概述

概述

间质性肺病项目为以下患者提供广泛的诊断测试和治疗选择:

通常情况下，我们的医生能够通过微创治疗来诊断和管理患者的病情，最大限度地减少类固醇的使用。

呼吸研究所的肺科医生还与风湿病和免疫疾病科密切合作，治疗结缔组织疾病，包括:

我们采用多学科方法对间质性肺疾病进行诊断和治疗，包括每周由肺科医生、风湿病医生、胸椎放射科医生和具有丰富ILD经验的肺病理学家进行多学科病例回顾。

对于诊断，我们的支气管镜检查团队和胸外科医生能够在需要活检的情况下执行标准和高级程序。然而，由于我们丰富的经验，侵入性诊断程序往往是不必要的。

肺康复可在克利夫兰诊所的主校区以及我们的几个社区医院。

对于氧气治疗的需要，我们提供肺功能测试和评估。对于需氧量高的患者，我们提供经气管置氧导管。

我们也有机会获得广泛的临床试验以及非类固醇治疗ILD。

对于晚期肺部疾病患者，我们与肺移植团队密切合作，提供综合评估。

欲了解更多信息或预约，请致电216.445.4538与我们的ILD护理协调员联系。

肺纤维化支援小组

这个虚拟会议是为被诊断为肺纤维化的患者、护理人员、家人和朋友举行的。大多数会议包括由专家就处理肺纤维化的某些方面进行简短的介绍，例如了解疾病，可用的治疗方法和补充氧气的基础知识。

演示之后是问答环节，然后是小组讨论。

2021年的日期

  • 3月9日
  • 5月4日
  • 7月6日
  • 9月14日
  • 12月:TBD

时间:晚上6点到8点

虚拟会议
请联系pfsupport@ccf.org如果有其他问题或收到虚拟会议邀请，

我们的治疗

我们的治疗

肺间质性疾病(ILDs)是一组导致肺部瘢痕形成的疾病。ILDs包括各种形式的肺纤维化和间质性肺炎，以及与结缔组织疾病、烟草使用以及接触环境和职业毒素有关的ILDs。

了解常见的症状和病因，以及我们诊断和治疗以下类型间质性肺疾病的方法:

特发性间质性肺炎

结缔组织疾病的肺部表现

与烟草使用有关的ild

  • 呼吸性细支气管炎相关ILD。
  • 脱屑性间质性肺炎。
  • 朗格罕氏组织细胞增多症。

其他间质性肺疾病

免费治疗指南

其他网上资源

医生

医生

研究与临床试验

研究与临床试验

临床试验(或研究)帮助我们创造未来的药物。他们通过在新药、新手术技术或其他治疗方法广泛应用之前进行试验，为人们带来了希望。

我们可以帮助您访问所有专业领域的数百个临床试验。我们的新搜索在线试验工具使识别治疗机会比以往任何时候都更容易。

医疗专业人士

医疗专业人士

病人推荐

我们的安全在线服务，Dr.Connect，为转诊医生提供了从克利夫兰诊所的医生到您的办公室的简化通信访问患者的治疗进展，允许继续参与患者的持续护理。通过最好的治疗计划和协调的护理，我们的团队方法使患者和转诊医生都受益。

教育

肺病和危重症医学奖学金

我们的肺部和重症监护医学奖学金为委员会认证的普通内科医生提供必要的工具，以照顾患有复杂肺部疾病和重症的患者。在为期三年的培训期间，包括18个月的核心课程和18个月的亚专业课程，研究员将在住院和门诊环境中接触各种各样的医疗问题。

太阳风暴

克利夫兰诊所的呼吸研究所通过继续教育中心提供继续医学教育课程。我们为医生和医师助理提供ama批准的继续医学教育(CME)单位，并为俄亥俄州护士协会的护士和俄亥俄州呼吸护理委员会的呼吸治疗师提供继续教育单位。

术语表

术语表

硫唑嘌呤

除了IPF、PAP、LAM和吸烟相关的ILD (RBILD、DIP和PLCH)外，几乎所有可以用免疫抑制剂治疗的ILD都使用免疫抑制剂。它通过抑制免疫细胞的增殖起作用，每天服用，通常分为早上和晚上服用。典型的剂量范围为每天75至200毫克。最常见的副作用包括腹部痉挛、腹泻、脱发和疲劳。毒性包括低血球计数和肝脏炎症，尽管肝脏炎症没有甲氨蝶呤和来氟米特那么明显。其毒性一般每4至12周进行一次血液检查。

支气管镜检查

检查通往肺部的气道的一种程序，通常在门诊进行(不住院)。它包括将一个狭窄、灵活的仪器通过口或鼻进入气道，有助于诊断某些类型的间质性肺疾病，最常见的包括结节病、慢性铍病、淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症和肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症。它也是一种有用的研究工具，可以排除感染。在支气管镜检查期间，可执行其他程序，包括支气管肺泡灌洗、支气管镜活检(气道粘膜或肺泡取样)和淋巴结或肿块的针吸取样。

支气管肺泡灌洗(BAL)

在支气管镜检查过程中进行的一种手术，用盐水冲洗肺的一部分，以清除气囊(肺泡)中的细胞和蛋白质。它最常用于肺泡细胞的研究取样，检查感染和观察肺泡细胞成分。免疫细胞类型在BAL中的比例可以提示或排除某些类型的ILD。除了罕见的情况，BAL不能给出任何ILD的明确诊断。

胸部x光片

x光片也被称为胸片，对ILD的随访很有用，在某些情况下足以诊断，如结节病。然而，今天，大多数患者也进行胸部CT诊断。胸部x光片是帮助监测疾病进展的首选工具，与呼吸测试和症状相结合

环磷酰胺

一种烷基化剂(一种改变新陈代谢的物质)，减缓或阻止细胞生长。因此，环磷酰胺主要用于治疗癌症。由于该药还会降低免疫系统对各种疾病的反应，因此它被用于治疗其他疾病，如间质性肺病——尤其是与肺部受损相关的硬皮病。

可以口服(口服)或静脉注射(静脉注射)。副作用很多，包括增加患膀胱癌的长期风险。因此，环磷酰胺仅用于短时间(6个月至1年)。其他药物不良反应包括恶心、呕吐、胃痛、腹泻、脱发、感染风险增加和出血性膀胱炎。

使用这种药物时，需要密切随访，每月进行血液检查。它应该在清晨服用，并摄入足够的液体。

环孢菌素

一种免疫抑制药物，最早用于器官移植的药物之一，至今仍被广泛使用。它通过干扰T细胞(一种抗感染的血细胞)的活性和生长来降低免疫系统的活性。

环孢素也用于治疗其他不同的疾病，包括间质性肺疾病，特别是与结缔组织疾病相关的疾病。可口服(口服)或静脉注射(静脉注射)。副作用包括肾毒性、牙龈增生、消化性溃疡、发烧和腹泻。如今，这种药物的使用频率越来越低，有了更新、更有效、毒性更小的选择。

肺对一氧化碳的扩散能力(DLCO)

这是静止状态下气体交换的测试。它测量肺部将氧气从大气中转移到血液中的能力。由于炎症或疤痕导致气囊和血室(毛细血管)之间的空间增厚，DLCO通常在ILD中受损。

DLCO通常随时间跟踪以寻找疾病的进展，但与肺活量测定相比，它在日常生活中变化更大，而且受不同肺功能实验室不同技术的影响更大。因此，至少有10%到20%的变化是必要的，以确信测试之间存在实际差异。造成低DLCO的原因除了气囊壁浸润外，还包括肺动脉高压、低血红蛋白(贫血)和技术上的困难。

高分辨率胸部CT

使用特定程序对肺部进行CT扫描。这种类型的CT扫描最好在诊断时使用，后来只有当疾病出现不寻常的方面，需要医生寻找并发症或其他疾病时才使用。

对于ILD，这种类型的胸部CT应该在没有静脉造影剂(染色)的情况下进行，并有薄切片，以便对肺组织进行详细检查。有了经验丰富的CT阅读器，许多ild可以通过单独使用CT进行高度诊断，而无需进行活检。例如，当CT扫描显示某些特征性发现时，IPF的诊断置信度超过90%。在这些情况下，外科肺活检的风险通常大于发现与IPF不同诊断的小机会。

肺活量通常在肺部因疤痕或炎症而变硬、呼吸肌变弱或使用不同技术获得肺活量时减少。FVC随时间的显著变化(通常为5%至10%)表明临床有用的改善或重要的恶化。1秒用力呼气量(FEV1)，即肺活量测定的第一秒呼出量，在气流受阻时可能会不成比例地低。有几个标准方程可以预测正常值，因此在比较来自两个不同机构的测试时，重要的是查看原始数字，而不是百分比预测值。

Leflunomide

一种主要用于结节病和过敏性肺炎的免疫抑制剂，尽管理论上它可能对其他主要淋巴细胞累及的ILD有用。它的工作原理是抑制一种免疫细胞——淋巴细胞的增殖。来氟米特每天服用一次，最常见的剂量是每天20毫克。最常见的副作用包括腹部痉挛、腹泻和脱发。毒性包括肝脏炎症、肺部炎症和神经病变(通常始于脚趾和手指的灼烧、刺痛或麻木)。它的毒性是通过血液检查来监测的，最初在前六个月每四周一次，然后频率降低。因为它在停药后仍在体内数月，如果一个人需要快速停用来氟米特，就必须服用两天的胆胺(一种降胆固醇药物)，通过粪便将其排出体外。

肺体积(体积脉搏图或氦稀释研究)

这些肺功能测试测量肺中的总气量以及正常和强制呼气后肺中剩余的气体量。测量这些的目的是寻找呼气后残留在肺部的残留空气，确认存在低的强制肺活量，并测量肺组织、胸壁刚度和气道阻塞对低肺活量测量值的相对贡献。

甲氨蝶呤

一种免疫抑制剂，通常每周服用一次。它最常用于结节病，有时用于与风湿病相关的ILD。典型剂量为每周7.5至20毫克。最常见的副作用包括恶心、疲劳、脱发和头痛。甲氨蝶呤可引起肝酶升高(偶尔肝纤维化)，低血细胞计数，有时肺部炎症。其毒性一般每4至12周进行一次血液检查。

霉酚酸

一种通过抑制免疫细胞增殖而起作用的免疫抑制剂。它比其他一些免疫抑制剂更新，也更昂贵。它用于几乎所有可以用免疫抑制剂治疗的ILD -值得注意的例外包括IPF, PAP, LAM和吸烟相关的ILD (RBILD, DIP和PLCH)。

霉酚酸酯每天服用，通常分为早晚两次，剂量通常为每天1000至3000毫克。最常见的副作用包括腹部绞痛、腹泻和疲劳。毒性包括低血球计数。其毒性一般每4至12周进行一次血液检查。

氧气疗法

正常情况下，血液中的氧含量(饱和度)不会随着运动而下降。然而，在ILD中，肺部往往不能跟上运动中增加的血流量，因此在运动时血氧饱和度可能会下降。如果饱和度过低，可能会导致呼吸困难或向大脑或心脏等重要器官输送的氧气不足等后果。

虽然这种去饱和在轻度或短时间内是可以忍受的，但随着时间的推移，它会导致心脏右侧过度紧张。根据对登山者的研究，对大脑的影响同样被认为是不利的。此外，由于氧气水平在睡眠时通常会下降几个百分点，所以如果白天休息时的氧气水平已经很低(低于95%)，建议在睡眠期间测量它们。长时间运动时，应避免持续低氧饱和度(低于88%)。如果去饱和很可能很短暂，那么使用氧疗的好处是未知的，应该与医生讨论。通常的最大流量是每分钟6升，但也可以通过气管氧疗来补充。

强的松

美国最常用的皮质类固醇。皮质类固醇可以抑制免疫系统的多个分支，作用相对较快，是最可靠的药物之一。因此，它们通常用于ILD的初始治疗。然而，随着时间的推移，它们会引起一系列的毒性，包括情绪变化、血糖升高(糖尿病)、青光眼、白内障、水潴留、高血压、胃溃疡、骨质变薄、皮肤变薄、髋骨坏死(髋骨血液供应减少)、感染和体重增加。泼尼松治疗间质性肺病的剂量尚未标准化，但大多数专家开始时的剂量范围为每天30至60毫克，并随着时间的推移逐渐减少(逐渐减少)。每天使用超过15至20毫克强的松的人通常还应服用预防性抗生素，以帮助预防感染，并考虑采取措施防止骨质流失。

肺康复

一种旨在改善运动限制的个体化运动方案。虽然没有运动本身可以改善肺部，但肺部康复可以通过提高肌肉效率和心血管健康来减少肺部必须做的工作量。在ILD患者中，肺部康复已被证明可以改善特发性肺纤维化患者的活动能力，减少呼吸短促和改善生活质量。由于其轶事证据，它被用于其他ILD，尽管很少或没有数据支持它在这些疾病中的应用。我们通常会在12周内进行36次肺部康复治疗，然后在家里继续锻炼。

六分钟步行测验

计时散步，测量运动能力和运动时血液中的氧含量是否足够。在一些ild中，6分钟步行测试已被证明与肺功能测试的严重程度、疾病进展的可能性和死亡风险相关。然而，它通常不能揭示活动时的呼吸困难，也不能评估呼吸测试是否随着时间的推移而恶化。它是最有用的研究工具。

肺量测定法

一种肺功能测试，用最大努力呼气来测量肺活量(用力肺活量，FVC)。气流阻塞常见于多种ild，包括结节病、过敏性肺炎、淋巴管平滑肌瘤病和由结缔组织疾病(如类风湿关节炎)引起的细支气管炎。

外科肺活检

由外科医生在手术室进行的活组织检查(取组织样本)，通过胸壁上的小切口(每个约1厘米)插入视像镜。外科肺活检比其他诊断方法风险更高，当胸部CT或其他检查足够明确时，可能没有必要。一些ILDs (UIP, NSIP，慢性过敏性肺炎，COP)更可能需要手术肺部，因为CT扫描不确定，而且它们通常不能通过支气管镜确诊。

经气管氧疗(TTOT)

一种氧气输送方式，在颈部打一个小洞(湿意大利面条的直径)，将一根管子插入气管，气管与正常的氧气输送系统相连。它可以单独使用或与标准鼻吸氧结合使用，以增加整体氧气输送。TTOT的典型流速比鼻氧低，因为输送效率更高。ttt导管需要每天清洗，在使用血液稀释剂或有大量粘液的情况下应避免使用。许多人更喜欢ttt，因为它不那么突兀，可以更好地隐藏。

血管炎

以血管的炎症破坏为特征的一组疾病。动脉和静脉都可能受到影响。
不同类型的血管炎是根据其潜在原因分类的，如果可以确定，或者根据受影响血管的大小:大、中、小血管血管炎。

血管炎的症状很多，通常很难诊断。它们可能包括慢性发烧、体重减轻、皮疹上升、肌肉和关节疼痛、四肢麻木或刺痛感、鼻出血、带血咳嗽、呼吸急促、腹痛、便血和深色尿。血液检查确认ANCA抗体的存在有助于做出诊断。

有时，血管炎会严重影响肺部，如果没有适当的治疗，就会造成很高的死亡率。治疗取决于疾病的严重程度。较轻的病例可以用甲氨蝶呤等药物治疗。严重的疾病需要使用环磷酰胺等强效药物进行积极治疗。在大多数情况下，患者将接受长期治疗以避免复发。