 肠功能衰竭，发病率高(频繁住院，麻醉依赖)或功能丧失(即假性梗阻，高输出口)。

诊断为肠衰竭

如果被诊断为肠道衰竭，第一步是联系克利夫兰诊所的儿童肠道康复和移植中心。诊断出肠道衰竭并不意味着你需要进行肠道移植。只有少数肠衰竭患者进展到需要考虑移植手术的地步。你可能是肠道康复和适应的优秀候选人。

克利夫兰诊所拥有世界上最成功的儿童肠道康复项目之一。优化肠衰竭患者肠道功能的方法主要有两种:药物/饮食治疗和手术治疗。医疗/饮食治疗包括调整饮食和处方药物，以改善剩余肠道的消化和吸收功能(生长因子，增加或减少肠道动力的药物等)。有一小部分患者因为之前的手术而导致肠道失联他们可以将其与接触食物的肠道重新连接起来这样吸收功能就可以得到改善。此外，我们中心还提供了新的外科手术(STEP, Bianchi和锥形手术)来增强残余肠道功能。如果现有的药物和手术治疗不能改善肠道功能，肠移植就成为一种考虑。

儿童肠道移植的类型

通常有三种类型的肠道移植:

离体小肠移植

孤立小肠移植(SBTx)通常包括空肠和回肠。偶尔，部分结肠也可能被移植。当肠道衰竭的主要原因是小肠时，推荐孤立的SBTx。成功的SBTx可能逆转pn诱导的肝功能障碍。

结合肝脏和小肠

这种类型的移植包括肝脏、空肠和回肠(也可能包括结肠)，以及部分或整个胰腺。在这种情况下，移植是为长期PN治疗引起的肠衰竭和不可逆肝衰竭的候选人保留的。在这种情况下，医学表现更可能包括门静脉高压、严重纤维化或肝硬化。

Multivisceral移植

多脏器移植通常包括胃、十二指肠、空肠、回肠(也可能包括结肠)和胰腺。该手术既可以包括肝移植也可以不包括肝移植。当肝脏被保留时，天然肝脏(患者自己的肝脏)被保留。这种类型的移植用于治疗:(1)局部，侵袭性，非转移性腹部肿瘤;(2)假性梗阻，胃排空极差;(3)手术无法重建的胃肠道(如多瘘管或先天性胃肠道异常患者)。

出院，计划和恢复

你的孩子离开医院后，他/她仍将恢复。在最初的四到六个月里，日常活动将受到一些限制。在恢复期，移植团队将密切关注您孩子的进展。他/她将需要长期监测，你必须同意进行血液检查、检查、腹部扫描、频繁的内窥镜检查(见下文)，并经常在移植诊所随访。随着移植后时间的推移，除非出现并发症，否则随访次数往往会减少。在这种情况下，您的孩子的护理计划将取决于他们的医疗状况。移植后，移植团队将致力于照顾您的孩子，并将在移植诊所跟随他/她一生。

肠移植的结局和并发症

肠移植登记处的统计数据显示，移植一年后，83%的肠移植患者仍然存活，三年后仍有70%存活。这些移植受者中的绝大多数不再需要肠外营养。所有手术都存在固有的风险，特别是在全身麻醉下进行的手术。许多并发症是轻微的，会自行好转，但在某些情况下，并发症严重到需要另一次手术或医疗程序。移植手术后，您的孩子会立即感到疼痛，但在整个恢复过程中，这将被仔细监测和控制。

拒绝的迹象

人体的免疫系统可以防止细菌、病毒和真菌引起疾病。白细胞是免疫系统的一部分，它会努力清除体内它们认为是外来物质的物质。免疫系统也会将新移植的器官识别为外来器官，并自然地攻击移植的器官。这个过程叫做拒绝。排异反应很常见，尤其是在移植后的头三个月，可以通过肠道活检来诊断。

这种情况并不罕见，通常可以通过药物逆转，但前提是要及早发现。排斥反应的一些体征和症状与感染相关的症状相同。这就使得保持门诊预约和通知移植协调员任何症状非常重要，这样就可以确定排斥反应和感染之间的区别。您的孩子可能需要入院接受进一步的诊断测试和治疗。

排斥反应和感染是两个严重的问题，需要完全不同的治疗方法。与任何健康问题一样，越早开始治疗，发展成严重疾病的可能性就越低。

术后排斥反应监测

排斥反应越早得到治疗，就越容易治疗和逆转。因此，对你和你的孩子来说，熟悉可能的排斥症状和体征是很重要的。如果您发现以下症状，请致电您孩子的医生或移植协调员:

  • 发热/不适
  • 造口量变化(增加或减少)
  • 肠道出血
  • 恶心/呕吐
  • 腹部疼痛

当临床症状怀疑排斥反应时，进行内窥镜检查。该程序是检测排斥反应的唯一方法，并允许在显微镜下分析移植肠的宏观和微观外观。回肠造口术(或结肠造口术)为内窥镜检查提供了一个容易进入肠道的开口。

根据协议，内窥镜检查是在一定的间隔进行的，尽管这可能会根据您孩子的医疗状况而改变。一般来说，第一次内窥镜检查和活检是在术后第2天至第5天通过回肠造口进行的。回肠镜检查和活组织检查在移植后住院期间每周重复2 - 3次，接下来的3个月每周重复一次，然后每月重复一次，直到造口关闭。一旦造口关闭，将根据需要评估的肠道区域通过口腔或直肠进行内窥镜检查。在排异反应的情况下，内窥镜检查将至少每周进行两次，直到解决。

内窥镜检查是一个10-15分钟的过程，移植接受者通常能很好地耐受。一种被称为变焦内窥镜的特殊范围可以对移植的肠道进行近距离放大评估。每次内窥镜检查都伴随着多次肠道活检(小片粘膜)，由移植病理学专家在手术当天阅读。因为移植的肠(也称为“移植物”)是去神经的，所以这个过程是无痛的。也可能出现暂时的气胀。

终身用药

您的孩子将需要在她/他的余生中服用药物，以防止身体排斥移植的器官。药物的种类和剂量将由医生根据您孩子的状况和健康来决定和调整。移植后，您和您的孩子将接受进一步的指导和教学，具体订购的药物。下面列出的是这些药物的一些例子，但不是全部。值得注意的是，所有抗排斥药物都会增加感染和恶性肿瘤的风险，因此自我监测和健康维护非常重要。

  • 他克莫司(Prograf):通常用作原发性免疫抑制剂。
  • 环孢素(Neoral, Sandimmune):也可用作初级免疫抑制剂。
  • 西罗莫司(Rapamune):可作为主要或次要用药。
  • 霉酚酸酯(cellcept):可作为二次免疫抑制剂使用。
  • 类固醇:可用于预防和治疗排异反应。如果用于排异反应治疗，通常是静脉注射。

移植期间和移植后各种药物的目的是帮助您的孩子的身体耐受移植的器官。其他药物可能需要终生治疗或预防各种感染。这些药物的潜在需求可以通过评估过程中获得的血液工作来确定。

肠移植后的生活质量(QOL)

根据在不同移植项目中进行的生活质量研究，大多数肠移植受者在移植后的生活质量良好或正常。据报道，越来越多的患者的生活质量比他们服用PN时要好。随着生存率和生活质量的不断提高，正如在过去五年中所发生的那样，肠道移植可能很快就会作为标准护理治疗提供给更多的PN依赖患者。

近年来在免疫抑制、手术技术和术后护理方面取得了重大进展。现在，肠移植的良好结果不再是例外;他们是期望。

这意味着大多数患者在移植手术后能够恢复正常生活。他们将不再需要依靠肠外营养，而是可以再次享受进食。当然，我们的医疗团队会跟踪患者一生，他们需要严格遵守药物治疗方案。患者和他们的家人了解排斥和感染的体征和症状，他们将成为自己护理的积极参与者。

恢复正常日常活动的时间变化很大。一般来说，患者需要等待至少6到12个月才能被允许重返学校或工作。如果适用，您孩子的移植团队将帮助您决定最佳时机。

门诊随访

排异反应等问题的体征和症状可能很微妙，很难及早发现。问题识别或问题诊断的延迟可能危及生命。

术后第一个月门诊

所有接受肠道移植的病人出院后都必须在克利夫兰地区待至少三个月。除非另有说明，否则实验室测试将每周进行两次，预约将至少每周在诊所安排一次。移植社会工作者或移植协调员是讨论有关当地住房成本援助方案的资源。

术后第一年

门诊预约通常每一至四周进行一次，每周进行实验室检查。所有测试结果应转发给克利夫兰诊所的肠道康复和移植项目。很多时候，接受者可能会在克利夫兰诊所就诊的基础上交替一周由他们的转诊胃肠病学家进行检查(这取决于个人情况)。

术后第一年以后

根据病人的情况，每年至少要去四次。每周或每月进行实验室测试是必要的。